Kardiyoloji

$3$ aylık bir erkek bebek; beslenirken çabuk yorulma, emmeyi yarıda bırakma ve alın bölgesinde belirginleşen aşırı terleme şikayetleri ile polikliniğe getirilmiştir. Fizik muayenesinde taşikardi ($165/dk$), takipne ($68/dk$) ve karaciğerin kosta kenarını $3$ cm geçtiği saptanmıştır. Dinlemekle sol alt sternal sınırda $3/6$ şiddetinde pansistolik üfürüm duyulmaktadır. Geniş ventriküler septal defekt (VSD) ve konjestif kalp yetersizliği tanıları konulan hastada diüretik ve digoksin tedavisi başlanmasına karar verilmiştir. Bu hastanın klinik tablosu ve uygulanacak tedavi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$4$ yaşındaki bir erkek çocuk, büyüme geriliği ve gelişimsel basamaklarda duraksama nedeniyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde geniş alın, basık burun kökü, dolgun dudaklar ve maloklüzyon saptanıyor. Kardiyovasküler muayenede sağ üst sternal kenarda ve suprasternal çentikte sistolik tril palpe ediliyor. Sağ üst sternal kenarda $4/6$ şiddetinde, karotislere yayılan kaba sistolik ejeksiyon üfürümü duyuluyor. Oskültasyonda ejeksiyon kliği saptanmıyor. Kan basıncı sağ kolda $125/80\ mmHg$, sol kolda $105/70\ mmHg$ olarak ölçülüyor. Bu çocukta en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Yedi yaşında bir erkek çocuk, rutin sağlık taraması sırasında kalpte üfürüm duyulması üzerine çocuk kardiyoloji polikliniğine yönlendiriliyor. Hastanın aktif şikayeti bulunmuyor ve efor kapasitesinin yaşıtları ile benzer olduğu öğreniliyor.

Fizik muayenede;
* Kan basıncı sağ kolda $105/65$ mmHg, sol kolda $100/60$ mmHg ölçülüyor.
* Kalp hızı $88$/dakika ve ritmik.
* Sternum sağ üst kenarında (aort odağı) $3/6$ şiddetinde, boyna yayılım gösteren kaba sistolik ejeksiyon üfürümü duyuluyor.
* Dikkatli oskültasyonda ejeksiyon kliği (early systolic click) duyulmuyor.
* Sternum sol alt kenarında $2/6$ şiddetinde, dekreşendo vasıflı erken diyastolik üfürüm eşlik ediyor.

Bu hastadaki klinik bulgular dikkate alındığında, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$5$ yaşında bir kız çocuk, rutin okul taramasında kalbinde üfürüm saptanması üzerine polikliniğe getiriliyor. Büyüme ve gelişmesi yaşına uygun olan hastanın fizik muayenesinde; sol üst sternal kenarda $2/6$ derecesinde sistolik ejeksiyon üfürümü duyuluyor. Oskültasyonda ikinci kalp sesinin ($S_2$) solunum fazlarından etkilenmeksizin geniş bir çiftleşme (sabit çiftleşme) gösterdiği fark ediliyor. Bu hastadaki üfürümün oluşma mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?

$7$ yaşında bir erkek çocuk, rutin okul taramasında kalbinde üfürüm duyulması üzerine polikliniğe getiriliyor. Çocuğun büyüme ve gelişmesi normaldir ve herhangi bir fiziksel aktivite kısıtlılığı tanımlanmamaktadır. Yapılan fizik muayenede; pulmoner odakta $2/6$ şiddetinde sistolik ejeksiyon üfürümü duyuluyor. İkinci kalp sesinin ($S_2$) hem inspiryumda hem de ekspiryumda sabit olarak çiftleştiği ($fixed \ splitting$) not ediliyor. Triküspid odak üzerinde ise hafif şiddette bir diyastolik rulman duyuluyor. Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$13$ yaşında kız çocuk, bir haftadır süren halsizlik ve eklem ağrısı şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde ateşi $38.2^\circ C$ ölçülen hastanın büyük eklemlerinde gezici karakterde ağrı (artralji) olduğu; ancak eklemlerde şişlik, kızarıklık veya ısı artışı olmadığı görülüyor. Kalp oskültasyonu normal sınırlarda olan hastanın yapılan ekokardiyografisinde hafif mitral yetersizliği ile uyumlu "subklinik kardit" bulguları saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde sedimentasyon hızı $70$ mm/saat ve CRP düzeyi $45$ mg/L bulunuyor.

$2015$ yılında güncellenen Jones kriterlerine göre, bu hastada Akut Romatizmal Ateş (ARA) tanısı koyabilmek için aşağıdakilerden hangisinin varlığı zorunludur?

$9$ yaşındaki erkek hasta, $3$ hafta önce geçirdiği ateşli boğaz ağrısı öyküsü sonrası son $2$ gündür önce sağ dizinde başlayan ağrı ve şişliğin bugün sol ayak bileğine geçtiği şikayetiyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde gezici poliartrit bulguları saptanmış ve vücut ısısı $38.4^{\circ}C$ ölçülmüştür. Laboratuvar tetkiklerinde ASO titresi $800$ IU/mL, eritrosit sedimantasyon hızı (ESH) $70$ mm/saat ve CRP $40$ mg/L bulunmuştur. Bu hastada Akut Romatizmal Ateş (ARA) ön tanısı ile Jones kriterleri ($2015$ revizyonu) ve klinik yönetim açısından aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$4$ yaşında bir kız çocuk, kreş muayenesi sırasında kalbinde üfürüm duyulması üzerine getirilmiştir. Hastanın öyküsünde büyüme ve gelişmesinin normal olduğu, herhangi bir şikayetinin bulunmadığı öğrenilmiştir. Fizik muayenesinde; kan basıncı ve nabızları normal, ikinci kalp sesinde ($S_2$) solunumla değişmeyen geniş ve sabit çiftleşme saptanmıştır. Sol üst sternal sınırda $2/6$ derecesinde sistolik ejeksiyon üfürümü duyulmaktadır. Bu hastadaki sistolik üfürümün oluşum mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?

$5$ aylık bir bebekte, beslenme sonrası aniden gelişen derin siyanoz, hiperpne ve huzursuzluk tablosu gözleniyor. Fallot tetralojisi tanısıyla izlendiği bilinen bu hastada, hipersiyanotik atak (tet spell) sırasında oskültasyon bulgularında meydana gelmesi beklenen en karakteristik değişiklik aşağıdakilerden hangisidir?

$2$ aylık bir erkek bebek, rutin çocuk sağlığı izlemi sırasında değerlendiriliyor. Bebeğin beslenmesi iyi, kilo alımı yaşına göre normal sınırlarda ve herhangi bir aktif şikayeti bulunmuyor. Yapılan fizik muayenesinde, sol sternal kenar alt uçta ($4$. interkostal aralık) en iyi duyulan, $3/6$ şiddetinde, tüm sistol boyunca devam eden (pansistolik) sert bir üfürüm saptanıyor. Diğer sistem muayeneleri doğal olan bu bebekte en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Boy kısalığı, hipertelorizm, ptozis ve düşük kulak yapısı nedeniyle takip edilen $5$ yaşındaki bir erkek çocuğun rutin kardiyolojik kontrolünde; sol üst sternal sınırda $3/6$ şiddetinde sert sistolik ejeksiyon üfürümü saptanıyor. Dinlemekle pulmoner ejeksiyon kliği duyulmuyor ve üfürümün şiddeti respiratuar siklusla belirgin bir değişkenlik göstermiyor. Ekokardiyografik incelemede pulmoner kapakların oldukça kalın olduğu ve sistolde 'doming' (kubbeleşme) yapmadığı görülüyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Doğum sonrası $2$. günde sorunsuz taburcu edilen $4$ günlük bir erkek bebek; beslenememe, solunum güçlüğü ve uyuklama şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenede letarjik görünümde, aksiller ateş $36.2^\circ\text{C}$, kalp tepe atımı $175/\text{dakika}$, solunum sayısı $70/\text{dakika}$ saptanıyor. Kapiller dolum zamanı $5$ saniye olup, hem üst hem de alt ekstremitelerde nabızlar filiform (çok zayıf) hissediliyor. Preduktal ve postduktal oksijen satürasyonları arasında fark bulunmayan (her ikisi de $\%88-\%90$ seviyesinde) bebekte, karaciğer kosta altında $3\text{ cm}$ palpabl bulunuyor. Dinlemekle sağ üst sternal sınırda $1/6$ şiddetinde kısa sistolik bir üfürüm ve belirgin $S_3$ galo ritmi duyuluyor. Akciğer grafisinde kardiyomegali ve belirgin pulmoner venöz gölgelenme artışı izleniyor.

Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$5$ yaşında bir kız çocuk, kreş kaydı öncesi yapılan rutin fizik muayenesinde kalp üfürümü saptanması üzerine pediatrik kardiyoloji polikliniğine sevk ediliyor. Çocuğun efor kapasitesinin normal olduğu ve büyüme-gelişme basamaklarının yaşıyla uyumlu seyrettiği öğreniliyor. Fizik muayenede kan basıncı $105/65$ mmHg, kalp hızı $92$/dakika saptanıyor. Dinlemekle prekordiyumda sol üst sternal kenarda $2/6$ şiddetinde mezosistolik ejeksiyon üfürümü duyuluyor. İkinci kalp sesinin ($S_2$) hem inspirasyonda hem de ekspirasyonda sabit ve geniş çiftleştiği (fixed splitting) not ediliyor. Elektrokardiyografisinde (EKG) sağ aks sapması ve $V_1$ derivasyonunda $rsR'$ paterni izleniyor. Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$5$ yaşındaki bir kız çocuk, yaşıtlarına göre fiziksel aktiviteler sırasında daha çabuk yorulma ve sık tekrarlayan alt solunum yolu enfeksiyonu öyküsü ile getirilmiştir. Fizik muayenesinde; kan basıncı $95/60$ mmHg, kalp hızı $105$/dakika saptanıyor. Dinlemekle sol üst sternal sınırda $2/6$ şiddetinde sistolik ejeksiyon üfürümü, ikinci kalp sesinde ($S_2$) geniş ve sabit çiftleşme ile sol alt sternal sınırda (triküspit odak) kısa, düşük frekanslı bir mezodiyastolik rulman duyuluyor. EKG'de sağ aks deviasyonu ve sağ ventrikül hipertrofisi bulguları izleniyor.

Bu hastada triküspit odakta duyulan mezodiyastolik rulman, aşağıdakilerden hangisinin en olası göstergesidir?

$10$ yaşında bir çocuk, dilate kardiyomiyopatiye sekonder kronik kalp yetersizliği nedeniyle enalapril ($0.3 \text{ mg/kg/gün}$), karvedilol ($0.4 \text{ mg/kg/gün}$) ve spironolakton ($2 \text{ mg/kg/gün}$) tedavileri altındadır. Hastanın takiplerinde klinik olarak Ross Sınıf III (modifiye NYHA Sınıf III) bulgularının devam etmesi üzerine, anjiyotensin reseptör-neprilisin inhibitörü (ARNI) olan sakubitril/valsartan tedavisine geçilmesi planlanmaktadır.

Bu tedavi değişikliği sırasında, ölümcül olabilen anjiyoödem riskini en aza indirmek amacıyla uygulanması gereken en kritik farmakolojik strateji aşağıdakilerden hangisidir?

$14$ yaşında bir erkek çocuk, dilate kardiyomiyopati tanısıyla izlenmektedir. Mevcut tedavisi enalapril ($10$ mg, $2 \times 1$), karvedilol ($12,5$ mg, $2 \times 1$) ve spironolakton ($25$ mg, $1 \times 1$) şeklindedir. Hastanın poliklinik kontrolünde fizik muayenesinde; kalp hızı $68$/dakika (sinüs ritmi), kan basıncı $105/65$ mmHg, takipne ($30$/dakika), S3 galo ve karaciğer kot altında $3$ cm palpe ediliyor. Ekokardiyografide sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu (EF) $\%25$ olarak ölçülüyor. Laboratuvar incelemesinde eGFR $75$ mL/dak/$1,73$ m² ve potasyum $4,6$ mEq/L saptanıyor. NYHA Sınıf III bulguları olan bu hastanın mevcut tedavisine aşağıdakilerden hangisinin eklenmesi, kalp yetersizliğine bağlı hastaneye yatış ve kardiyovasküler ölüm riskini azaltmada en uygundur?

$11$ yaşında erkek çocuk, üç hafta önce geçirdiği ateşli boğaz ağrısından sonra dizlerinde başlayan, iki gün içinde iyileşip ayak bileklerine geçen ağrı ve şişlik yakınmasıyla getiriliyor. Fizik muayenesinde ateşi $38.4^{\circ}C$, apikal bölgede $2/6$ dereceden pansistolik üfürüm saptanıyor. Laboratuvarda ESH: $75$ mm/saat, CRP: $48$ mg/L, ASO: $720$ IU/mL olarak bulunuyor. Ekokardiyografide hafif mitral yetersizliği izleniyor; ancak kardiyomegali veya kalp yetersizliği bulgusu saptanmıyor. Bu hastanın yönetimi ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Tipik Down sendromu fenotipine sahip olan $5$ yaşındaki bir kız çocuk, kreş muayenesinde duyulan üfürüm nedeniyle polikliniğe getiriliyor. Yapılan fizik muayenede sol üst sternal sınırda $2/6$ şiddetinde ejeksiyon sistolik üfürüm ve ikinci kalp sesinde ($S_2$) solunum fazıyla değişmeyen belirgin bir sabit çiftleşme (fixed splitting) saptanıyor. Çekilen elektrokardiyografide (EKG) frontal düzlemde elektriksel aksın $-60^\circ$ (sol aks sapması) olduğu ve sağ prekordiyal derivasyonlarda ($V_1$) $rsR'$ paterninin bulunduğu görülüyor. Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$2$ aylık bir bebek, rutin muayenede üfürüm duyulması üzerine çocuk kardiyolojisi polikliniğine sevk ediliyor. Fizik muayenesinde; hipertelorizm, basık burun kökü, aşağı yerleşimli ve posteriora dönük kulaklar ile belirgin yele boyun ($webbed$ $neck$) saptanıyor. Kardiyak oskültasyonda sol üst sternal sınırda $3/6$ şiddetinde sistolik ejeksiyon üfürümü duyuluyor. EKG'de sağ aks sapması ve sağ ventrikül hipertrofisi izlenen bu hastada, ekokardiyografik incelemede aşağıdakilerden hangisinin saptanma olasılığı en yüksektir?

$12$ yaşında bir kız çocuk, geçirilmiş viral üst solunum yolu enfeksiyonu sonrası gelişen ilerleyici nefes darlığı, çabuk yorulma ve ortopne (yatar pozisyonda nefes darlığı) şikayetleriyle acil servise getirilmiştir. Fizik muayenesinde kan basıncı $85/50$ mmHg, kalp hızı $135$/dakika, solunum sayısı $34$/dakika saptanmıştır. Dinlemekle $S_3$ galo ritmi ve akciğer bazallerinde ince raller duyulmaktadır. Ekokardiyografide sol ventrikülün dilate olduğu ve ejeksiyon fraksiyonunun (EF) $\%25$’e düştüğü görülmüştür. Bu hastada miyokardiyal kontraktiliteyi artırırken aynı zamanda sistemik ve pulmoner vasküler direnci azaltan (inodilatör etki) intravenöz infüzyon şeklinde başlanması en uygun olan ajan aşağıdakilerden hangisidir?