yaşında bir kız çocuk, bacaklarda şişlik ve idrar miktarında azalma şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı mmHg ölçülüyor. Hastanın yüzünde yağ dokusunun belirgin şekilde azaldığı saptanırken, ekstremiteler ve gövdede yağ dokusu dağılımının normal olduğu dikkati çekiyor. Laboratuvar incelemesinde idrarda her sahada bol eritrosit ve g/gün proteinüri saptanıyor. Serum kompleman analizinde C3 düzeyi mg/dL iken C4 düzeyi mg/dL (normal) bulunuyor.
Bu klinik tablo ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- AAkut poststreptokoksik glomerülonefrit
- Membranoproliferatif glomerülonefrit Tip II (Yoğun birikim hastalığı)Cevap
- CMembranoproliferatif glomerülonefrit Tip I
- DIgA nefropatisi
- EAlport sendromu
Cevap
Membranoproliferatif glomerülonefrit Tip II (Yoğun birikim hastalığı)
Verilen vakada hematüri ve hipertansiyon gibi nefritik bulguların yanı sıra nefrotik düzeyde proteinüri ( g/gün) mevcuttur. Laboratuvar incelemesinde saptanan izole C3 düşüklüğü ve normal C4 düzeyi, kompleman sisteminin alternatif yolak üzerinden aktive olduğunu gösterir. Fizik muayenede saptanan parsiyel lipodistrofi, bu tabloyu Membranoproliferatif Glomerülonefrit Tip II (güncel adıyla C3 Glomerülopati/Yoğun Birikim Hastalığı) için patognomonik kılar. Bu hastalarda kanda bulunan 'C3 Nefritik Faktör' adlı otoantikor, alternatif yolak C3 konvertazını stabilize ederek sürekli kompleman tüketimine neden olur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Membranoproliferatif Glomerülonefrit (MPGN) tiplerinin kompleman düzeyleri ve klinik özelliklerine göre ayrımı.