Examkin

Soru

Zorluk: ZorObstrüktif Kalp Hastalıkları (Darlıklar)

Yedi yaşında bir erkek çocuk, rutin sağlık taraması sırasında kalpte üfürüm duyulması üzerine çocuk kardiyoloji polikliniğine yönlendiriliyor. Hastanın aktif şikayeti bulunmuyor ve efor kapasitesinin yaşıtları ile benzer olduğu öğreniliyor.

Fizik muayenede;
* Kan basıncı sağ kolda 105/65105/65 mmHg, sol kolda 100/60100/60 mmHg ölçülüyor.
* Kalp hızı 8888/dakika ve ritmik.
* Sternum sağ üst kenarında (aort odağı) 3/63/6 şiddetinde, boyna yayılım gösteren kaba sistolik ejeksiyon üfürümü duyuluyor.
* Dikkatli oskültasyonda ejeksiyon kliği (early systolic click) duyulmuyor.
* Sternum sol alt kenarında 2/62/6 şiddetinde, dekreşendo vasıflı erken diyastolik üfürüm eşlik ediyor.

Bu hastadaki klinik bulgular dikkate alındığında, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Valvüler aort darlığı (Bikuspid aort kapağı)
  2. Diskret membranöz subaortik darlıkCevap
  3. C
    Supravalvüler aort darlığı
  4. D
    Hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopati
  5. E
    Pulmoner kapak darlığı

Cevap

Diskret membranöz subaortik darlık
Vakada tanımlanan diskret membranöz subaortik darlık, sol ventrikül çıkış yolunda aort kapağının altında fibromusküler bir halkanın bulunması durumudur. Bu patolojinin valvüler aort darlığından en önemli farkları şunlardır:
1. Ejeksiyon Kliği Yokluğu: Darlık kapak seviyesinde olmadığı ve kapak açılımı sırasında ani duraksama (doming) yaratmadığı için klik duyulmaz.
2. Aort Yetersizliği (AY): Membrandan geçen yüksek hızlı ve türbülanslı akım, aort kapakçıklarına (özellikle sağ koroner kuspise) zarar verir. Bu nedenle vakaların yaklaşık %50'sinde tanı anında aort yetersizliğine bağlı erken diyastolik üfürüm mevcuttur.
Üfürümün lokalizasyonu (Sağ 2. İKA) ve yayılımı (boyun) tipik aort darlığı karakterindedir.

Adım Adım Çözüm

1
Üfürümün karakterini ve lokasyonunu analiz et
Sternum sağ üst kenarında (aort odağı) duyulan ve boyna yayılan sistolik ejeksiyon üfürümü, sol ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonunu (LVOT) işaret eder.
Bu bulgu Aort Darlığı (Valvüler, Supravalvüler veya Subvalvüler) tanısına yönlendirir.
2
Ejeksiyon kliği varlığını değerlendir
Vakada ejeksiyon kliği duyulmadığı belirtilmiştir.
Valvüler aort darlığında (özellikle bikuspid kapak zemininde) kapak hareketliyse ejeksiyon kliği tipiktir. Subaortik ve supravalvüler darlıklarda klik duyulmaz.
3
Eşlik eden ek bulguları (diyastolik üfürüm) değerlendir
Erken diyastolik üfürüm (Aort Yetersizliği) mevcuttur.
Subaortik darlıkta, darlığı oluşturan membrandan geçen yüksek hızlı jet akımı aort kapak yapraklarına çarparak hasar verir ve aort yetersizliğine (AY) yol açar. Valvüler darlığa kıyasla subaortik darlıkta AY çok daha sık ve erken görülür.
4
Diğer seçenekleri dışla
Supravalvüler darlıkta sağ kol hipertansiyonu (Coanda etkisi) beklenirdi; HOKM'da üfürüm boyna yayılmaz; Pulmoner darlık sol tarafta duyulur.
Klinik tablo (Klik yokluğu + Aort Yetersizliği) en çok Diskret Membranöz Subaortik Darlık ile uyumludur.

Anahtar Kavram

Subaortik darlık ile valvüler aort darlığının klinik ayrımı: Subaortik darlıkta ejeksiyon kliği yoktur ve sıklıkla aort yetersizliği eşlik eder.
Bu soruyu puanla

Konular

Obstrüktif Kalp Hastalıkları (Darlıklar)

Bu konudan daha fazla soru