yaşında kadın hasta; her iki bacakta tekrarlayan, basmakla solmayan kırmızı-mor döküntüler, el bileği ve diz eklemlerinde ağrı ile belirgin halsizlik şikayetleri ile başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde yıl önce bir cerrahi operasyon sırasında kan transfüzyonu öyküsü olduğu öğreniliyor. Fizik muayenede alt ekstremitelerde palpabl purpuralar ve hafif hepatomegali saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; U/L, U/L, romatoid faktör pozitifliği IU/mL , kompleman düzeyinde ileri derecede düşüklük saptanırken, idrar analizinde proteinüri ve her sahada eritrosit izleniyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Kriyoglobulinemik vaskülitCevap
- BGranülomatoz polianjitis
- CIgA vasküliti (Henoch-Schönlein purpurası)
- DPoliarteritis nodosa
- ESistemik lupus eritematozus
Cevap
Meltzer triadı, düşük kompleman C4 düzeyi, RF pozitifliği ve HCV risk faktörü olan hastada en olası tanı Kriyoglobulinemik vaskülittir.
Kriyoglobulinemik vaskülit; palpabl purpura, artralji ve halsizlikten oluşan Meltzer triadının görüldüğü, kompleman C4 düzeyinin çok düşük olduğu ve sıklıkla HCV enfeksiyonu zemininde gelişen bir küçük damar vaskülitidir. Hastadaki transfüzyon öyküsü ve karaciğer enzim yüksekliği bu tanıyı destekleyen güçlü bir etiyolojik veridir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Kriyoglobulinemik vaskülit, sıklıkla HCV ile ilişkili olan, düşük C4 ve RF pozitifliği ile karakterize immün kompleks aracılı bir küçük damar vaskülitidir.
Daha Fazla Pratik
Kriyoglobulinemik vaskülit ile ANCA ilişkili vaskülitlerin böbrek biyopsisi bulguları arasındaki farkları (pauci-immün vs immün kompleks) inceleyiniz.
Tahmini Süre:2m 30s