Soru

Zorluk: OrtaRomatoid Artrit

5252 yaşında kadın hasta, 1515 yıldır seropozitif Romatoid Artrit (RARA) tanısıyla takip edilmektedir. Son dönemde tekrarlayan sinopulmoner enfeksiyonlar nedeniyle başvuran hastanın fizik muayenesinde palpe edilebilen belirgin splenomegali saptanmıştır. Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin 10,810,8 g/dLg/dL, beyaz küre 1.850/mm31.850/mm^3 ve mutlak nötrofil sayısı 750/mm3750/mm^3 olarak ölçülmüştür. Bu klinik bulgular ışığında en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Felty sendromuCevap
  2. B
    Erişkin başlangıçlı Still hastalığı
  3. C
    Sistemik Lupus Eritematozus
  4. D
    Sekonder amiloidoz
  5. E
    Caplan sendromu

Cevap

Felty sendromu
Doğru yanıt olan seçenek Felty sendromunu belirtmektedir. Felty sendromu; genellikle uzun süreli (1010 yıl üzeri), seropozitif ve destrüktif Romatoid Artrit seyrinde ortaya çıkan; splenomegali ve nötropeni (mutlak nötrofil sayısı <2.000/mm3< 2.000/mm^3) ile karakterize bir ekstra-artiküler manifestasyondur. Hastadaki tekrarlayan enfeksiyonlar, nötropeniye ikincil gelişen immün yetmezlik ile açıklanır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik öyküyü değerlendir
Hastanın 1515 yıllık, seropozitif ve kronik seyirli bir Romatoid Artrit hastası olduğu saptandı.
Felty sendromu tipik olarak uzun süreli ve agresif seyirli RA hastalarında görülür.
2
Fizik muayene ve laboratuvar bulgularını birleştir
Splenomegali ve mutlak nötrofil sayısında belirgin azalma (<2.000/mm3< 2.000/mm^3) tespit edildi.
Felty sendromunun tanısı klasik triad (RA + Splenomegali + Nötropeni) ile konur.
3
Ayırıcı tanı yap
Diğer RA komplikasyonları (Caplan, Amiloidoz) ve benzer klinik tablolar (SLE, Still) dışlandı.
Belirtilen hematolojik ve klinik kombinasyon Felty sendromu için spesifiktir.

Anahtar Kavram

Felty sendromu triadı: Romatoid Artrit, Splenomegali ve Nötropeni.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla