yaşında bir kız çocuk; son üç aydır devam eden çabuk yorulma, aralıklı ateş ve kilo kaybı şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı sağ koldan mmHg ölçülürken, alt ekstremitelerde femoral nabızların zayıf alındığı ve kan basıncının koldan daha düşük olduğu saptanıyor. Epigastrik bölgede dinlemekle şiddetli üfürüm duyuluyor. Laboratuvar incelemesinde eritrosit sedimentasyon hızı mm/saat saptanan bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Takayasu arteritiCevap
- BAort koarktasyonu
- CKlasik poliarteritis nodosa
- DKawasaki hastalığı
- EHenoch-Schönlein purpurası
Cevap
En olası tanı, büyük damarları tutan granülomatöz bir vaskülit olan Takayasu arteritidir.
Takayasu arteriti, aorta ve ana dallarını tutan kronik, granülomatöz bir vaskülittir. Çocukluk çağında (özellikle kız çocuklarında ve adolesanlarda) abdominal aorta tutulumu çok yaygındır ve 'orta aort sendromu' olarak bilinir. Bu durum, renal arter stenozu nedeniyle dirençli hipertansiyona, abdominal üfürümlere ve alt ekstremitelerde nabız zayıflığına yol açar. Sistemik inflamasyon bulguları (ateş, yüksek ESH) tanıyı aort koarktasyonu gibi non-inflamatuar durumlardan ayırır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Takayasu arteriti, çocuklarda sıklıkla abdominal aorta ve dallarını (renal arterler) tutarak hipertansiyon ve nabız kaybı ile seyreden büyük damar vaskülitidir.