Soru

Zorluk: OrtaVaskülitler ve Behçet Hastalığı

5858 yaşında erkek hasta; son bir haftadır gelişen nefes darlığı, öksürük, ağızdan kan gelmesi (hemoptizi) ve idrar miktarında azalma şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki alt ekstremitede basmakla solmayan, palpabl purpurik döküntüler saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; üre 8484 mg/dL, kreatinin 3.23.2 mg/dL saptanırken, idrar tetkikinde bol eritrosit ve eritrosit silendirleri görülüyor. Serolojik incelemede p-ANCA (anti-miyeloperoksidaz) pozitifliği saptanan hastanın böbrek biyopsisinde immün birikim içermeyen (pauci-immune) nekrotizan glomerülonefrit izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Mikroskobik polianjitisCevap
  2. B
    Poliarteritis nodoza (PANPAN)
  3. C
    Granülomatoz polianjitis (GPAGPA)
  4. D
    Goodpasture sendromu
  5. E
    Henoch-Schönlein purpurası

Cevap

Mikroskobik polianjitis
Vaka sunumundaki hastada görülen akciğer-böbrek sendromu (hemoptizi ve glomerülonefrit), palpabl purpura, p-ANCA pozitifliği ve böbrek biyopsisindeki pauci-immune nekrotizan glomerülonefrit bulguları Mikroskobik Polianjitis (MPAMPA) tanısı için klasiktir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik semptomları ve laboratuvar bulgularını analiz et.
Hastada akciğer tutulumu (hemoptizi), böbrek tutulumu (glomerülonefrit) ve deri tutulumu (palpabl purpura) mevcuttur.
Multiorgan tutulumu sistemik bir vasküliti düşündürür.
2
Spesifik serolojik ve histopatolojik bulguları değerlendir.
p-ANCA (anti-MPO) pozitifliği ve böbrekte immün birikim saptanmayan (pauci-immune) nekrotizan glomerülonefrit saptanmıştır.
Pauci-immune glomerülonefrit ve ANCA pozitifliği, ANCA ilişkili vaskülitlerin (MPA, GPA, EGPA) ayırt edici özelliğidir.
3
Ayırıcı tanı yap.
Üst solunum yolu tutulumu ve c-ANCA olmaması nedeniyle GPA, astım ve eozinofili olmaması nedeniyle EGPA, immün birikim olmaması nedeniyle Anti-GBM ve IgA vasküliti dışlanır.
Elde edilen bulgular kombinasyonu en çok Mikroskobik Polianjitis (MPA) ile uyumludur.

Anahtar Kavram

Mikroskobik polianjitis (MPAMPA), p-ANCA pozitifliği ve böbrekte nekrotizan pauci-immune glomerülonefrit ile seyreden küçük damar vaskülitidir.
Bu soruyu puanla