Kardiyovasküler ve Solunum Sistemi Patolojisi

Ağır sigara içicisi olan $30$ yaşında bir erkek hastada; ayak parmaklarında iskemik ülserler ve istirahat halinde bile olan şiddetli ağrı şikayeti mevcuttur. Yapılan fizik muayenede radial ve tibial arterlerde nabızların zayıfladığı saptanmıştır. Alınan damar biyopsisinde lümeni tıkayan organize trombus içerisinde nötrofil odakları (mikroapseler) ve çevresinde granülomatöz inflamasyon izlenmiştir. Bu tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$4$ günlük bir yenidoğan; ani gelişen dispne, beslenme güçlüğü ve siyanoz nedeniyle yoğun bakıma alınıyor. Fizik muayenesinde baş, boyun ve üst ekstremitelerin normal pembe renkte olduğu; ancak göbek seviyesinden itibaren vücudun alt yarısında ve bacaklarda belirgin siyanoz saptandığı (diferansiyel siyanoz) görülüyor. Ekokardiyografik incelemede patent duktus arteriozus ($PDA$) saptanıyor. Bu klinik tabloya yol açan altta yatan morfolojik bozukluk aşağıdakilerden hangisidir?

$54$ yaşında, $45$ paket/yıl sigara öyküsü olan erkek hasta; son $3$ aydır devam eden öksürük ve nefes darlığı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede uyluk ve omuz kuşağı kaslarında belirgin güçsüzlük saptanıyor; ancak bu güçsüzlüğün gün içinde tekrarlayan hareketlerle hafiflediği fark ediliyor. Toraks BT'de hiler bölgede bronş lümenini daraltan santral yerleşimli bir kitle izleniyor. Yapılan biyopside; dar sitoplazmalı, nükleer kromatini "tuz-biber" görünümünde, belirgin nükleol içermeyen ve hücrelerin birbiri üzerine nükleer kalıplanma (molding) yaptığı malign hücreler saptanıyor.

Bu hastadaki klinik ve histopatolojik tablo dikkate alındığında, tümör hücrelerinde aşağıdaki immünohistokimyasal belirteçlerden hangisinin pozitif saptanması en olasıdır?

Down sendromu tanısı ile izlenen $2$ aylık bir kız bebekte, son bir haftadır belirginleşen emme sırasında yorulma, taşipne ve kilo alımında duraklama saptanıyor. Fizik muayenesinde prekordiyal bölgede pansistolik bir üfürüm duyuluyor. Yapılan ekokardiyografik incelemede atriyal septumun alt kısmında (ostium primum) ve ventriküler septumun giriş yolunda (inlet VSD) geniş defektler ile her iki ventrikülü köprüleyen ortak bir atriyoventriküler kapak halkası izleniyor. Bu hastada izlenen kardiyak anomalinin patolojisi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$65$ yaşında erkek hasta, son $3$ aydır giderek artan nefes darlığı, iştahsızlık ve künt göğüs ağrısı şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde uzun yıllar gemi söküm tesislerinde çalıştığı öğreniliyor. Fizik muayenede sağ hemitoraksta matite ve solunum seslerinde azalma saptanıyor. Yapılan plevral sıvı analizinde; plevral sıvı/serum protein oranı $0.68$, plevral sıvı/serum LDH oranı $0.72$ olarak saptanıyor. Toraks bilgisayarlı tomografisinde plevrada yaygın nodüler kalınlaşma ve masif efüzyon izleniyor. Yapılan plevral biyopside; epitelyoid morfolojide, tubulopapiller yapılar oluşturan ve stromayı invaze eden malign hücreler görülüyor. İmmünohistokimyasal (İHK) incelemede bu hücrelerin Calretinin ($+$), $WT1$ ($+$) ve Sitokeratin $5/6$ ($+$) olduğu saptanıyor. Bu tümörün metastatik bir akciğer adenokarsinomundan ayrımında, aşağıdakilerden hangisinin pozitif saptanması adenokarsinom tanısını destekleyen en güçlü bulgudur?

Prematüre doğan bir bebekte yapılan fizik muayenede, sternumun sol üst kenarında hem sistol hem de diyastol sırasında duyulan, "makine benzeri" ($continuous$ $machine-like$) karakterde bir üfürüm saptanıyor. Ekokardiyografide duktus arteriozus açıklığı ($PDA$) izleniyor. Bu klinik tablo ve $PDA$ patofizyolojisi ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Sistemik lupus eritematozus (SLE) tanısıyla takip edilen bir hastada saptanan Libman-Sacks endokarditi lezyonlarının, morfolojik ve histopatolojik olarak non-bakteriyel trombotik endokarditten (NBTE) ayrımında kullanılan en karakteristik özellik aşağıdakilerden hangisidir?

$66$ yaşında, $48$ paket/yıl sigara öyküsü olan erkek hasta; son zamanlarda gelişen şiddetli sırt ağrısı, iştahsızlık, kabızlık ve mental konfüzyon şikayetleriyle getirilmiştir. Laboratuvar incelemesinde serum kalsiyum düzeyi $13.5$ $mg/dL$ ($N: 8.5-10.5$) ve albumin düzeyi normal saptanırken, paratiroid hormon ($PTH$) düzeyi baskılanmış olarak izlenmiştir. Akciğer grafisinde sağ hiler bölgede $5$ $cm$ çapında kitle saptanan hastanın bronkoskopik biyopsisinde; geniş eozinofilik sitoplazmalı, hiperkromatik nükleuslu ve belirgin hücreler arası köprüler (intersellüler köprüler) içeren malign epitelyal tümör hücreleri gözlenmiştir. Bu tümörün tanısında kullanılan aşağıdaki immünohistokimyasal belirteçlerden hangisinin pozitif saptanması, adenokarsinom ayırıcı tanısında en yüksek özgüllüğe sahiptir?

Toplumdan edinilmiş atipik pnömonilerin histopatolojik incelemesinde, tipik bakteriyel pnömonilerden (lobar pnömoni veya bronkopnömoni) farklı olarak inflamatuar infiltrasyonun öncelikle izlendiği anatomik lokalizasyon aşağıdakilerden hangisidir?

$42$ yaşında erkek hasta, ilerleyici nefes darlığı, çabuk yorulma ve her iki bacakta şişlik şikayetleriyle başvuruyor. Laboratuvar incelemelerinde periferik kanda eozinofil sayısı $2.500/\mu L$ (normal: $<500/\mu L$) olarak saptanıyor. Ekokardiyografide ventrikül duvar kalınlıklarının normal olduğu ancak diyastolik doluşun kısıtlandığı, ventrikül apekslerinde endokardın belirgin derecede kalınlaştığı ve mural trombüslerin varlığı izleniyor. Bu hastada gelişen kardiyomiyopati tablosunda izlenmesi beklenen temel morfolojik değişiklik aşağıdakilerden hangisidir?

$62$ yaşında erkek hasta; ani başlayan yüksek ateş, üşüme, titreme ve plevral karakterde yan ağrısı şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde sol alt lobda vokal fremitusta artış ve perküsyonda matite saptanıyor. Hastalığın başlangıcından $5$ gün sonra eksitus olan hastanın otopsisinde, etkilenen akciğer lobunun ağır, katı ve grimsi-kahverengi renkte olduğu izleniyor. Bu evredeki mikroskobik incelemede aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en olasıdır?

$34$ yaşında, sigara içmeyen kadın hasta; son bir yıldır devam eden inatçı öksürük, hemoptizi ve sağ orta lobda lokalize ronküs şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın son bir yıl içinde aynı lokalizasyonda üç kez pnömoni atağı geçirdiği öğreniliyor. Yapılan bronkoskopide sağ orta lob girişinde, lümeni daraltan, üzeri kanamalı görünümlü (parlak kırmızı), düzgün sınırlı polipoid bir kitle saptanıyor. Biyopsi incelemesinde; organoid büyüme paterni sergileyen, monoton yapıda, 'tuz-karabiber' kromatinli, geniş eozinofilik sitoplazmalı hücreler izleniyor. İmmünohistokimyasal çalışmada sinaptofizini güçlü pozitif boyanan bu tümörde mitoz sayısı $10$ büyük büyütme alanında (BBA) $1$ olarak saptanıyor ve nekroz izlenmiyor. Bu olgu için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$65$ yaşında, geçmişinde tekrarlayan plevral ampiyem öyküsü olan bir hastada; sol hemitoraksta akciğer parankimini zırh gibi saran, kalın ve kalsifiye bir 'fibrotoraks' geliştiği saptanmıştır. Radyolojik incelemede sol akciğerde belirgin hacim kaybı ve mediastenin sol tarafa çekildiği izlenmektedir. Bu tabloya bağlı gelişen pulmoner kollaps (atelektazi) tipi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Klinik seyri sırasında derin ven trombozu saptanan $45$ yaşındaki bir hastada, aniden gelişen serebrovasküler olay sonucunda paradoks emboli tanısı konulmuştur. Bu patolojik tabloya zemin hazırlayan en olası konjenital kalp defekti aşağıdakilerden hangisidir?

$52$ yaşında erkek hasta, progresif dispne ve künt göğüs ağrısı şikayetleri ile başvurmuştur. Bilgisayarlı tomografide ön mediastende çevre dokulara invazyon gösteren $8$ cm boyutunda heterojen kitle saptanmıştır. Tru-cut biyopsi örneğinde belirgin hücresel pleomorfizm, yüksek mitotik indeks ve fokal keratinizasyon alanları içeren malign epitelyal hücre grupları izlenmiştir. Morfolojik bulgular ışığında akciğerin skuamöz hücreli karsinom metastazı ile primer timik karsinom arasında ayrım yapılamamıştır. Aşağıdaki immünohistokimyasal belirteç çiftlerinden hangisinin pozitif saptanması, bu kitlenin primer timik karsinom olma olasılığını en güçlü şekilde destekler?

50 yaşında erkek hasta, ani gelişen nefes darlığı, hemoptizi ve idrar miktarında azalma şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde serumda $p-ANCA$ ($anti-miyeloperoksidaz$) pozitifliği ve böbrek fonksiyon testlerinde bozulma tespit ediliyor. Alınan böbrek biyopsisinde arteriyol ve kapiller düzeyinde nekrotizan vaskülit izleniyor; ancak histopatolojik incelemede granülomatöz yapı veya eozinofilik infiltrasyon saptanmıyor. Bu klinik ve patolojik tablo ile en uyumlu tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Süperior vena kava sendromu bulguları ile başvuran $42$ yaşındaki erkek hastanın toraks tomografisinde ön mediastende ana damarları çevreleyen infiltratif bir kitle ve eşlik eden plevral efüzyon saptanmıştır. Plevral sıvı analizinde protein düzeyinin yüksek olduğu (eksüda) ve lenfosit hakimiyeti bulunduğu görülmüştür. Tıbbi öyküsünde daha önce otoimmün pankreatit tanısı aldığı öğrenilen hastanın mediastinal biyopsisinde yoğun storiform fibrozis ve obliteratif flebit izlenmiştir. Bu hasta için en olası tanı ve bu tabloda görülmesi beklenen tipik histopatolojik bulgu eşleşmesi aşağıdakilerden hangisidir?

$65$ yaşında erkek hasta; son $3$ aydır ilerleyen halsizlik, iştahsızlık, kilo kaybı ve nefes darlığı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde boyun venöz dolgunluğu, derinden gelen kalp sesleri ve inspirasyon sırasında sistolik kan basıncında $15$ mmHg'den fazla düşüş ($pulsus$ $paradoxus$) saptanıyor. Ekokardiyografide masif perikardiyal efüzyon ile birlikte epikardiyal yüzeyde çok sayıda küçük nodüler lezyon izleniyor. Perikardiyal sıvıdan yapılan sitolojik incelemede, belirgin nükleollü ve atipik karakterde malign epitel hücre kümeleri görülüyor.

Bu klinik ve morfolojik bulgulara göre, hastadaki tablodan sorumlu olan en olası patolojik süreç ve bu sürecin kalbin primer malign tümörlerinden ayırıcı tanısında kullanılan karakteristik özellik aşağıdakilerin hangisinde verilmiştir?

$40$ yaşında erkek hasta, $15$ yıldır diş teknisyeni olarak çalışmaktadır. Son $6$ aydır giderek artan nefes darlığı ve kuru öksürük şikayetleri mevcuttur. Fizik muayenesinde her iki akciğer bazalinde inspiratuar raller duyulmaktadır. Solunum fonksiyon testlerinde ($SFT$) $FVC$ değerinde belirgin azalma saptanırken, $FEV_1/FVC$ oranının $\%85$ olduğu görülmüştür. Akciğer grafisinde üst loblarda nodüler opasiteler ve hiler lenf nodlarında 'yumurta kabuğu' (eggshell) tarzında kalsifikasyonlar saptanmıştır.

Bu hastada yapılan akciğer biyopsisinin mikroskobik incelemesinde görülmesi en olası bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

$45$ yaşında kemoterapi alan kadın hasta, progresif solunum yetmezliği ve yüksek ateş ile başvuruyor. Bronkoalveoler lavaj ($BAL$) örneğinin sitopatolojik incelemesinde; alveolar epitel hücrelerinde belirgin büyüme, çekirdek kromatini çekirdek zarına itilmiş (marjinasyon) ve çekirdek merkezinde etrafı şeffaf bir haleyle çevrili, geniş, "buzlu cam" manzaralı eozinofilik intranükleer inklüzyonlar saptanıyor. Ayrıca bazı alanlarda karakteristik çok çekirdekli (sinsityal) dev hücreler izleniyor. Bu morfolojik bulgular aşağıdaki patojenlerden hangisi ile en uyumludur?