Examkin

Soru

Zorluk: OrtaLösemiler (ALL ve AML)

5 yas¸ında5\text{ yaşında} bir erkek çocuk; yaklaşık üç haftadır devam eden halsizlik, bacak ağrısı, solukluk ve sık tekrarlayan ateş şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde yaygın servikal lenfadenopati ve splenomegali saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin 7,2 g/dL7,2\text{ g/dL}, trombosit 35.000/mm335.000/\text{mm}^3 ve lökosit 24.000/mm324.000/\text{mm}^3 olarak bulunuyor. Periferik yaymada lenfoblastlar izlenmesi üzerine Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL) tanısı konulan bu hastanın klinik yönetimi ve prognozu ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. Tanı anındaki lökosit sayısının 50.000/mm350.000/\text{mm}^3 altında olması ve hastanın 1−91-9 yaş aralığında bulunması iyi prognostik faktörlerdir.Cevap
  2. B
    İmmünsüpresif tedavi alan bu hastada, enfeksiyonlardan korunma amacıyla tedavi süreci devam ederken canlı KKK (Kızamık-Kızamıkçık-Kabakulak) aşısı uygulanmalıdır.
  3. C
    Fizik muayenede batında orta hattı geçen kitle saptanması durumunda, bu bulgu öncelikle lösemiye bağlı splenomegaliyi değil Wilms tümörünü düşündürmelidir.
  4. D
    Hastada saptanan aneminin ayırıcı tanısında MCV değerinin düşük, eritrosit (RBC) sayısının ise yüksek bulunması öncelikle demir eksikliği anemisine işaret eder.
  5. E
    Hastada baş ağrısı ve kusma olması durumunda yapılan beyin omurilik sıvısı (BOS) analizinde proteinin çok düşük olması SSS tutulumu lehine bir bulgudur.

Cevap

Tanı anındaki lökosit sayısının 50.000/mm350.000/\text{mm}^3 altında olması ve hastanın 1−91-9 yaş aralığında bulunması iyi prognostik faktörlerdir.
Çocukluk çağı ALL vakalarında prognozu belirleyen en önemli iki faktör tanı anındaki yaş ve lökosit sayısıdır. 11 yaş altı (infantil lösemi) ve 1010 yaş üstü tanı almak kötü prognoz göstergesiyken, 1−91-9 yaş arası en iyi sonuçların alındığı gruptur. Ayrıca lökosit sayısının 50.000/mm350.000/\text{mm}^3 altında olması 'standart risk' grubuna girmeyi sağlar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları ve laboratuvar verilerini değerlendir.
Hastada pansitopeni (anemi, trombositopeni) ve periferik yaymada blastlar mevcuttur. Bu tablo çocukluk çağının en sık malignitesi olan ALL ile uyumludur.
Lösemi tanısı klinik (solukluk, ateş, kemik ağrısı) ve laboratuvar (blast varlığı) bulgularına dayanır.
2
Prognozu belirleyen NCI (National Cancer Institute) risk kriterlerini hatırla.
Yaşın 1−91-9 arası olması ve lökosit sayısının <50.000/mm3<50.000/\text{mm}^3 olması 'Standart Risk' (iyi prognoz) kriterleridir.
Bu iki parametre, tedavinin başarısını ve nüks riskini öngörmede kullanılan en temel epidemiyolojik verilerdir.

Anahtar Kavram

ALL'de NCI Risk Sınıflandırması
Bu soruyu puanla

Konular

Lösemiler (ALL ve AML)

Bu konudan daha fazla soru