Soru

Zorluk: ZorVaskülitler ve Behçet Hastalığı

4545 yaşında kadın hasta; her iki bacakta tekrarlayan, basmakla solmayan kırmızı-mor döküntüler, el bileği ve diz eklemlerinde ağrı ile belirgin halsizlik şikayetleri ile başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde 1515 yıl önce bir cerrahi operasyon sırasında kan transfüzyonu öyküsü olduğu öğreniliyor. Fizik muayenede alt ekstremitelerde palpabl purpuralar ve hafif hepatomegali saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; AST:54AST: 54 U/L, ALT:62ALT: 62 U/L, romatoid faktör (RF)(RF) pozitifliği (120(120 IU/mL )), kompleman C4C4 düzeyinde ileri derecede düşüklük saptanırken, idrar analizinde 2+2+ proteinüri ve her sahada 152015-20 eritrosit izleniyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Kriyoglobulinemik vaskülitCevap
  2. B
    Granülomatoz polianjitis
  3. C
    IgA vasküliti (Henoch-Schönlein purpurası)
  4. D
    Poliarteritis nodosa
  5. E
    Sistemik lupus eritematozus

Cevap

Meltzer triadı, düşük kompleman C4 düzeyi, RF pozitifliği ve HCV risk faktörü olan hastada en olası tanı Kriyoglobulinemik vaskülittir.
Kriyoglobulinemik vaskülit; palpabl purpura, artralji ve halsizlikten oluşan Meltzer triadının görüldüğü, kompleman C4 düzeyinin çok düşük olduğu ve sıklıkla HCV enfeksiyonu zemininde gelişen bir küçük damar vaskülitidir. Hastadaki transfüzyon öyküsü ve karaciğer enzim yüksekliği bu tanıyı destekleyen güçlü bir etiyolojik veridir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik triadın değerlendirilmesi
Hastada saptanan palpabl purpura, artralji ve halsizlik (asteni) 'Meltzer Triadı'nı oluşturur.
Bu triad kriyoglobulinemik vaskülit için tipik klinik sunumdur.
2
Laboratuvar bulgularının analizi
Belirgin düşük C4 düzeyi ve pozitif RF saptanmıştır.
Kriyoglobulinler immün kompleks yapısında olup RF aktivitesi gösterirler ve klasik yolu aktive ederek C4'ü tüketirler (C4 genellikle C3'ten çok daha düşüktür).
3
Etiyolojik bağlantının kurulması
Transfüzyon öyküsü ve yüksek karaciğer enzimleri Hepatit C (HCV) enfeksiyonuna işaret eder.
Mikst kriyoglobulinemi vakalarının %90'ından fazlası kronik HCV enfeksiyonu ile ilişkilidir.
4
Ayırıcı tanı ve damar çapı sınıflandırması
Hastadaki hematüri ve proteinüri küçük damar tutulumuna (glomerulonefrit) işaret eder.
Chapel Hill sınıflandırmasına göre bu tablo bir 'İmmün Kompleks Aracılı Küçük Damar Vasküliti'dir.

Anahtar Kavram

Kriyoglobulinemik vaskülit, sıklıkla HCV ile ilişkili olan, düşük C4 ve RF pozitifliği ile karakterize immün kompleks aracılı bir küçük damar vaskülitidir.

Daha Fazla Pratik

Kriyoglobulinemik vaskülit ile ANCA ilişkili vaskülitlerin böbrek biyopsisi bulguları arasındaki farkları (pauci-immün vs immün kompleks) inceleyiniz.
Tahmini Süre:2m 30s
Bu soruyu puanla