Soru

Zorluk: OrtaKristal Artropatileri

Öyküsünde son bir yıldır giderek artan halsizlik, cilt renginde koyulaşma ve yeni tanı almış diabetes mellitus bulunan 6262 yaşında erkek hasta, sağ dizinde iki gündür devam eden şiddetli ağrı ve şişlik şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede sağ diz eklemi sıcak, eritemli ve ileri derecede hassas saptanıyor; eklemde belirgin efüzyon izleniyor. Eklem sıvısı aspiratının polarize ışık mikroskobundaki incelemesinde lökosit sayısı 32.000/mm332.000/mm^3 (%8080 nötrofil) ölçülüyor ve zayıf pozitif çift kırılım (birrefrijans) gösteren, prizmatik yapıda kristaller saptanıyor. Bu hastada saptanan kristal artropatisine eşlik etme olasılığı en yüksek olan laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Serum ferritin düzeyinde belirgin artışCevap
  2. B
    Serum kalsiyum düzeyinde düşüklük
  3. C
    Serum magnezyum düzeyinde artış
  4. D
    Serum seruloplazmin düzeyinde düşüklük
  5. E
    TSH düzeyinde belirgin düşüklük

Cevap

Eklem sıvısında zayıf pozitif çift kırılım gösteren kristaller kalsiyum pirofosfat depo hastalığını (yalancı gut) işaret eder ve bu durum herediter hemokromatozis (yüksek ferritin) ile yakından ilişkilidir.
Hastada saptanan 'zayıf pozitif birrefrijans gösteren prizmatik/romboid kristaller' kalsiyum pirofosfat depo hastalığına (yalancı gut) özgüdür. Öyküdeki ciltte koyulaşma ve diyabet bulguları 'bronz diyabet' olarak bilinen hemokromatozisi işaret eder. Hemokromatoziste demir yüküne bağlı olarak serum ferritin düzeyi belirgin olarak artar.

Adım Adım Çözüm

1
Eklem sıvısı analizini yorumla
Zayıf pozitif çift kırılımlı kristaller = Kalsiyum Pirofosfat Depo Hastalığı (CPPD/Yalancı Gut).
Kristal şekli ve polarize ışık altındaki davranışı ayırıcı tanı için temeldir.
2
Hastanın sistemik öyküsünü değerlendir
Halsizlik, hiperpigmentasyon (bronz deri) ve diyabet kombinasyonu herediter hemokromatozisi düşündürür.
Metabolik hastalıklar sekonder CPPD gelişimine zemin hazırlar.
3
Bulguları sentezle ve laboratuvar karşılığını bul
Hemokromatozis tanısı için ferritin yüksekliği tipik bir laboratuvar bulgusudur.
Demir birikimi eklem kıkırdağında pirofosfataz enzimini inhibe ederek CPPD kristal oluşumunu tetikler.

Anahtar Kavram

Kalsiyum pirofosfat depo hastalığı (CPPD), sıklıkla yaşlılarda görülmekle birlikte genç-orta yaşlı hastalarda görüldüğünde hiperparatiroidizm, hemokromatozis, hipomagnezemi ve hipotiroidi gibi metabolik durumlar araştırılmalıdır.

Daha Fazla Pratik

CPPD hastalarında radyolojik olarak kıkırdak üzerinde lineer kalsifikasyonlar (kondrokalsinozis) görülme olasılığını gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla