Soru

Zorluk: OrtaNefrotik Sendrom

55 yaşında bir erkek çocuk, tüm vücudunda yaklaşık bir haftadır devam eden yaygın ödem şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 95/6095/60 mmHgmmHg (normal) ölçülüyor. Laboratuvar incelemesinde tam idrar analizinde 4+4+ proteinüri saptanırken, mikroskobik incelemede silindir veya eritrosit görülmüyor. Serum albümin düzeyi 1.81.8 g/dLg/dL, total kolesterol düzeyi 320320 mg/dLmg/dL, serum C3C3 ve C4C4 düzeyleri ise normal olarak bulunuyor. Bu hastada aşağıdakilerden hangisinin varlığı, steroid tedavisi başlanmadan önce böbrek biyopsisi yapılmasını gerektiren kesin bir endikasyondur?

  1. Belirgin makroskobik hematüriCevap
  2. B
    Serum C3C3 düzeyinin normal sınırlarda olması
  3. C
    Hastanın yaşının 55 olması
  4. D
    Proteinürinin selektif özellikte olması
  5. E
    Serum kreatinin düzeyinin yaşa göre normal olması

Cevap

Belirgin makroskobik hematüri varlığı, çocuklarda steroid tedavisine başlamadan önce böbrek biyopsisi yapılması gereken atipik durumlardan biridir.
Çocuklarda nefrotik sendromun en sık nedeni Minimal Değişiklik Hastalığı'dır ve bu yaş grubunda normal laboratuvar bulguları varlığında doğrudan steroid başlanır. Ancak belirgin makroskobik hematüri, MDH tablosunda beklenmeyen bir durumdur. Bu bulgu, eşlik eden başka bir glomerülonefrit veya vaskülit ihtimalini doğurduğu için tedavi öncesi biyopsi endikasyonu oluşturur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu değerlendir.
Hastada masif proteinüri, hipoalbüminemi ve ödem ile karakterize tipik bir nefrotik sendrom tablosu mevcuttur.
Tanı kriterlerini doğrulamak için gereklidir.
2
Hastanın yaşını ve kompleman düzeylerini kontrol et.
55 yaş ve normal C3/C4C3/C4 düzeyleri, çocukluk çağının en sık nefrotik sendrom nedeni olan Minimal Değişiklik Hastalığı (MDH) ile uyumludur.
MDH'da genellikle biyopsi yapılmadan steroid tedavisine başlanır.
3
Biyopsi endikasyonlarını gözden geçir.
Makroskobik hematüri, MDH için çok nadir bir bulgudur ve diğer glomerülopatileri (örn. IgA nefropatisi, MPGN) dışlamak için biyopsi gerektirir.
Atipik seyirli olguları ayırt etmek için biyopsi şarttır.

Anahtar Kavram

Çocukluk çağı nefrotik sendromunda (genellikle MDH şüphesiyle) başlangıçta biyopsi yapılmaz; ancak atipik yaş (<1<1 veya >12>12 yaş), dirençli hipertansiyon, makroskobik hematüri, düşük kompleman düzeyleri veya açıklanamayan böbrek yetmezliği varlığında biyopsi endikedir.

İpuçları

1
Minimal Değişiklik Hastalığı (MDH) çocuklarda nefrotik sendromun en yaygın nedenidir ve genellikle steroidlere iyi yanıt verir.
2
Hangi bulgular MDH tanısından uzaklaştırıp bizi biyopsiye yönlendirir? Yaş, tansiyon, kompleman ve idrar içeriğine odaklanın.

Daha Fazla Pratik

Nefrotik sendromlu bir çocukta steroid tedavisine rağmen proteinürinin 484-8 hafta sürmesi (steroid direnci) durumunda bir sonraki adımın ne olması gerektiğini araştırın.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla