Examkin

Soru

Zorluk: OrtaVaskülitler ve Behçet Hastalığı

5252 yaşında erkek hasta; son 44 aydır devam eden iştahsızlık, yaygın miyalji ve 1010 kg kilo kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın öyküsünden yemeklerden yaklaşık 3030 dakika sonra başlayan şiddetli karın ağrısı (abdominal anjina) olduğu öğreniliyor. Fizik muayenede kan basıncı 170/105170/105 mmHg saptanıyor ve her iki bacakta ağrılı subkutan nodüller izleniyor. Laboratuvar tetkiklerinde sedimentasyon hızı 8585 mm/saat saptanırken, ANCA testleri negatif sonuçlanıyor ve idrar sedimenti normal bulunuyor. Çölyak arter anjiyografisinde segmental arterlerde multipl mikroanevrizmalar ve yer yer darlıklar (tesbih tanesi görünümü) saptanıyor. Bu klinik tablo ve radyolojik bulgular eşliğinde en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Poliarteritis Nodosa (PAN)Cevap
  2. B
    Mikroskobik Polianjiitis (MPA)
  3. C
    Granülomatoz Polianjiitis (GPA)
  4. D
    Takayasu Arteriti
  5. E
    Behçet Hastalığı

Cevap

Poliarteritis Nodosa (PAN)
Vakadaki klinik bulgular (kilo kaybı, abdominal anjina, hipertansiyon, subkutan nodüller) ve özellikle anjiyografide saptanan segmental arterlerdeki mikroanevrizmalar (tesbih tanesi görünümü), orta çaplı damarları tutan Poliarteritis Nodosa (PAN) tanısı için klasiktir. PAN'ın akciğerleri tutmaması ve ANCA negatifliği ayırıcı tanıda önemli ipuçlarıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın sistemik semptomlarını ve organ tutulumlarını analiz et.
Belirgin kilo kaybı, miyalji, abdominal anjina (visseral arter tutulumu) ve hipertansiyon (renal arter tutulumu) saptandı.
Sistemik vaskülitlerin ayırıcı tanısında tutulan organ sistemleri ve damar çapı kritiktir.
2
Laboratuvar ve serolojik verileri değerlendir.
ANCA negatifliği ve normal idrar sedimenti (glomerülonefrit yokluğu) küçük damar vaskülitlerinden uzaklaştırır.
PAN, ANCA negatif olması ve böbrekte glomerülleri değil, renal arterleri tutmasıyla MPA/GPA'dan ayrılır.
3
Görüntüleme bulgularını yorumla.
Anjiyografideki mikroanevrizmalar ve 'tesbih tanesi' görünümü orta çaplı damar vasküliti olan PAN için karakteristiktir.
Chapel Hill sınıflandırmasına göre PAN, orta çaplı müsküler arterlerin nekrotizan vaskülitidir.

Anahtar Kavram

Poliarteritis Nodosa (PAN), orta çaplı arterleri tutan, ANCA negatif, akciğer tutulumu ve glomerülonefrit yapmayan, visseral mikroanevrizmalarla karakterize bir vaskülittir.

Daha Fazla Pratik

PAN tanısı alan bir hastada mutlaka taranması gereken viral enfeksiyonu (Hepatit B) gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Vaskülitler ve Behçet Hastalığı

Bu konudan daha fazla soru