34 yaşında erkek hasta, ani başlayan ağızdan taze kan gelmesi (hemoptizi) ve nefes darlığı şikayetleri ile acil servise başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde son 5 yıldır ağzında tekrarlayan ağrılı yaralar olduğu ve 2 yıl önce sağ bacakta derin ven trombozu nedeniyle tedavi aldığı öğreniliyor. Fizik muayenede sırtta çok sayıda papülopüstüler lezyon ve skrotumda hipopigmente skar dokusu saptanıyor. Çekilen kontrastlı toraks bilgisayarlı tomografisinde (BT) sağ alt lob pulmoner arter dalında anevrizmatik genişleme ve çevresinde buzlu cam görünümü izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Behçet hastalığıCevap
- BGranülomatoz polianjiit (Wegener)
- CTakayasu arteriti
- DTüberküloz
- Eİdiopatik pulmoner hipertansiyon
Cevap
Behçet hastalığı
Behçet hastalığı; tekrarlayan oral/genital ülserler, deri bulguları (eritema nodozum, papülopüstüler lezyonlar) ve vasküler tutulumla (hem arteriyel hem venöz) karakterizedir. Pulmoner arter anevrizması, Behçet'in en korkulan komplikasyonudur ve genellikle genç erkek hastalarda görülür. Anevrizma rüptürü masif hemoptiziye yol açabilir. Eşlik eden DVT öyküsü ve mukokutanöz bulgular tanıyı kesinleştirir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Pulmoner arter anevrizması, Behçet hastalığının göğüs hastalıkları pratiğindeki en önemli ve ölümcül komplikasyonudur. Genellikle genç erkeklerde görülür ve derin ven trombozu ile birliktelik gösterir.
İpuçları
1
Hastanın hem venöz (DVT) hem de arteriyel (pulmoner anevrizma) sistemi etkileyen bir hastalığı var.
2
Tekrarlayan oral aftlar ve skrotal skar (iyileşmiş genital ülser) spesifik bir sistemik vasküliti işaret eder.
3
Genç erkek, hemoptizi ve DVT üçlüsü, özellikle pulmoner arter anevrizması varlığında Behçet hastalığı (Hughes-Stovin sendromu) için patognomoniktir.
Daha Fazla Pratik
Behçet hastalığında pulmoner arter anevrizması olan bir hastada hangi tedavinin (antikoagülanlar) kontrendike olabileceğini araştırınız.
Tahmini Süre:1m 30s