Kardiyovasküler ve Solunum Sistemi Patolojisi

Sarkoidoz ve tüberküloz, akciğer tutulumu yapan önemli granülomatöz hastalıklardır. Sarkoidozda izlenen granülomların, tüberküloz granülomlarından ayrılmasını sağlayan temel histopatolojik özellik aşağıdakilerden hangisidir?

$60$ yaşında, uzun süreli sigara kullanımı olan bir hastanın akciğer biyopsisinde sentriasiner amfizem ile uyumlu morfolojik bulgular saptanmıştır. Bu tabloya eşlik eden kronik inflamasyon zemininde, makrofajlardan salınan enzimlerin doku yıkımında önemli bir rolü olduğu bilinmektedir. Aşağıdakilerden hangisi, bu hastada makrofajlar tarafından üretilen ve elastini doğrudan degrade etmesinin yanı sıra $\alpha_1$-antitripsin molekülünü de proteolitik olarak parçalayarak inaktive edebilen temel enzimdir?

$58$ yaşında, $40$ paket/yıl sigara öyküsü olan erkek hasta; uyluk ve omuz kuşağı kaslarında belirginleşen güçsüzlük, ağız kuruluğu ve yürüme güçlüğü şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenede kas gücünün tekrarlayan nörolojik muayene manevraları ile bir miktar arttığı gözleniyor. Çekilen toraks tomografisinde hiler bölgede mediastinal yapıları çevreleyen, $4$ cm çapında, düzensiz sınırlı santral yerleşimli kitle saptanıyor. Bu hastada klinik tabloya eşlik eden paraneoplastik sendrom göz önüne alındığında, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$38$ yaşında kadın hasta; son $2$ aydır devam eden orta derece ateş, halsizlik, kilo kaybı ve sol tarafına yattığında belirginleşen bayılma hissi şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde perikardiyal frotman (sürtünme sesi) saptanmıyor; ancak mitral odakta şiddeti pozisyonla değişen erken diyastolik bir "tümör plop" sesi duyuluyor. Ekokardiyografide sol atriumda interatriyal septuma ince bir pedikül ile tutunmuş, hareketli kitle izleniyor. Bu kitlede görülen en karakteristik morfolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Giderek artan nefes darlığı ve göğüs ağrısı ile başvuran $65$ yaşındaki hastanın fizik muayenesinde 'perikardiyal frotman' ve 'pulsus paradoxus' saptanmıştır. Yapılan incelemeler sonucunda hastada perikardiyal tutulum ve kalp tümörleri açısından ayırıcı tanıya gidilmiştir.

Bu klinik tablo ve kalp tümörlerinin genel özellikleri ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Lober pnömoni tanısıyla takip edilen ve yüksek ateş şikayeti olan bir hastada, komşu akciğerdeki enfeksiyonun doğrudan yayılımı sonucu perikard boşluğunda yoğun nötrofil infiltrasyonu ve cerahatli (bulanık) bir eksuda birikimi saptanmıştır. Bu tablo aşağıdakilerden hangisidir?

Altmış beş yaşında, ileri evre pankreas karsinomu nedeniyle takip edilen hastada ani gelişen sağ hemiparezis tablosu gelişiyor. Hastanın otopsisinde mitral kapak kapanma çizgileri üzerinde $1-5\text{ mm}$ boyutlarında, küçük, steril ve frajil trombotik vejetasyonlar izleniyor. Kapak dokusunda belirgin bir inflamasyon veya destrüksiyon saptanmıyor. Bu tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

64 yaşında erkek hasta, son 2 yıldır giderek artan nefes darlığı ve kuru öksürük ile başvuruyor. Fizik muayenesinde çomak parmak ve akciğer bazallerinde inspiratuar "velcro" raller saptanıyor. Solunum fonksiyon testinde kısıtlayıcı (restriktif) tipte bozukluk izlenirken; yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografide (HRCT) subpleural-bazal yerleşimli bal peteği (honeycombing) görünümü ve traksiyon bronşektazileri ile karakterize "usual interstisyel pnömoni" (UIP) paterni saptanıyor. Bu hastalığın patogenezinde rol oynayan faktörlerle ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$52$ yaşında, hayatı boyunca sigara içmemiş kadın hastanın rutin sağlık taramasında çekilen akciğer grafisinde sağ akciğer periferinde yerleşimli, $2$ cm çapında, düzensiz sınırlı nodüler bir kitle saptanıyor. Bu klinik tabloya göre en olası primer akciğer karsinomu tipi aşağıdakilerden hangisidir?

$45$ yaşında erkek hasta; kronik sinüzit, burun kıkırdağında destrüksiyon (eyer burun deformitesi) ve hemoptizi şikayetleriyle başvuruyor. Akciğer grafisinde kavitasyon gösteren bilateral nodüller, laboratuvar incelemesinde ise serumda $c-ANCA$ ($PR3-ANCA$) pozitifliği ve hematüri saptanıyor. Akciğer biyopsisinde küçük ve orta çaplı damarlarda nekrotizan vaskülit ile birlikte, merkezi granüler debris içeren geniş "coğrafi" nekroz alanları ve multinükleer dev hücrelerin eşlik ettiği granülomatöz inflamasyon izleniyor. Bu hastalıkla ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

$35$ yaşında kadın hasta; kollarında çabuk yorulma, görme bozuklukları ve baş dönmesi şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenede sol kolda nabız palpe edilemezken, sağ kolda nabız zayıf olarak alınıyor. Kan basıncı sol kolda $85/55$ mmHg, sağ kolda $135/85$ mmHg ölçülüyor. Hastadan alınan aort biyopsisinde medyada yoğun granülomatöz inflamasyon, dev hücreler ve belirgin intimal fibrozis saptanıyor. Bu klinik ve patolojik bulgular ışığında en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$62$ yaşında erkek hasta, $9$ gün önce geçirdiği transmural anterior miyokard enfarktüsü sonrası koroner yoğun bakım ünitesinde izlenirken aniden fenalaşarak kaybediliyor. Otopside, perikard boşluğunda yoğun kan saptanıyor ve sol ventrikül duvarında rüptür izleniyor. Makroskobik incelemede enfarkt alanının merkezinin sarı-kahverengi renkte ve oldukça yumuşak olduğu, çevresinde ise kırmızı-kahverengi, hafifçe çökmüş bir sınır tabakasının oluştuğu gözleniyor.

Bu hastanın enfarkt alanının merkezinden alınan histolojik kesitlerde aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en olasıdır?

Genellikle $50$ yaşın üzerindeki hastalarda görülen, internal elastik laminada parçalanma (fragmentasyon) ve çok çekirdekli dev hücrelerin eşlik ettiği granülomatöz inflamasyon ile karakterize vaskülit aşağıdakilerden hangisidir?

Altmış yaşında erkek hasta, giderek artan nefes darlığı şikayetiyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde trakeanın sağa deviye olduğu ve sağ hemitoraksta solunum seslerinin alınamadığı saptanıyor. Akciğer grafisinde sağ hemitoraksta homojen opasite artışı (tümüyle beyazlaşma) ve mediastenin sağa doğru yer değiştirdiği izleniyor.

Atelektazi patojenezi dikkate alındığında, bu hastadaki klinik ve radyolojik tabloya aşağıdaki durumlardan hangisinin yol açmış olma ihtimali en düşüktür?

Kardiyomiyopatiler içerisinde en sık izlenen; klinik olarak tüm kalp boşluklarında belirgin genişleme, miyokardiyal kontraktilitenin bozulması (sistolik disfonksiyon) ve ilerleyici kongestif kalp yetmezliği tablosu ile karakterize olan tip aşağıdakilerden hangisidir?

$24$ yaşında kadın hasta, son iki haftadır yüzde şişlik, boyun venlerinde dolgunluk ve nefes darlığı şikayetleriyle başvuruyor. Bilgisayarlı tomografide ön mediastende çevre dokulara invazyon gösteren $12 \text{ cm}$'lik kitle saptanıyor. Biyopsi materyalinde; geniş eozinofilik sitoplazmalı, pleomorfik nükleollü büyük hücrelerin oluşturduğu grupları çevreleyen ve tümörü kompartmanlara ayıran yoğun fibröz doku izleniyor. İmmünhistokimyasal çalışmada tümör hücrelerinde CD20, CD45 ve MAL (myelin and lymphocyte protein) pozitif; CD15 ve sitokeratin ise negatif bulunuyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$48$ yaşında kadın hasta, son birkaç aydır devam eden öksürük ve her iki el bileğinde simetrik ağrı şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde parmaklarda belirgin çomaklaşma (clubbing) ve distal radius bölgesi üzerinde palpasyonla hassasiyet saptanıyor. Hiç sigara içmemiş olan hastanın toraks BT incelemesinde sağ akciğer üst lob periferinde $3.2$ cm çapında, spiküler uzanımları olan bir kitle tespit ediliyor. Bu hastada en olası tanı ve bu tanıyı destekleyen immünohistokimyasal belirteç ikilisi aşağıdakilerden hangisidir?

$70$ yaşında erkek hasta, son $2$ yıldır ilerleyen nefes darlığı ve kuru öksürük şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki akciğer bazalinde bilateral 'velcro' benzeri raller ve el parmaklarında çomaklaşma saptanıyor. Solunum fonksiyon testlerinde (SFT) $FVC$ değerinin azaldığı, $FEV_1/FVC$ oranının ise %$85$ olduğu görülüyor. Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografide (HRCT) akciğer bazallerinde ve subpleural alanlarda 'bal peteği akciğer' (honeycomb lung) görünümü izleniyor. Bu hastadan alınan akciğer biyopsisinde Usual Interstitial Pneumonia (UIP) paterni saptanması durumunda, aşağıdakilerden hangisinin görülmesi tanı için en karakteristiktir?

$35$ yaşında kadın hasta, bacak ön yüzünde ağrılı kırmızı renkli nodüler lezyonlar (eritema nodosum) ve son birkaç aydır artan kuru öksürük şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde akciğer bazallerinde hafif raller saptanıyor. Akciğer grafisinde bilateral hiler lenfadenopati ve parankimal infiltrasyonlar izleniyor. Solunum fonksiyon testinde $FVC$ değerinin beklenen değerin $\%65$'i olduğu, $FEV1/FVC$ oranının ise $\%88$ olduğu saptanıyor. Bu hastadan alınan transbronşiyal biyopside aşağıdaki morfolojik bulgulardan hangisinin görülmesi en olasıdır?

Fallot Tetralojisi, çocukluk çağında en sık görülen siyanotik konjenital kalp hastalığıdır. Aşağıdakilerden hangisi bu hastalığın tanımlanmasında yer alan dört temel anatomik bileşenden biri değildir?