Soru

Zorluk: ZorDiğer Vaskulitler (PAN, Takayasu, ANCA)

On yaşındaki bir erkek hasta; iki haftadır devam eden yüksek ateş, şiddetli baldır ağrısı, kilo kaybı ve karın ağrısı şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenede kan basıncı 135/85 mmHg (95. persentil üzeri), gövdede livedo reticularis ve skrotal hassasiyet saptanmıştır. Laboratuvar tetkiklerinde eritrosit sedimentasyon hızı ve C-reaktif protein yüksekliği dışında, otoantikor taramaları (ANA, ANCA) negatif bulunmuştur. Bu hastada Mikroskobik Polianjiitis (MPA) ayırıcı tanısında, Klasik Poliarteritis Nodosa (PAN) tanısını en güçlü şekilde destekleyen bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    İdrar sedimentinde eritrosit silendirlerinin görülmesi
  2. Abdominal anjiyografide mezenterik arterlerde mikroanevrizmaların saptanmasıCevap
  3. C
    Akciğer grafisinde diffüz alveolar hemoraji bulgularının olması
  4. D
    Deri biyopsisinde lökositoklastik vaskülit ile birlikte IgA birikiminin gösterilmesi
  5. E
    Böbrek biyopsisinde nekrotizan granülomatöz inflamasyonun izlenmesi

Cevap

Abdominal anjiyografide mezenterik veya renal arterlerde mikroanevrizmaların saptanması, Klasik PAN tanısını kesinleştirir.
Sorudaki hasta hipertansiyon, miyalji ve testis ağrısı (skrotal hassasiyet) ile tipik bir Poliarteritis Nodosa (PAN) tablosu çizmektedir. Klasik PAN, orta çaplı arterlerin nekrotizan vaskülitidir ve en önemli özelliği anjiyografide (özellikle renal, mezenterik veya hepatik arterlerde) saptanan mikroanevrizmalardır ('tespih tanesi' görünümü). PAN, akciğer parankimini tutmaması ve glomerülonefrit yapmaması (idrarda eritrosit silendiri olmaz) ile Mikroskobik Polianjiitis'ten (MPA) ayrılır. Dolayısıyla anevrizmaların varlığı PAN tanısını en güçlü destekleyen bulgudur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
Ateş, miyalji, hipertansiyon, testis ağrısı ve livedo reticularis varlığı sistemik nekrotizan bir vasküliti işaret etmektedir.
Bu bulgular orta veya küçük damar vaskülitlerinde (PAN, MPA, GPA) görülebilir.
2
Ayırıcı tanı kriterlerini değerlendir (PAN vs. MPA)
Klasik PAN orta çaplı damarları tutar, böbrek damarlarını etkileyip renovasküler hipertansiyon yapar ancak glomerülonefrit yapmaz ve akciğeri korur. MPA ise küçük damarları tutar, glomerülonefrit ve akciğer kanaması yapar.
İki hastalığın en temel ayrımı damar çapı ve organ tutulum paternidir.
3
Seçenekleri bu ayrıma göre ele
Eritrosit silendirleri (A), alveolar hemoraji (C) ve ANCA pozitifliği MPA lehinedir. Anjiyografide 'boncuk dizisi' tarzı mikroanevrizmalar ise orta çaplı damar hasarını gösterir ve Klasik PAN için patognomoniktir.
Anevrizma oluşumu damar duvarının nekrozu sonucu gelişir ve orta çaplı arter tutulumunun (PAN) kanıtıdır.

Anahtar Kavram

Poliarteritis Nodosa (PAN) ile Mikroskobik Polianjiitis (MPA) ayrımı
Bu soruyu puanla