Sinir Sistemi Patolojisi

$45$ yaşında bir orman işçisi, yaklaşık $8$ hafta önce elinden yaralandığı ve tamamen iyileşen bir yara bölgesinde son $2$ gündür gelişen yanma ve uyuşma şikayetiyle başvuruyor. Hastada su içme girişimi sırasında şiddetli laringospazm, aşırı ajitasyon, salivasyon artışı ve hidrofobi gözleniyor. Lomber ponksiyon tetkikinde; hücre sayısı $120/mm^3$ (çoğunluğu lenfosit), glukoz $68$ $mg/dL$ (eş zamanlı kan glukozu $105$ $mg/dL$) ve protein $85$ $mg/dL$ saptanıyor. Bu hastanın beyin dokusunda saptanması beklenen en karakteristik histopatolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Gelişim geriliği ve nöbet geçirme şikayetleri ile getirilen 8 aylık bir bebeğin yapılan kraniyal MRG incelemesinde; her iki serebral hemisferi birbirine bağlayan ana beyaz cevher komissürünün izlenmediği saptanıyor. Bu yapısal eksikliğe bağlı olarak lateral ventriküllerin frontal boynuzlarının birbirinden uzaklaşarak yukarıya doğru yöneldiği ve koronal kesitlerde "Viking miğferi" görünümü oluşturduğu dikkati çekiyor. Buna göre, bu bebekteki en olası santral sinir sistemi malformasyonu aşağıdakilerden hangisidir?

Otuz haftalık ($30$ hafta) doğan ve doğum sonrasında respiratuar distres sendromu ile ağır hipoksi öyküsü bulunan bir bebeğin, postnatal $4$. ayda gelişimsel gerilik şikayetiyle yapılan kraniyal görüntülemesinde lateral ventriküllerin komşuluğundaki beyaz cevherde multipl kistik kavitasyonlar ve bu alanların çevresinde tebeşir beyazı (chalky white) görünümünde kalsifikasyon odakları saptanmıştır. Bu perinatal beyin hasarının erken evresinde, hasarlı dokuda gözlenmesi beklenen temel nekroz tipi aşağıdakilerden hangisidir?

$24$ yaşında bir kadın hasta, özellikle öksürmekle ve egzersizle artan şiddetli oksipital baş ağrısı şikayetiyle başvuruyor. Nörolojik muayenesinde her iki üst ekstremitede, omuz ve kolları kapsayan pelerin tarzında ($cape$-$like$) ağrı ve ısı duyusu kaybı saptanıyor. Çekilen kraniyal MRI incelemesinde serebellar tonsillerin foramen magnum seviyesinin $6\text{ mm}$ altına yerleştiği görülüyor. Bu hastada görülmesi en muhtemel ek patolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

$2$ yaşında bir erkek çocuk, yürüme bozukluğu ve motor becerilerde ilerleyici gerileme nedeniyle çocuk sağlığı ve hastalıkları polikliniğine getiriliyor. Fizik muayenesinde alt ekstremitelerde spastisite ve derin tendon reflekslerinde azalma saptanıyor. Yapılan biyokimyasal analizlerde arilsülfataz $A$ enzim aktivitesinin belirgin derecede düşük olduğu izleniyor. Bu hastada santral ve periferik sinir sisteminde birikerek krezil violet boyasında mor-kahverengi renk değişimi (metakromazi) oluşturan madde aşağıdakilerden hangisidir?

$42$ yaşında, $HIV$ pozitif tanısı olan bir erkek hasta; son $2$ haftadır giderek şiddetlenen baş ağrısı ve konfüzyon şikayetiyle acil servise getiriliyor. Beyin omurilik sıvısı ($BOS$) incelemesinde lenfositik pleositoz saptanıyor ve çini mürekkebi ($India$ $ink$) boyamasında kalın kapsüllü maya hücreleri izleniyor. Bu enfeksiyonun beyin parankimindeki yayılımı sırasında, özellikle bazal ganglion yerleşimli Virchow-Robin mesafelerinde kapsül polisakkaritlerinin birikimiyle oluşan karakteristik makroskobik görünüm aşağıdakilerden hangisidir?

$14$ yaşında bir erkek çocuk; son $6$ aydır gelişen okul başarısında belirgin düşme, davranış değişiklikleri ve istemsiz miyoklonik sıçramalar nedeniyle çocuk nöroloji kliniğine getiriliyor. Anamnezinde $1$ yaşındayken ağır bir kızamık enfeksiyonu geçirdiği belirtiliyor. Yapılan $BOS$ analizinde hücre saptanmazken, toplam protein miktarının $60$ $mg/dL$ (normal: $15-45$) olduğu ve belirgin oligoklonal $IgG$ bantlarının bulunduğu görülüyor. Beyin biyopsisinde ak maddede yaygın mikroglial proliferasyon, demiyelinizasyon ve hem nöronlarda hem de oligodendrositlerde intranükleer eozinofilik inklüzyon cisimcikleri izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Ateş, konfüzyon ve koku halüsinasyonları ($fantom$ $koku$) şikayetleriyle acil servise getirilen bir hastanın $BOS$ inceleme sonuçları aşağıda verilmiştir:

Kraniyal $MR$ incelemesinde temporal loblarda ödem ve hemorajik nekroz alanları saptanmıştır. Beyin biyopsisinde nöronlarda intranükleer eozinofilik $Cowdry$ $tip$ $A$ inklüzyon cisimcikleri izlendiğine göre, bu tabloya en sık neden olan etken aşağıdakilerden hangisidir?

Kafa içi basınç artışına yol açan patolojilerde görülen beyin ödemi tipleri mekanizmalarına göre sınıflandırılmaktadır. Kan-beyin bariyerinin yapısal bütünlüğü korunmuş olmasına rağmen, ventrikül içi basınç artışı nedeniyle beyin-omurilik sıvısının ($BOS$) epandim tabakasını geçerek periventriküler beyaz cevherde birikmesiyle karakterize beyin ödemi tipi aşağıdakilerden hangisidir?

On dört aylık bir erkek çocuk; ilerleyici motor gerilik, ekstremitelerde spastisite ve irritabilite şikayetleri ile getirilmiştir. Kraniyal MR görüntülemede serebral ak maddede yaygın demiyelinizasyonla uyumlu sinyal artışı saptanmıştır. Beyin biyopsisinde ak maddede belirgin oligodendrosit kaybı ile birlikte, perivasküler alanda kümelenmiş, PAS (+) boyanan, geniş sitoplazmalı ve çok çekirdekli makrofajların (globoid hücreler) varlığı izlenmiştir. Bu hastalıkta, galaktoserebrozid $\beta$-galaktosidaz enzim eksikliğine rağmen lizozomlarda ana substrat birikiminden ziyade, oligodendrositler için doğrudan sitotoksik olan ve hücre ölümüne yol açan temel metabolit aşağıdakilerden hangisidir?

Nöropatoloji rotasyonunda konjenital malformasyonlar ve perinatal beyin hasarlarını inceleyen bir uzmanlık öğrencisi, $Arnold-Chiari$ malformasyonları ile perinatal hipoksik-iskemik hasarlar arasındaki morfolojik farkları karşılaştırmaktadır. Bu patolojilerle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

$52$ yaşında erkek hasta, sağ elinde ilerleyici güçsüzlük, ince motor becerilerde bozulma ve kas seyirmeleri (fasikülasyon) şikayetleriyle başvuruyor. Muayenede her iki el küçük kaslarında belirgin atrofi izlenirken, alt ekstremitelerde spastisite ve patolojik refleksler saptanıyor. Duyusal muayenesi ve sfinkter fonksiyonları normal olan hastanın motor nöronlarında saptanan; normalde çekirdekte RNA biyogenezinde görevli olan ancak patolojik süreçte çekirdekten temizlenerek sitoplazmada ubiquitinli inklüzyonlar oluşturan temel protein aşağıdakilerden hangisidir?

Yenidoğan ünitesinde takip edilen bir bebeğin fizik muayenesinde oksipital bölgede orta hat yerleşimli, üzeri deri ile kaplı, kistik bir kitle saptanmıştır. Çekilen kraniyal MR görüntülemesinde; kafa kemiğindeki bir defekt aracılığıyla meninkslerin yanı sıra bir miktar serebral dokunun da bu kistik kese içerisine doğru protrüzyon yaptığı izlenmiştir. Bu klinik tablo aşağıdakilerden hangisi ile en uyumludur?

Multiple sklerozda ($MS$) gelişen demiyelinizan plakların morfolojik evreleri ve kronolojik değişimleri dikkate alındığında, "inaktif plak" olarak tanımlanan bir lezyonun histopatolojik incelemesinde aşağıdakilerden hangisinin saptanması en olasıdır?

42 yaşında bir erkek hasta, yüksekten düşme sonrası acil servise getiriliyor. Bilgisayarlı tomografide sağ temporal bölgede $60 \text{ mm}$ çapında, kemik ile duramadı arasında sınırlı, bikonveks görünümlü bir hematom saptanıyor. İzleminde hastada ipsilateral pupiller dilatasyon gelişiyor ve bilinç düzeyi hızla geriliyor. Acil cerrahi girişim uygulanmasına rağmen hasta kaybediliyor. Yapılan otopside, mezensefalon ve ponsun midline (orta hat) tegmentumunda lineer, "alev şeklinde" kanama odakları gözleniyor. Bu hastadaki otopside saptanan beyin sapı lezyonlarının (Duret kanamaları) oluşumundaki temel patofizyolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

Hızla ilerleyen kognitif gerileme ve sesle tetiklenen miyoklonus (sıçrayıcı kasılmalar) şikayetiyle getirilen $62$ yaşındaki bir erkek hastada Creutzfeldt-Jakob hastalığı düşünülmektedir. Bu hastanın beyin biyopsisinde görülmesi beklenen karakteristik mikroskobik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

$8$ yaşında erkek çocuk; okul başarısında gerileme, görme bozukluğu, yürüme güçlüğü ve ciltte hiperpigmentasyon şikayetleriyle getirilmiştir. Kraniyal MR incelemesinde serebral hemisferlerin arka kısımlarında, periatriyal beyaz cevherde ve korpus kallozumun splenyumunda simetrik demiyelinizasyon alanları izlenmiştir. Laboratuvar tetkiklerinde plazma çok uzun zincirli yağ asitleri ($VLCFA$) seviyesi yüksek saptanan hastada $X$'e bağlı Adrenolökodistrofi ($ALD$) tanısı konulmuştur. Bu hastalığın patogenezi ve morfolojisi ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

$42$ yaşında, $HIV$ pozitif olan bir erkek hasta; son bir haftadır devam eden şiddetli baş ağrısı, konfüzyon ve sağ tarafta hafif kuvvet kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan kraniyal manyetik rezonans ($MR$) görüntülemede bazal ganglionlar ve kortikomedüller bileşkede yerleşimli, çevresinde belirgin ödem bulunan ve halka şeklinde kontrast tutulumu gösteren ($ring-enhancing$) çok sayıda lezyon saptanıyor. Yapılan beyin omurilik sıvısı ($BOS$) incelemesinde hafif protein artışı ve lenfositik pleositoz saptanmış; ancak mikrobiyolojik kültürlerde üreme olmamıştır. Bu hastada en olası tanıyı doğrulamak için lezyon kenarından alınan biyopside aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en olasıdır?

Ailesinde erken yaşta benzer nörolojik bulgular görülen $38$ yaşında bir erkek hastada, istemsiz koreiform hareketler ve ilerleyici kognitif fonksiyon kaybı saptanmıştır. Çekilen kraniyal görüntülemede lateral ventriküllerde genişleme ve kaudat nukleusta belirgin atrofi izlenmiştir. Bu hastanın patolojik incelemesinde saptanması beklenen temel protein birikimi aşağıdakilerden hangisidir?

Sağ frontal lobda yer alan geniş bir kitle nedeniyle orta hat şifti gelişen bir hastanın radyolojik değerlendirmesinde, singulat girusun falks serebri serbest kenarının altından karşı tarafa doğru itildiği saptanmıştır. Bu klinik tabloya bağlı olarak aşağıdaki damarlardan hangisinin sıkışması ve buna bağlı iskemik hasar gelişmesi en olasıdır?