yaşında bir erkek çocuk, eforla çabuk yorulma ve büyüme geriliği şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde sternumun sağ alt kenarında en iyi duyulan şiddetinde pansistolik bir üfürüm ve prekordiyal bölgede belirgin sağ ventrikül vuruşu saptanıyor. Elektrokardiyografisinde (EKG) sağ aks sapması ve belirgin sağ atriyal hipertrofi bulguları ( pulmonale) izlenirken, sol ventrikül hipertrofisi saptanmıyor. Telekardiyografide pulmoner vaskülaritede artış ve sağ kalp sınırında genişleme görülüyor. Bu hastada izlenen klinik ve laboratuvar bulgularını en iyi açıklayan tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Sol ventrikülden sağ atriyuma şant (Gerbode defekti)Cevap
- Bİzole perimembranöz ventriküler septal defekt
- CSekundum tip atriyal septal defekt
- DEbstein anomalisi ile birlikte triküspit yetmezliği
- EValvüler pulmoner darlık
Cevap
Sol ventrikülden sağ atriyuma şant (Gerbode defekti)
Doğru yanıt olan seçenek, Gerbode defektini tanımlar. Bu hastalıkta membranöz septumun atriyoventriküler kısmındaki bir açıklık nedeniyle sol ventrikülden sağ atriyuma doğrudan şant gerçekleşir. Sol ventrikülün sistolik basıncı () sağ atriyumun basıncından () çok yüksek olduğu için üfürüm pansistoliktir. Akım doğrudan sağ atriyuma olduğu için sağ sternal sınırda duyulur ve izole sağ atriyum dilatasyonu ile akciğer vaskülaritesinde artışa (plethora) yol açar.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Gerbode defekti, membranöz septumu geçerek sol ventrikülden sağ atriyuma şant oluşturan nadir bir konjenital anomalidir ve triküspit yetmezliği ile karıştırılabilir ancak pulmoner vaskülarite artışı ile ayrılır.
Daha Fazla Pratik
VSD ile birlikte görülen aort yetmezliği (suprakristal tip VSD) ve bunun üfürüm özelliklerini inceleyiniz.
Alternatif Yöntem
Vakalarda 'sağ sternal sınırda pansistolik üfürüm' ifadesi görüldüğünde, eğer hastada triküspit yetmezliğine neden olacak bir pulmoner hipertansiyon veya Ebstein bulgusu yoksa, ilk akla gelmesi gereken tanı Gerbode defektidir.
Tahmini Süre:2m 30s