yaşında erkek hasta, son zamanlarda ortaya çıkan el titremesi, konuşma güçlüğü ve depresif ataklar nedeniyle psikiyatri kliniğine başvuruyor. Yapılan tetkiklerde serum transaminaz düzeylerinde hafif yükseklik ve Coombs-negatif hemolitik anemi saptanıyor. Karaciğer iğne biyopsisinde makroveziküler steatoz, hepatositlerde balonlaşma dejenerasyonu ve sitoplazmik Mallory-Denk cisimcikleri izleniyor. Bu hastada en olası tanıyı doğrulamak amacıyla yapılacak histokimyasal incelemede, hepatositlerde biriken maddeyi göstermek için aşağıdaki boyalardan hangisi tercih edilmelidir?
- Rodanin (Rhodanine)Cevap
- BPeriyodik asit-Schiff (PAS)-Diastaz
- CPrusya mavisi (Prussian blue)
- DMasson trikrom
- EKongo kırmızısı (Congo red)
Cevap
En olası tanı olan Wilson hastalığında bakır birikimini göstermek için Rodanin boyası tercih edilmelidir.
Vakada tanımlanan genç hasta, nöropsikiyatrik semptomlar ve Coombs-negatif hemolitik anemi kliniği Wilson hastalığı (hepatolentiküler dejenerasyon) için klasiktir. Karaciğer biyopsisinde görülen steatoz ve Mallory-Denk cisimcikleri bu hastalığın histopatolojik spektrumunda yer alır. Wilson hastalığında karaciğer dokusunda biriken bakırı göstermek için Rodanin veya Orcein boyaları kullanılmaktadır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Wilson hastalığı (ATP7B mutasyonu) sonucu karaciğerde bakır birikimi ve histopatolojik ayırıcı tanısı.