Soru

Zorluk: ZorLenfomalar (Hodgkin ve Non-Hodgkin)

1414 yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık 22 haftadır giderek artan nefes darlığı, kuru öksürük ve yüzünde şişlik şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenede servikal venöz dolgunluk, yüzde ve boyunda ödem (superior vena cava sendromu) ile sağ akciğer bazalinde matite saptanmıştır. Çekilen akciğer grafisinde genişlemiş mediastinum ve sağ plevral efüzyon izlenmiştir. Yapılan kemik iliği aspirasyonunda lenfoblastların oranı %12\%12 olarak tespit edilmiştir. Bu klinik tabloya göre, hastanın St. Jude (Murphy) sistemine göre evresi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Evre I
  2. B
    Evre II
  3. C
    Evre III
  4. Evre IVCevap
  5. E
    Evre IIB

Cevap

Kemik iliği tutulumunun (%12\%12 oranında) saptanması nedeniyle, pediatrik Non-Hodgkin Lenfoma sınıflamasında kullanılan St. Jude (Murphy) sistemine göre hasta Evre IV olarak değerlendirilir.
Doğru yanıt olan Evre IV seçeneği, St. Jude (Murphy) evreleme sisteminin temel prensibine dayanır. Pediatrik Non-Hodgkin Lenfomalarda (özellikle bu vakadaki gibi lenfoblastik tipte), kemik iliğinde lenfoblast görülmesi ancak bu oranın %25\%25'in altında kalması durumu hastayı en yüksek evre olan Evre IV'e yerleştirir. Mediastinal kitle ve plevral efüzyon gibi lokal yayılım bulguları bu durumda evreyi etkilemez.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve radyolojik bulguların analizi
Mediastinal kitle, plevral efüzyon ve superior vena cava sendromu saptandı.
Bu bulgular pediatrik yaş grubunda sıklıkla T-hücreli Lenfoblastik Lenfoma (L-LBL) ile ilişkilidir.
2
Kemik iliği infiltrasyon oranının değerlendirilmesi
İlikteki lenfoblast oranı %12\%12 olarak belirlendi.
Pediatrik onkoloji pratiğinde %25\%25 eşik değerdir; %25\%25'in altındaki tutulum lenfoma (Evre IV), üzerindeki tutulum ise lösemi (ALL) olarak kabul edilir.
3
Pediatrik NHL evreleme sisteminin uygulanması
St. Jude (Murphy) kriterlerine göre uzak organ (ilik) tutulumu tescil edildi.
İntrathorasik tutulum (mediastinum, plevra) tek başına Evre III iken, kemik iliği veya MSS tutulumunun eklenmesi evreyi doğrudan IV yapar.

Anahtar Kavram

St. Jude (Murphy) evrelemesinde kemik iliği ve MSS tutulumu, başlangıç odağından bağımsız olarak Evre IV tanısı koydurur.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla