Lenfomalar

$28$ yaşında erkek hasta, son $2$ aydır devam eden gece terlemesi ve $5\text{ kg}$ ağırlık kaybı şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede sol servikal bölgede $3\text{ cm}$ ve sağ inguinal bölgede $2\text{ cm}$ çapında, ağrısız, lastik kıvamında lenfadenopatiler saptanıyor. Çekilen toraks ve batın BT'de mediastinal lenfadenopati ve dalakta multipl nodüler tutulum izleniyor. Kemik iliği biyopsisi normal olarak değerlendirilen hastaya yapılan lenf nodu eksizyonel biyopsisi ile Hodgkin Lenfoma tanısı konuluyor. Bu hastanın Ann Arbor sistemine göre evresi aşağıdakilerden hangisidir?

48 yaşında erkek hasta, sağ boyun bölgesinde yaklaşık 2 aydır bulunan, ağrısız ve lastik kıvamında şişlik şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede sağ servikal ve sağ aksiller bölgede lenfadenopatiler saptanıyor. Yapılan lenf nodu eksizyonel biyopsisinde Reed-Sternberg hücreleri izlenmiş; immünhistokimyasal incelemede $CD15(+)$ ve $CD30(+)$ saptanmıştır. Çekilen toraks bilgisayarlı tomografisinde (BT) mediastinal lenfadenopatiler ve sağ akciğer üst lobda, hiler lenf nodu istasyonuna komşu ve doğrudan invazyonla uyumlu fokal parankimal tutulum izleniyor. Hastada ateş, gece terlemesi veya kilo kaybı saptanmıyor; diyafram altı görüntülemeler ve kemik iliği biyopsisi normaldir. Bu hasta için Ann Arbor evreleme sistemine göre en uygun evre aşağıdakilerden hangisidir?

Ateş ve gece terlemesi şikayetleri ile başvuran $31$ yaşındaki erkek hastanın fizik muayenesinde sol servikal ve sağ aksiller bölgelerde yaklaşık $3\text{ cm}$ çapında, ağrısız, hareketli ve lastik kıvamında lenfadenopatiler saptanıyor. Çekilen toraks ve batın tomografisinde diyafram altında lenfadenopatiye rastlanmıyor. Eksizyonel lenf nodu biyopsisinde $CD15$ ve $CD30$ pozitif Reed-Sternberg hücreleri saptanıyor. Evreleme amacıyla yapılan kemik iliği biyopsisinde de lenfoma tutulumu izleniyor. Bu hasta için en uygun Ann Arbor evresi aşağıdakilerden hangisidir?

$36$ yaşında erkek hasta, sağ boyun bölgesinde yaklaşık $2$ aydır bulunan ağrısız kitle şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede sağ servikal ve sağ aksiller bölgelerde lenfadenopatiler saptanıyor. Çekilen toraks BT incelemesinde sağ hiler lenfadenopati ve bu lenf nodundan direkt komşuluk yoluyla sağ akciğer üst lob parankimine sınırlı invazyon izleniyor. Eksizyonel lenf nodu biyopsisinde $CD15(+)$ ve $CD30(+)$ Reed-Sternberg hücreleri saptanıyor. Abdominal görüntüleme ve kemik iliği biyopsisi normal bulunan hastanın ateş, gece terlemesi veya kilo kaybı öyküsü yoktur. Bu hasta için Ann Arbor sistemine göre en uygun evreleme aşağıdakilerden hangisidir?

$35$ yaşında kadın hasta, son $2$ aydır boyun bölgesinde ele gelen şişlik ve şiddetli kaşıntı şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenede sağ servikal ve sol supraklaviküler zincirde büyüklükleri $2.5-3$ cm arasında değişen, ağrısız, mobil, lastik kıvamlı lenfadenopatiler saptanıyor. Hastanın sistem sorgusunda ateş, gece terlemesi veya son $6$ ayda vücut ağırlığının $\%10$'undan fazla kilo kaybı öyküsü saptanmıyor. Toraks ve batın bilgisayarlı tomografisinde (BT) mediastinal lenf nodlarında büyüme ve dalakta multipl hipodens nodüler lezyonlar izlenirken; karaciğer ve kemik iliği normal olarak değerlendiriliyor. Eksizyonel lenf nodu biyopsisinde $CD15$ ve $CD30$ pozitif, Reed-Sternberg hücreleri saptanıyor. Bu hastanın klinik durumu Ann Arbor evreleme sistemine göre aşağıdakilerden hangisidir?

$24$ yaşında kadın hasta, son $1$ aydır boyun sağ tarafında giderek büyüyen, ağrısız ve lastik kıvamında lenfadenopati şikayetiyle başvuruyor. Yapılan lenf nodu biyopsisinde, reaktif bir zemin içerisinde belirgin nükleollü, çift çekirdekli "baykuş gözü" görünümünde Reed-Sternberg hücreleri saptanıyor. Bu hücrelerin immünohistokimyasal incelemesinde aşağıdaki belirteçlerden hangisinin pozitif saptanması Klasik Hodgkin Lenfoma tanısını destekler?

32 yaşında kadın hasta, son 2 aydır boynunda fark ettiği ağrısız şişlik şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede sol servikal bölgede $3 \text{ cm}$ ve sağ supraklaviküler bölgede $2 \text{ cm}$ çapında, hareketli, lastik kıvamında lenfadenopatiler saptanıyor. Çekilen PET/BT'de servikal, supraklaviküler ve mediastinal lenf nodlarında patolojik tutulum izlenirken, diyafram altındaki odaklarda ve ekstranodal organlarda tutulum saptanmıyor. Hastanın son 3 ayda vücut ağırlığının $\%12$'sini kaybettiği ve gece çamaşır değiştirmeyi gerektirecek düzeyde terlediği öğreniliyor. Bu hastanın Ann Arbor sistemine göre evresi aşağıdakilerden hangisidir?

$42$ yaşında erkek hasta; son $2$ aydır devam eden gece terlemesi ve son $6$ ayda vücut ağırlığının $\%12$’sini kaybetme şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde sol servikal ve sol aksiller bölgede ağrısız, lastik kıvamında lenfadenopatiler saptanıyor. Toraks tomografisinde mediastinal lenfadenopati izlenirken; batın tomografisi, kemik iliği biyopsisi ve karaciğer fonksiyon testleri normal olarak değerlendiriliyor. Eksizyonel lenf nodu biyopsisinde $CD15$ ve $CD30$ pozitif Reed-Sternberg hücreleri ile lenfosit, plazma hücresi ve eozinofillerden zengin polimorfik bir zemin saptanıyor. Bu hasta için en olası Ann Arbor evresi aşağıdakilerden hangisidir?

$42$ yaşında kadın hasta, son $3$ aydır geceleri çamaşır değiştirmesini gerektirecek düzeyde drenching (sırılsıklam) gece terlemeleri ve son $4$ ayda vücut ağırlığının $\%12$'sine tekabül eden $9\text{ kg}$ kilo kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki aksiller bölgede $3\text{ cm}$ çapında, ağrısız, lastik kıvamında lenfadenopatiler saptanıyor. Yapılan eksizyonel lenf nodu biyopsisinde; geniş sitoplazmalı, "baykuş gözü" görünümünde çift çekirdekli Reed-Sternberg hücreleri izleniyor. İmmünohistokimyasal çalışmada bu hücreler $CD15$ $(+)$ ve $CD30$ $(+)$ iken, $CD20$ $(-)$ ve $CD45$ $(-)$ saptanıyor. Çekilen toraks ve batın BT'de; mediastinal lenf nodu konglomeratları, çölyak ve paraaortik bölgelerde patolojik boyutta lenfadenopatiler ile dalakta multipl hipodens nodüller izleniyor. Kemik iliği aspirasyon ve biyopsisi normal olarak raporlanıyor.

Bu verilere göre, hastanın Ann Arbor sistemine göre klinik evresi aşağıdakilerden hangisidir?

$31$ yaşında kadın hasta, sağ boyun bölgesinde yaklaşık $2$ aydır var olan ağrısız şişlik nedeniyle başvuruyor. Hastanın ateş, gece terlemesi veya kilo kaybı şikayeti bulunmamaktadır. Fizik muayenede sağ servikal ve sağ supraklaviküler bölgelerde multipl, lastik kıvamlı lenfadenopatiler saptanıyor. Çekilen toraks bilgisayarlı tomografisinde sağ hiler lenfadenopati ve bu lenf nodundan sağ akciğer parankimine doğrudan uzanım gösteren $2$ cm’lik tek bir nodüler lezyon izleniyor. Yapılan servikal lenf nodu biyopsisinde Reed-Sternberg hücreleri görülüyor; immünohistokimyasal incelemede bu hücrelerin $CD15(+)$, $CD30(+)$ ve $CD45(-)$ olduğu saptanıyor. Bu hastanın Ann Arbor sistemine göre evresi aşağıdakilerden hangisidir?

30 yaşında kadın hasta, son 3 haftadır artan nefes darlığı, yüzde şişme ve boyun damarlarında belirginleşme şikayetleriyle başvuruyor. Toraks bilgisayarlı tomografisinde ön mediastende 11 cm çapında, çevre vasküler yapılara bası yapan kitle saptanıyor. Eksizyonel biyopsi materyalinin histopatolojik incelemesinde diffüz yayılım gösteren büyük atipik hücreler ve bu hücreleri çevreleyen belirgin fibrozis izleniyor. İmmünohistokimyasal boyamada tümör hücreleri CD20(+), CD45(+), CD30(+) (fokal/zayıf), CD15(-) ve CD10(-) olarak saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

55 yaşındaki erkek hasta; 3 aydır devam eden ateş, kilo kaybı ve vücutta kaşıntılı döküntüler nedeniyle başvuruyor. Fizik muayenede jeneralize lenfadenopati ve hepatosplenomegali saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde Coombs pozitif hemolitik anemi, eozinofili ve poliklonal hipergamaglobulinemi görülüyor. Lenf nodu biyopsisinde CD3(+), CD4(+), CD10(+), CXCL13(+) ve PD-1(+) neoplastik hücreler ile yüksek endotelli venüllerde belirginleşme ve foliküler dendritik hücre ağında genişleme izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$52$ yaşında erkek hasta; son $3$ ayda vücut ağırlığının $\%11$’ine denk gelen $9$ kg kilo kaybı, gece terlemesi ve $38,6^\circ C$’ye varan ateş şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde sağ supraklaviküler bölgede $3$ cm ve sol aksiller bölgede $2$ cm çapında, ağrısız, hareketli lenfadenopatiler (LAP) saptanıyor. Çekilen kontrastlı toraks BT incelemesinde ön mediastende $12$ cm çapında konglomerat lenf nodu kitlesi izleniyor; bu kitlenin komşuluğundaki plevra yüzeyine doğrudan invaze olduğu ancak plevral efüzyonun eşlik etmediği raporlanıyor. Batın BT’de çölyak bölgede patolojik lenf nodları ve dalakta multipl hipodens nodüler lezyonlar saptanıyor. Kemik iliği aspirasyon ve biyopsisi normal olarak değerlendiriliyor. Aksiller lenf nodu biyopsisinde Reed-Sternberg hücreleri izleniyor; immünohistokimyasal incelemede bu hücrelerin CD15 (+) ve CD30 (+) olduğu saptanıyor.

Bu hastanın Ann Arbor sınıflamasına göre klinik evresi aşağıdakilerden hangisidir?

Kolonoskopi sırasında terminal ileum ve kolonda çok sayıda polipoid lezyon (lenfomatoz polipozis) saptanan 58 yaşındaki erkek hastanın biyopsi örneğinde; diffüz, küçük ve çentikli çekirdeğe sahip lenfoid hücre infiltrasyonu izleniyor. Yapılan immünofenotipik incelemede hücrelerin CD19(+), CD20(+), CD5(+) ve CD23(-) olduğu belirleniyor. Bu hastadaki en olası tanıya özgü sitogenetik anomali aşağıdakilerden hangisidir?

$25$ yaşında kadın hasta; yaklaşık $2$ aydır sol boyun bölgesinde ve sol koltuk altında fark ettiği, ağrısız şişlikler nedeniyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenede sol supraklaviküler bölgede $3$ cm ve sol aksiller bölgede $2$ cm çapında, lastik kıvamında, mobil lenfadenopatiler saptanıyor. Hastanın ateş, gece terlemesi veya son $6$ ayda $\%10$’dan fazla kilo kaybı öyküsü bulunmuyor. Eksizyonel lenf nodu biyopsisinde $CD15$ ve $CD30$ pozitif Reed-Sternberg hücreleri saptanıyor. Bu hasta için en olası Ann Arbor evresi aşağıdakilerden hangisidir?

$38$ yaşında kadın hasta, son $3$ aydır devam eden inatçı kaşıntı ve öksürük şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede sol supraklaviküler bölgede $2$ cm boyutunda ağrısız lenfadenopati ($LAP$) saptanıyor. Toraks bilgisayarlı tomografisinde ($BT$) mediastende $6$ cm'lik konglome lenf nodu kümesi, batın $BT$'de ise paraaortik bölgede patolojik boyutta lenf nodları izleniyor. Supraklaviküler lenf nodu eksizyonel biyopsisinde Reed-Sternberg hücreleri izleniyor; immünohistokimyasal incelemede $CD15$ $(+)$ ve $CD30$ $(+)$ saptanıyor. Hastanın son $6$ ayda ateş, gece terlemesi veya kilo kaybı öyküsü bulunmadığı bilindiğine göre, bu hastanın Ann Arbor sistemine göre klinik evresi aşağıdakilerden hangisidir?

$32$ yaşında erkek hasta, boyun ve kasık bölgesinde fark ettiği ağrısız şişlikler nedeniyle başvuruyor. Fizik muayenesinde sol servikal bölgede $3$ cm ve sağ inguinal bölgede $2$ cm büyüklüğünde, mobil, lastik kıvamlı lenfadenopatiler saptanıyor. Hastada ateş, gece terlemesi veya son $6$ ayda anlamlı kilo kaybı saptanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde hafif lökositoz dışında özellik bulunmuyor; ancak batın tomografisinde splenomegali ve dalak parankiminde birkaç nodüler lezyon saptanıyor. Servikal lenf nodu biyopsisinde $CD15$ ve $CD30$ pozitif Reed-Sternberg hücreleri izleniyor. Bu hasta için en olası Ann Arbor evresi aşağıdakilerden hangisidir?

$45$ yaşında kadın hasta, son $4$ aydır vücut ağırlığının yaklaşık $\%12$'sine tekabül eden $8$ kg kaybı ve yaygın kaşıntı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde sağ supraklaviküler bölgede $3$ cm çapında, sert ve ağrısız lenfadenopati saptanıyor. Hastadan yapılan eksizyonel lenf nodu biyopsisinde; geniş sitoplazmalı, çift çekirdekli ve belirgin nükleollü (baykuş gözü görünümü) hücreler izleniyor. İmmünohistokimyasal çalışmada bu hücrelerin $CD15(+)$, $CD30(+)$, $CD20(-)$ ve $CD45(-)$ olduğu belirleniyor. Yapılan evreleme tetkiklerinde toraks BT'de $12$ cm çapında mediastinal kitle ve her iki akciğer alt loblarında dağınık yerleşimli multipl nodüler lezyonlar saptanırken, batın BT normal olarak değerlendiriliyor.

Bu klinik ve laboratuvar bulguları ışığında, Ann Arbor sınıflamasına göre en olası evre aşağıdakilerden hangisidir?

$34$ yaşında kadın hasta; son $3$ aydır devam eden inatçı kaşıntı, gece terlemesi ve alkol alımını takiben göğüs kafesinde gelişen ağrı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede sol supraklaviküler bölgede $3$ cm boyutunda, lastik kıvamında, ağrısız lenfadenopati saptanıyor. Toraks BT'de ön mediastende en geniş çapı $11$ cm ölçülen kitle ve bu kitle ile komşuluk gösteren sol plevral efüzyon izleniyor. Abdominal BT ve kemik iliği biyopsisi normal saptanıyor. Plevral sıvı sitolojisi non-spesifik inflamatuar hücreler içermekte olup malignite yönünden negatif bulunuyor. Lenf nodu biyopsisinde $CD15(+)$, $CD30(+)$ ve karakteristik Reed-Sternberg hücreleri saptanıyor.

Hastanın laboratuvar değerleri şu şekildedir:

Bu hasta için en olası Ann Arbor evresi ve Uluslararası Prognostik Skor (IPS) değeri aşağıdakilerin hangisinde doğru verilmiştir?

Yaygın lenfadenopati, ateş, gece terlemesi ve vücutta kaşıntılı makülopapüler döküntü şikayetleriyle başvuran 60 yaşındaki erkek hastanın laboratuvar tetkiklerinde; Coombs pozitif hemolitik anemi, trombositopeni ve poliklonal hipergamaglobulinemi saptanmıştır. Periferik yaymada eozinofili mevcuttur. Lenf nodu biyopsisinde; lenf nodu yapısının bozulduğu, belirgin arborize vasküler proliferasyon (HEV artışı) ve berrak sitoplazmalı atipik lenfoid hücre infiltrasyonu izlenmiştir. İmmünohistokimyasal boyamada neoplastik hücrelerin CD4, CD10 ve CXCL13 pozitif olduğu görülmüştür.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?