Lenfomalar

46 soru

Soru 41Soru

Lenfomaların klinik evrelemesinde kullanılan Ann Arbor sistemine göre, karaciğer veya kemik iliği gibi bir veya daha fazla ekstralenfatik organın yaygın (dissemine) tutulumu aşağıdakilerden hangisi ile tanımlanır?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Evre IV

Cevap

Ann Arbor evreleme sistemine göre ekstralenfatik organların (karaciğer, kemik iliği vb.) yaygın tutulumu Evre IV olarak tanımlanır.
Ann Arbor evreleme sisteminde; karaciğer, kemik iliği veya akciğer parankimi gibi bir veya daha fazla ekstralenfatik organın yaygın (dissemine) tutulumu Evre IV olarak sınıflandırılır. Bu durum hastalığın sistemik ve en ileri evrede olduğunu gösterir.

Adım Adım Çözüm

1
Tutulumun anatomik yerleşimini belirle.
Odak noktası karaciğer ve kemik iliği gibi lenfatik olmayan organlardır.
Ann Arbor evrelemesi, tutulan dokunun lenfatik (lenf nodu, dalak, timus, Waldeyer halkası) veya ekstralenfatik olup olmamasına dayanır.
2
Tutulumun yaygınlık derecesini değerlendir.
Söz konusu organlarda yaygın (dissemine) bir tutulum mevcuttur.
Sınırlı ekstralenfatik tutulumlar (E harfi ile gösterilenler) ile yaygın tutulumlar (Evre IV) arasındaki fark evreyi belirler.
3
Ann Arbor kriterlerine göre sınıflandırmayı yap.
Evre IV tanısı konur.
Kural gereği, karaciğer veya kemik iliği tutulumu doğrudan Evre IV kabul edilir.

Anahtar Kavram

Ann Arbor Evreleme Sistemi (Evre IV kriterleri)
Tahmini Süre:45s
Soru 42Soru

4848 yaşında kadın hasta, son 33 aydır tüm vücudunda olan şiddetli kaşıntı ve son 22 ayda yaklaşık 9 kg9\text{ kg} (%13\%13) kilo kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde sağ supraklaviküler bölgede 3 cm3\text{ cm} çapında, ağrısız, lastik kıvamında lenfadenopati saptanıyor. Çekilen toraks ve batın BT incelemesinde mediastinal lenfadenopati, çölyak ve paraaortik bölgede multipl lenf nodları ile dalakta multipl nodüler lezyonlar izleniyor. Yapılan eksizyonel lenf nodu biyopsisinde "baykuş gözü" görünümünde Reed-Sternberg hücreleri saptanıyor; immünohistokimyasal incelemede CD15 ve CD30 pozitif, CD45 negatif bulunuyor. Kemik iliği biyopsisi normal olan bu hasta için Ann Arbor sınıflamasına göre en uygun evreleme aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Evre III-BS

Cevap

Doğru yanıt, diyaframın her iki yanındaki lenfoid yapıların tutulumu, B semptomlarının varlığı ve dalak tutulumunu ifade eden Evre III-BS seçeneğidir.
Hastada diyaframın üzerinde (supraklaviküler, mediastinal) ve altında (çölyak, paraaortik) lenf nodu bölgeleri tutulmuştur; bu durum doğrudan Evre III tanımıdır. Mevcut olan anlamlı kilo kaybı (%13) B semptomunu, dalaktaki nodüler lezyonlar ise splenik (S) tutulumu temsil eder. Dolayısıyla tam evre III-BS'dir.

Adım Adım Çözüm

1
Lenf nodu istasyonlarının diyaframa göre konumunu belirleyin.
Supraklaviküler ve mediastinal (üst), paraaortik ve çölyak (alt) tutulum mevcuttur. Bu durum Evre III'ü gösterir.
Ann Arbor sınıflamasında diyaframın her iki tarafındaki lenf nodu bölgelerinin tutulumu Evre III olarak tanımlanır.
2
Sistemik (B) semptomların varlığını değerlendirin.
Son 6 ayda %10'dan fazla kilo kaybı saptandığı için 'B' soneki eklenir.
Ateş, gece terlemesi veya anlamlı kilo kaybı varlığı prognoz açısından kritik olup 'B' ile sembolize edilir.
3
Dalak tutulumunun evrelemeye etkisini analiz edin.
Dalak bir lenfoid organ olduğundan tutulumu 'S' soneki ile belirtilir ve tek başına Evre IV yapmaz.
Dalak tutulumu (splenik), Ann Arbor'da nodal tutulumun bir parçası olarak kabul edilir (Evre III-S).

Anahtar Kavram

Ann Arbor evrelemesinde dalağın lenfoid bir organ olarak kabul edilmesi ve diyafram ilişkisi.
Soru 43Soru

65 yaşında erkek hasta, son 3 aydır artan halsizlik ve karında şişlik şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede bilateral aksiller ve inguinal lenfadenopatiler ile masif splenomegali saptanıyor. Yapılan lenf nodu eksizyonel biyopsisinin immünohistokimyasal incelemesinde tümör hücrelerinin CD19(+), CD20(+), CD5(+) ve Siklin D1(+) olduğu, ancak CD23(-) ve CD10(-) boyandığı görülüyor. Sitogenetik analizde ise t(11;14)t(11;14) translokasyonu tespit ediliyor.

Buna göre, bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Mantle hücreli lenfoma

Cevap

Mantle hücreli lenfoma
Verilen olguda CD5 pozitifliği ayırıcı tanıyı esas olarak Kronik Lenfositik Lösemi (KLL/SLL) ve Mantle Hücreli Lenfoma (MHL) arasına indirger. Ayrımda en önemli belirteçler CD23 ve genetik bulgulardır. KLL hastaları tipik olarak CD23(+) iken, MHL hastaları CD23(-) tir. Ayrıca, t(11;14)t(11;14) translokasyonu ve buna bağlı Siklin D1 aşırı ekspresyonu Mantle Hücreli Lenfoma için tanı koydurucudur.

Adım Adım Çözüm

1
İmmünofenotipik belirteçleri analiz et
Hücreler B hücresi kökenli (CD19+, CD20+). CD5 pozitifliği ayırıcı tanıyı daraltır (KLL/SLL veya Mantle Hücreli Lenfoma).
CD5 pozitif B hücreli lenfomalar temel olarak KLL/SLL ve Mantle Hücreli Lenfoma'dır.
2
CD23 ve Siklin D1 durumunu değerlendir
CD23 negatifliği ve Siklin D1 pozitifliği KLL/SLL'yi dışlar, Mantle Hücreli Lenfoma'yı işaret eder.
KLL/SLL tipik olarak CD5(+) ve CD23(+) iken; Mantle Hücreli Lenfoma CD5(+) ve CD23(-) karakterdedir.
3
Genetik translokasyonu doğrula
t(11;14)t(11;14) translokasyonu Mantle Hücreli Lenfoma için patognomoniktir.
Bu translokasyon Siklin D1 geninin (BCL-1) aşırı ekspresyonuna neden olur.

Anahtar Kavram

Mantle hücreli lenfoma tanısında CD5(+)/CD23(-) immünofenotipi ve t(11;14)t(11;14) translokasyonu (Siklin D1) temel ayırıcı kriterlerdir.

İpuçları

1
CD5 pozitifliği olan B hücreli lenfomalar sınırlı sayıdadır; genellikle KLL ve Mantle hücreli lenfoma akla gelmelidir.
2
CD5 pozitif olan bu iki hastalık (KLL ve Mantle) arasındaki en önemli ayrım CD23 belirtecidir.
3
Siklin D1 aşırı ekspresyonuna neden olan t(11;14) translokasyonu, Mantle Hücreli Lenfoma'nın en spesifik bulgusudur.

Daha Fazla Pratik

CD5 ve CD10 belirteçlerine göre Non-Hodgkin lenfoma sınıflandırma şemasını gözden geçiriniz.
Tahmini Süre:1m 0s
Soru 44Soru

33 yaşında erkek hasta; son 2 aydır devam eden gece terlemesi ve yaklaşık 88 kg (vücut ağırlığının %11\%11’i) kilo kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde sağ servikal ve sol aksiller bölgelerde ağrısız, lastik kıvamında lenfadenopatiler saptanıyor. Çekilen abdominal bilgisayarlı tomografide (BT) patolojik boyutta paraaortik lenf nodları izleniyor. Servikal lenf nodu biyopsisinde CD15CD15 ve CD30CD30 pozitif Reed-Sternberg hücreleri görülüyor. Bu hasta için en olası Ann Arbor evresi aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Evre III_B

Cevap

Diyaframın her iki tarafında lenfatik tutulum ve B semptomlarının varlığı nedeniyle Evre III_B
Ann Arbor evreleme sistemine göre, diyaframın her iki tarafında (servikal/aksiller ve paraaortik) lenf nodu tutulumu olması Evre III olarak tanımlanır. Hastada saptanan gece terlemesi ve vücut ağırlığının %10\%10’undan fazlasına tekabül eden kilo kaybı ise 'B semptomları' kapsamında yer aldığından evreleme III_B olarak netleşir.

Adım Adım Çözüm

1
Lenf nodu istasyonlarının diyaframa göre konumunu belirleyin.
Servikal ve aksiller nodlar diyafram üstünde, paraaortik nodlar diyafram altındadır.
Ann Arbor evrelemesinde temel ayrım noktası diyaframdır.
2
Sistemik (B) semptomların varlığını kontrol edin.
Gece terlemesi ve son 6 ayda %10'dan fazla kilo kaybı mevcuttur.
B semptomları evreleme sonuna 'B' harfinin eklenmesini gerektirir.
3
Evre ve semptom belirtecini birleştirin.
Diyaframın her iki tarafı (III) + B semptomları (B) = III_B.
Hastanın klinik ve radyolojik verileri bu kombinasyonu doğrular.

Anahtar Kavram

Ann Arbor Evreleme Sistemi ve B Semptomları
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 45Soru

2929 yaşında erkek hasta, son 22 aydır devam eden gece yatak çarşaflarını ıslatacak düzeyde terleme ve yaklaşık 7 kg7\text{ kg} ağırlık kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede sağ servikal ve sol aksiller bölgelerde ağrısız, lastik kıvamında lenfadenopatiler saptanıyor. Lenf nodu eksizyonel biyopsisinde; eozinofillerden zengin polimorfik zemin içerisinde CD15(+)\text{CD15}(+), CD30(+)\text{CD30}(+), CD20()\text{CD20}(-) ve CD45()\text{CD45}(-) boyanan Reed-Sternberg hücreleri izleniyor. Hastanın yapılan PET-BT incelemesinde; diyaframın her iki tarafında (sağ servikal, mediastinal ve paraaortik) lenf nodu tutulumu, dalakta diffüz hipermetabolik odaklar ve sağ akciğer orta lobda hiler lenf nodu ile direkt komşuluk gösteren 1.5 cm1.5\text{ cm}'lik tekil bir parankimal lezyon saptanıyor. Karaciğer parankimi ve kemik iliği biyopsisi normal olarak değerlendiriliyor.

Bu hasta için en uygun Ann Arbor evresi aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Evre III-EB

Cevap

En uygun evreleme, diyaframın her iki tarafındaki tutulum, B semptomları varlığı ve akciğerdeki lokalize kontigü yayılım nedeniyle Evre III-EB seçeneğidir.
Doğru yanıt olan seçenek, hastanın tüm klinik ve radyolojik bulgularını tam olarak yansıtmaktadır. Hastanın diyaframın her iki tarafındaki (supradiyafragmatik ve infradiyafragmatik) lenf nodu istasyonlarında tutulum olması evre III olduğunu kesinleştirir. Gece terlemesi ve anlamlı kilo kaybı B semptomu varlığını (B eki) gösterir. Sağ akciğerdeki lezyonun tekil olması ve hiler lenf noduyla direkt temas halinde bulunması, disseminize bir tutulumdan ziyade lokalize bir ekstranodal uzanımı temsil ettiği için 'E' eki eklenmelidir.

Adım Adım Çözüm

1
Lenfoma tipini belirle
Klasik Hodgkin Lenfoma
Reed-Sternberg hücreleri ve CD15(+), CD30(+) immünfenotip klasik Hodgkin lenfoma tanısını doğrular.
2
Sistemik semptomları değerlendir
B Semptomu Mevcut (B suffix)
Gece terlemesi ve son 6 ayda %10'dan fazla kilo kaybı klasik 'B' semptomlarıdır.
3
Anatomik lenf nodu dağılımını analiz et
Evre III
Sağ servikal/mediastinal (diyafram üstü) ve paraaortik (diyafram altı) tutulum evre III olduğunu gösterir.
4
Ekstranodal tutulumun niteliğini belirle
E Suffix (Ekstranodal Uzanım)
Akciğerdeki lezyon tekildir ve hiler lenf nodu ile direkt komşuluk göstermektedir; bu durum disseminize (Evre IV) değil, lokalize ekstranodal uzanımdır (E).

Anahtar Kavram

Ann Arbor Evrelemesinde 'E' eki ve Evre III-IV ayrımı

Daha Fazla Pratik

Ann Arbor evrelemesinde karaciğer ve kemik iliği tutulumunun her zaman Evre IV kabul edildiğini, ancak dalak tutulumunun Evre III olduğunu unutmayınız.
Tahmini Süre:2m 30s
Soru 46Soru

2424 yaşında erkek hasta, son 33 aydır devam eden, geceleri çarşaf değiştirmesini gerektirecek düzeyde şiddetli terleme ve tüm vücudunda yaygın kaşıntı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde sağ supraklaviküler bölgede 3 cm3\text{ cm} çapında, ağrısız, hareketli, lastik kıvamında lenfadenopati (LAP) saptanıyor. Lenf nodu biyopsisinde; geniş sitoplazmalı, çift çekirdekli, belirgin eozinofilik nükleollü (baykuş gözü görünümü) Reed-Sternberg hücreleri izleniyor. İmmünohistokimyasal incelemede bu hücrelerin CD15(+)\text{CD}15(+) ve CD30(+)\text{CD}30(+) olduğu saptanıyor. Çekilen toraks BT'de mediasten ön bölgede en geniş yerinde 11 cm11\text{ cm} ölçülen kitle saptanıyor. Batın BT, kemik iliği biyopsisi ve PET-BT incelemelerinde başka bir tutulum odağı izlenmiyor. Bu hastanın Ann Arbor sistemine göre evresi aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Evre II-BX

Cevap

Hastanın evresi, diyaframın aynı tarafında iki bölge tutulumu, B semptomu varlığı ve bulky kitle kriterlerine göre Evre II-BX'tir.
Hastada diyaframın aynı tarafında (üstünde) iki ayrı lenfatik bölge (supraklaviküler ve mediastinal) tutulumu mevcuttur, bu durum Evre II olarak tanımlanır. Hastanın drenching (çarşaf değiştirtir düzeyde) gece terlemesi olması, evreleme sistemindeki üç temel B semptomundan (ateş, gece terlemesi, kilo kaybı) biridir ve 'B' ekinin alınmasını sağlar. Ayrıca mediastinal kitlenin 10 cm10\text{ cm} sınırını aşması (11 cm11\text{ cm}), kitleyi 'bulky' (hacimli) kılar ve 'X' eki eklenmesini gerektirir. Dolayısıyla doğru evre Evre II-BX'tir.

Adım Adım Çözüm

1
Lenfatik bölgeleri belirle
Sağ supraklaviküler ve mediastinal bölgeler olmak üzere 2 lenfatik bölge tutulmuştur.
Evreleme için tutulan bölge sayısı ve yerleşimi kritiktir.
2
Diyafram ile ilişkisini kontrol et
Her iki bölge de diyaframın üstündedir, bu durum Evre II'ye işaret eder.
Aynı taraf tutulumları Evre II, her iki taraf tutulumları Evre III olarak adlandırılır.
3
B semptomlarını değerlendir
Gece terlemesi bir B semptomudur; ancak kaşıntı evrelemede B semptomu olarak kabul edilmez.
Semptomatik ekler (A/B) evrelemenin bir parçasıdır.
4
Kitle boyutunu (Bulky) kontrol et
Kitle 11 cm11\text{ cm} olup 10 cm10\text{ cm} sınırının üzerindedir, bu nedenle 'X' eki eklenmelidir.
Bulky hastalık prognozu etkileyen önemli bir parametredir.

Anahtar Kavram

Hodgkin lenfomada Ann Arbor evrelemesinde bölgelerin diyaframla ilişkisi, B semptomlarının (ateş, gece terlemesi, kilo kaybı) tanımı ve 'bulky' (X) hastalık kriterleri.

Daha Fazla Pratik

Ann Arbor evrelemesinde dalak tutulumunun (S eki) hangi durumlarda Evre III olarak kabul edildiğini ve extranodal yayılımın (E eki) evre IV'ten farkını tekrar edin.
Tahmini Süre:2m 0s
ÖncekiSayfa 3 / 3
Lenfomalar Alıştırma Soruları — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Sayfa 3 | Examkin