Examkin

Soru

Zorluk: OrtaHemolitik Anemiler ve Hemoglobinopatiler

1414 aylık bir bebek, bilinen Orak Hücreli Anemi (HbSSHbSS) tanısı ile izlenmektedir. Ailesi bebekte ani gelişen aşırı halsizlik, solukluk ve karın şişliği fark ederek acil servise başvuruyor. Fizik muayenede belirgin taşikardi, konjonktivalarda solukluk ve kot kenarını 6 cm6\text{ cm} geçen, oldukça sert ve ağrılı splenomegali saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin değeri 4.2 g/dL4.2\text{ g/dL} (bazal değeri: 7.8 g/dL7.8\text{ g/dL}), retikülosit oranı %12\%12 ve trombosit sayısı 85.000/mm385.000/\text{mm}^3 olarak bulunuyor. Bu klinik tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Splenik sekestrasyon kriziCevap
  2. B
    Aplastik kriz
  3. C
    Hiperhemolitik kriz
  4. D
    Vazooklüzif kriz
  5. E
    Megaloblastik kriz

Cevap

Splenik sekestrasyon krizi
Orak hücreli anemi hastalarında, özellikle küçük çocuklarda dalakta ani kan göllenmesi sonucu gelişen tablo splenik sekestrasyon krizidir. Bu krizde hemoglobin seviyesi hızla düşer, dalak masif olarak büyür ve sertleşir. Laboratuvarda kemik iliği aktif olduğu için retikülositoz görülürken, trombositlerin de dalakta hapsolması nedeniyle trombositopeni eşlik eder. Bu özellikler hastanın kliniği ile tam uyumludur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları değerlendir
Hastada ani gelişen solukluk, halsizlik ve masif (akut) splenomegali mevcuttur.
Orak hücreli anemide dalakta kanın göllenmesi (sekestrasyon) bu klinik tabloya yol açar.
2
Laboratuvar verilerini analiz et
Derin anemi (4.2 g/dL4.2\text{ g/dL}), retikülositoz (%12\%12) ve trombositopeni (85.000/mm385.000/\text{mm}^3) saptanmıştır.
Dalakta sadece eritrositler değil, trombositler de hapsolduğu için trombositopeni gelişir; kemik iliği ise cevap olarak retikülosit üretimini artırır.
3
Ayırıcı tanı yap
Aplastik kriz (düşük retikülosit) ve hiperhemolitik kriz (belirgin splenomegali yokluğu) dışlanır.
Yüksek retikülosit sayısı kemik iliğinin çalıştığını gösterir, bu da aplastik krizi eler. Akut splenomegali ise sekestrasyonu doğrular.

Anahtar Kavram

Orak hücreli anemide splenik sekestrasyon krizi, kanın dalakta ani göllenmesi sonucu gelişen, hipovolemik şok riski taşıyan ve retikülositoz ile trombositopeninin eşlik ettiği bir acil durumdur.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Hemolitik Anemiler ve Hemoglobinopatiler

Bu konudan daha fazla soru