Hematoloji

$22$ yaşında kadın hasta, son $2$ aydır boyun sol tarafında giderek büyüyen ağrısız şişlik ve eşlik eden şiddetli kaşıntı şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenede sol supraklavikular bölgede $3$ cm çapında, lastik kıvamında, hareketli ve ağrısız lenfadenopati saptanıyor. Çekilen akciğer grafisinde mediastinal genişleme izleniyor. Yapılan eksizyonel lenf nodu biyopsisinde, lenfoid nodülleri çevreleyen geniş kollajen bantlar ve "laküner" tipte Reed-Sternberg hücre varyantları saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$54$ yaşında erkek hasta, son aylarda belirginleşen baş ağrısı ve baş dönmesi şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde splenomegali ($3$ cm) saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde hemoglobin $18,8$ g/dL, hematokrit $\%56$, lökosit $12.500$/mm³ ve trombosit $410.000$/mm³ olarak bulunuyor. Serum eritropoetin (EPO) düzeyi $2$ mU/mL (N: $4-24$) saptanıyor. Periferik kandan bakılan JAK2 V617F mutasyonu negatif sonuçlanan bu hastada, tanıya yönelik bir sonraki en uygun adım hangisidir?

$14$ yaşında erkek çocuk, halsizlik ve diş etlerinde kanama şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde boyunun yaş grubuna göre kısa olduğu ($< 3$. persentil), cildinde hiperpigmente maküller (cafe-au-lait lekeleri) bulunduğu ve her iki el başparmağının hipoplazik olduğu saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde pansitopeni ve makrositoz izleniyor. Bu hastada ön tanıya yönelik en spesifik tanısal test aşağıdakilerden hangisidir?

74 yaşında kadın hasta, son birkaç aydır devam eden yorgunluk ve nefes darlığı şikayetleriyle iç hastalıkları polikliniğine başvuruyor. Fizik muayenesinde konjonktivalarda solukluk saptanırken, organomegali izlenmiyor. Yapılan laboratuvar tetkiklerinde şu sonuçlar elde ediliyor:

- Hemoglobin: $8,2$ g/dL
- MCV: $108$ fL
- Lökosit: $3.800/mm^3$ (Nötrofil: $\%25$, Lenfosit: $\%70$)
- Trombosit: $510.000/mm^3$

Kemik iliği aspirasyonunda mononükleer hipolobüle megakaryositler ve eritroid seride belirgin displazi izleniyor. Myeloblast oranı $\%8$ olarak hesaplanıyor. Sitogenetik incelemede izole del(5q) anomalisi saptanıyor.

Bu hasta için WHO (Dünya Sağlık Örgütü) kriterlerine göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

69 yaşında erkek hasta, son 4 aydır giderek artan halsizlik, çabuk yorulma ve eforla gelen nefes darlığı şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde şu sonuçlar saptanıyor:

- Hemoglobin: $8,0$ $g/dL$
- $MCV$: $105$ $fL$
- Lökosit: $2.200/mm^3$
- Mutlak nötrofil sayısı: $900/mm^3$
- Trombosit: $65.000/mm^3$

Periferik yaymada makrositoz ve nötrofillerde hipogranülasyon izleniyor. Kemik iliği aspirasyonunda blast oranı $\%7$ olarak hesaplanıyor, ancak blastların bir kısmında Auer çubukları ($Auer$ $rods$) gözleniyor. Bu hasta için WHO 2022 kriterlerine göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$69$ yaşında erkek hasta, son $6$ aydır artan halsizlik, iştahsızlık ve yaklaşık $8$ kg kilo kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde bilateral servikal ve aksiller bölgelerde çapları $2-3$ cm arasında değişen, ağrısız, hareketli lenfadenopatiler ve kosta kenarını $4$ cm geçen splenomegali saptanıyor. Yapılan laboratuvar incelemeleri aşağıdadır:

Akım sitometrisinde lenfositlerin $CD5(+)$, $CD19(+)$, $CD23(+)$, $CD20(zayıf+)$ ve $sIg(zayıf+)$ olduğu saptanıyor. Bu hastada tedavi planlanmadan önce bakılması gereken aşağıdaki özelliklerden hangisinin varlığı, standart kemoimmünoterapi ($FCR$ gibi) yerine doğrudan hedefe yönelik ajanların (BTK inhibitörleri gibi) ilk seçenek olarak tercih edilmesine neden olur?

$24$ yaşında, $16$ haftalık gebe kadın hasta, rutin antenatal kontrolünde saptanan anemi nedeniyle konsülte ediliyor. Hastanın halsizlik dışında belirgin bir yakınması yoktur. Fizik muayenesinde konjonktivalarda hafif solukluk dışında özellik saptanmıyor.

Laboratuvar bulguları aşağıdadır:

Bu hastada olası bir beta-talasemi taşıyıcılığını doğrulamak veya dışlamak amacıyla izlenmesi gereken en uygun klinik yaklaşım hangisidir?

$24$ yaşında erkek hasta, yaklaşık $10$ gün önce başlayan kuru öksürük ve halsizlik sonrası gelişen belirgin yorgunluk ve soğuk havaya maruz kaldığında ellerinde morarma şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde konjonktivalar soluk, skleralar hafif ikterik saptanıyor; splenomegali eşlik etmiyor. Laboratuvar incelemesinde: Hemoglobin $8.8$ g/dL, MCV $108$ fL (otomatik sayıcıda), Retikülosit $\%6$, LDH $920$ U/L, İndirekt Bilirubin $3.1$ mg/dL bulunuyor. Periferik yaymada eritrositlerde rulo formasyonundan farklı, düzensiz kümeleşmeler (aglütinasyon) izleniyor. Direkt Coombs testinde eritrositlerin anti-C3d ile kuvvetli aglütine olduğu, anti-IgG ile reaksiyon saptanmadığı görülüyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$28$ yaşında erkek hasta, sol boyun bölgesinde yaklaşık $1$ aydır var olan ağrısız kitle ve son $2$ aydır yatak çarşaflarını ıslatacak derecede olan gece terlemesi şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan fizik muayenede sol servikal zincirde $3\text{ cm}$ çapında, ağrısız, lastik kıvamında lenfadenopati (LAP) saptanıyor. Çekilen toraks BT incelemesinde mediastende en büyüğü $4\text{ cm}$ olan birden fazla konglome lenf nodu izlenirken, batın BT'de herhangi bir patolojiye rastlanmıyor. Lenf nodu biyopsisi "Nodüler Sklerozan Hodgkin Lenfoma" ile uyumlu gelen bu hasta için en uygun Ann Arbor evresi aşağıdakilerden hangisidir?

$31$ yaşında kadın hasta, son $2$ aydır devam eden gece terlemesi ve ateş şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenede sağ servikal bölgede $2\text{ cm}$ ve sağ aksiller bölgede $3\text{ cm}$ çaplı, ağrısız, lastik kıvamlı lenfadenopatiler (LAP) saptanıyor. Servikal LAP biyopsisi "Nodüler Sklerozan Hodgkin Lenfoma ($CD15$ ve $CD30$ pozitif)" olarak raporlanıyor. Çekilen toraks ve batın BT'de mediastende $2.5\text{ cm}$ çaplı lenfadenopati saptanırken, diyafram altında LAP veya organomegali izlenmiyor. Hastanın laboratuvar tetkiklerinde Hemoglobin $10.2\text{ g/dL}$, Lökosit $3.200/\text{mm}^3$ ve Trombosit $110.000/\text{mm}^3$ bulunuyor. Yapılan kemik iliği biyopsisinde Reed-Sternberg hücresi görülmemekle birlikte "non-kazeifiye granülomatöz reaksiyon" saptanıyor. Bu hastanın Ann Arbor sınıflamasına göre evresi aşağıdakilerden hangisidir?

$64$ yaşında erkek hasta, $3$ yıl önce evre $0$ Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) tanısı almış ve "izle ve bekle" stratejisiyle takip edilmektedir. Tanı anındaki akım sitometrisi incelemelerinde $CD5(+)$, $CD19(+)$, $CD23(+)$, $CD20$ (zayıf) ve $ZAP-70$ negatif saptanmıştır. Hastanın rutin kontrollerindeki lökosit değerleri aşağıdaki tabloda verilmiştir:

Fizik muayenede bilateral servikal bölgede $2$ cm çapında ağrısız lenfadenopatileri mevcuttur. Güncel laboratuvar incelemesinde $Hb: 11.8 g/dL$ ve $Plt: 165.000/mm^3$ olarak ölçülmüştür.

Bu hastada International Workshop on CLL (IWCLL) kriterlerine göre tedavi başlanması için yeterli olan "aktif hastalık" göstergesi aşağıdakilerden hangisidir?

$24$ yaşında erkek hasta, son $2$ haftadır artan halsizlik, ateş ve vücudunda oluşan morluklar şikayetiyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde solukluk, alt ekstremitelerde peteşi ve purpuralar saptanıyor; ancak lenfadenopati veya splenomegali saptanmıyor. Laboratuvar tetkikleri aşağıda verilmiştir:

Bu hastada kesin tanıya ulaşmak amacıyla yapılan kemik iliği biyopsisinde aşağıdakilerin hangisinin görülmesi en olasıdır?

$34$ yaşında erkek hasta, son bir aydır artan halsizlik, ateş ve inatçı burun kanaması şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenede solukluk ve alt ekstremitelerde peteşiyel döküntüler saptanıyor. Tam kan sayımında lökosit $32.000/mm^3$, hemoglobin $8.2$ g/dL, trombosit $28.000/mm^3$ olarak bulunuyor. Kemik iliği aspirasyonunda hem granülositik hem de monositik diferansiasyon gösteren blastik hücreler artmış izleniyor. Ayrıca sitoplazmalarında büyük, mor-menekşe rengi anormal granüller içeren displastik eozinofillerin varlığı dikkat çekiyor. Bu hastadaki klinik ve morfolojik bulgulara eşlik etmesi en muhtemel sitogenetik anomali ve ilgili füzyon geni aşağıdakilerden hangisidir?

$19$ yaşında erkek hasta, halsizlik ve çabuk yorulma şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde konjonktivalarda hafif solukluk dışında patolojik bulgu saptanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde şu sonuçlar elde ediliyor:

Bu laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$42$ yaşında kadın hasta, son bir aydır giderek artan halsizlik, çabuk yorulma ve eforla gelen nefes darlığı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde konjonktivalar soluk, skleralar hafif ikterik saptanıyor. Batın muayenesinde dalak kot kavisini $3$ cm geçecek şekilde palpe ediliyor. Laboratuvar incelemelerinde saptanan bulgular aşağıda tablo halinde sunulmuştur:

Periferik yaymada polikromazi ve yaygın sferositler izleniyor. Yapılan direkt Coombs testi "IgG pozitif, C3 negatif" olarak sonuçlanıyor.

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$28$ yaşında erkek hasta, sağ aksiller bölgede yaklaşık $4$ aydır var olan, ağrısız ve yavaş büyüyen bir şişlik nedeniyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan fizik muayenede aksiller bölgede $3$ cm çapında, hareketli ve sert lenfadenopati saptanıyor; sistemik semptom (ateş, kilo kaybı, gece terlemesi) bulunmuyor. Hastadan alınan eksizyonel lenf nodu biyopsisinde nodüler bir yapı içerisinde "popcorn" (patlamış mısır) görünümünde atipik hücreler (L&H hücreleri) izleniyor. İmmünohistokimyasal incelemede bu hücrelerin $CD20$ ve $CD45$ pozitif; $CD15$ ve $CD30$ negatif olduğu saptanıyor.

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$28$ yaşında kadın hasta, son $3$ aydır dilinde çıkan ve iyileşmeyen ağrılı bir beyaz yara ile el ve ayak tırnaklarında belirginleşen ufalanma şikayetiyle başvuruyor. Hastanın özgeçmişinden çocukluk çağında boyun ve göğüs bölgesinde deri renginde koyulaşma ve yer yer açılmalar olduğu öğreniliyor. Fizik muayenede; dilde lökoplaki, tüm tırnaklarda distrofik görünüm ve boyun bölgesinde retiküler (ağsı) hiperpigmentasyon izleniyor. Yapılan laboratuvar incelemeleri aşağıda verilmiştir:

Kemik iliği biyopsisinde selülarite $\%10$ olarak saptanmıştır. Bu hastada kesin tanıya ulaşmak için yapılması gereken en spesifik tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

45 yaşında erkek hasta, rutin sağlık taramasında saptanan lökositoz ($60.000/mm^3$) ve fizik muayenede saptanan splenomegali nedeniyle değerlendiriliyor. Yapılan sitogenetik incelemede $t(9;22)(q34;q11)$ translokasyonu ve buna bağlı $BCR-ABL1$ füzyon geni pozitif bulunuyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$42$ yaşında erkek hasta; son $2$ aydır devam eden gece terlemesi, aralıklı ateş ($38,5^\circ C$ üzeri) ve son $4$ ayda yaklaşık $7$ kg ($>\%10$) kilo kaybı şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde sağ supraklaviküler bölgede $2,5$ cm çapında, ağrısız ve lastik kıvamında lenfadenopati palpe ediliyor. Yapılan evreleme tetkiklerinde batın tomografisinde paraaortik lenf nodlarında büyüme ve dalak parankiminde multipl tümöral tutulum izleniyor. Lenf nodu biyopsisinde Reed-Sternberg hücreleri ile $CD15(+)$ ve $CD30(+)$ saptanıyor. Ann Arbor evreleme sistemine göre, bu hastanın klinik evresi aşağıdakilerden hangisidir?

$78$ yaşında kadın hasta, son birkaç aydır giderek artan halsizlik, çabuk yorulma ve eforla gelen nefes darlığı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde konjonktivalarda solukluk saptanıyor, organomegali izlenmiyor. Hastanın laboratuvar bulguları aşağıda sunulmuştur:

Kemik iliği aspirasyonunda hipersellülarite, eritroid seride megaloblastoid değişiklikler ve $\%7$ oranında miyeloblast saptanıyor.

Bu klinik tablo ve laboratuvar bulguları ışığında, hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?