Nefroloji

349 questions

Question 61Question →

22 yaşında bir kız çocuk, geçirdiği ateşli idrar yolu enfeksiyonu (I˙YEİYE) sonrası kontrol amacıyla çekilen işeme sistoüretrografisinde (VCUGVCUG); kontrast maddenin üreter boyunca yukarı çıktığı, renal pelvis ve kalikslere ulaştığı saptanmıştır. Yapılan radyolojik değerlendirmede üreter ve pelviste hafif derecede dilatasyon izlenirken, kalikslerde küntleşme saptanmadığı ve papiller impresyonların normal görünümünü koruduğu raporlanmıştır.

Uluslararası Reflü Çalışma Grubu sınıflamasına göre bu hastadaki vezikoüreteral reflü (VURVUR) evresi aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Evre IIIIII

Answer

Vezikoüreteral reflüde kontrast maddenin pelvise ulaştığı ve hafif dilatasyonun eşlik ettiği ancak papiller yapıların korunduğu tablo Evre IIIIII reflüdür.
Uluslararası Reflü Çalışma Grubu'na göre Evre IIIIII reflü; kontrastın pelvis ve kalikslere ulaştığı, üreter ve pelviste hafif/orta genişleme olduğu ancak kaliks yapılarının (papiller impresyonlar) henüz bozulmadığı evredir.

Step-by-Step Solution

1
Kontrast maddenin anatomik olarak ulaştığı en uç noktayı belirle.
Kontrast madde üreter, pelvis ve kalikslere ulaşmıştır.
Evre II reflüyü (sadece üreter) dışlamak için gereklidir.
2
Toplayıcı sistemdeki dilatasyon (genişleme) miktarını değerlendir.
Hafif derecede dilatasyon mevcuttur.
Dilatasyon olmaması durumunda Evre IIII olacağı için bu ayrım kritiktir.
3
Kalikslerin morfolojisini ve papiller impresyonların durumunu incele.
Küntleşme yok ve papiller impresyonlar korunmuş.
Kalikslerde küntleşme başlaması Evre IVIV, papiller yapıların tamamen kaybı ise Evre VV tanısı koydurur.

Key Concept

Vezikoüreteral Reflü (VUR) Evrelemesi

Hints

1
VUR evrelemesinde ana kriterler kontrastın ulaştığı seviye ve sistemdeki dilatasyon miktarıdır.
2
Kalikslerde küntleşme olup olmaması Evre IIIIII ve Evre IVIV arasındaki en önemli farktır.
3
Pelviste hafif genişleme varken kaliks yapıları normalse bu durum orta derece reflüyü işaret eder.

Practice More

VUR yönetiminde Evre II-IIIIII arası genellikle tıbbi izlem (profilaksi) ile takip edilirken, Evre IVIV-VV ve 'breakthrough' enfeksiyonlarda cerrahi seçenekler ön plana çıkar.
Estimated Time:1m 0s
Question 62Question →

1313 yaşında bir erkek çocuk, okulda yapılan bir tarama sırasında idrarında anormallik saptanması üzerine polikliniğe getiriliyor. Hastanın herhangi bir şikayeti bulunmuyor. Yapılan tetkiklerde şu bulgular saptanıyor:

- Gün içinde (ayaktayken) alınan idrar örneği: Dipstick ile protein 2+2+, kan 1+1+. Mikroskobide her sahada 15−2015-20 eritrosit, eritrositlerin %70\%70'i dismorfik yapıdadır ve akantositler mevcuttur.
- İlk sabah idrarı örneği: Dipstick ile protein negatif, kan 1+1+. Mikroskobide her sahada 15−2015-20 eritrosit, eritrositlerin %70\%70'i dismorfik yapıdadır.
- Fizik muayene: Kan basıncı 110/70110/70 mmHg (normal), ödem ve döküntü saptanmadı. Serum C3C3, C4C4 ve kreatinin düzeyleri normal sınırlarda.

Bu hastadaki klinik ve laboratuvar bulgularına dayanarak yapılabilecek en uygun değerlendirme aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Proteinüri ortostatik (selim) karakterdedir; hematüri ise glomerüler kökenlidir.

Answer

İdrar bulguları değerlendirildiğinde, proteinürinin sabah idrarında kaybolması ortostatik (selim) karakterde olduğunu; hematürinin ise her iki örnekte devam etmesi ve dismorfik yapıda olması glomerüler kökenli olduğunu göstermektedir.
Doğru olan değerlendirmede, proteinürinin ilk sabah idrarında negatif olması bu durumun sadece ayaktayken ortaya çıkan 'ortostatik proteinüri' olduğunu kanıtlar. Aynı zamanda idrarda dismorfik eritrositlerin ve akantositlerin bulunması, hematürinin böbrek parankimi (glomerül) kaynaklı olduğunu gösterir. Bu iki durum çocuklarda bağımsız olarak bir arada bulunabilir.

Step-by-Step Solution

1
Proteinürinin zamansal dağılımını analiz etmek.
Gün içinde pozitif olan proteinin ilk sabah idrarında negatifleştiği görüldü.
İlk sabah idrarında proteinin negatifleşmesi, proteinürinin ortostatik olduğunu ve selim seyirli olduğunu doğrular.
2
Eritrosit morfolojisini değerlendirmek.
Eritrositlerin %70'inin dismorfik olması ve akantositlerin mevcudiyeti saptandı.
Dismorfik eritrositler ve özellikle akantositler (G1 hücreleri), hematürinin glomerüler filtrasyon bariyerindeki bir hasardan kaynaklandığını gösteren spesifik bulgulardır.
3
Klinik ve laboratuvar bulgularını bütünleştirmek.
Fizik muayenenin normal olması, ödem/hipertansiyon yokluğu ve normal kompleman düzeyleri akut bir nefritik süreci dışlar ancak izole glomerüler hematüriyi destekler.
Hastada bir arada bulunan iki farklı durumun (ortostatik proteinüri ve muhtemelen selim ailesel hematüri gibi izole glomerüler hematüri) ayrımı yapılmıştır.

Key Concept

Ortostatik proteinüri ve glomerüler hematüri ayrımı
Estimated Time:1m 30s
Question 63Question →

7 yaşında bir çocuk, kronik tübülointerstisyel nefrit nedeniyle evre 3b kronik böbrek yetmezliği (GFH=35GFH = 35 ml/dk/1.73m2ml/dk/1.73m^2) tanısıyla izlenmektedir. Hastanın rutin kontrollerinde saptanan laboratuvar değerleri aşağıdadır:

ParametreSonuç
Serum Sodyum (Na+Na^+)138138 mEq/LmEq/L
Serum Potasyum (K+K^+)4.84.8 mEq/LmEq/L
Serum Klor (Cl−Cl^-)112112 mEq/LmEq/L
Serum Bikarbonat (HCO3−HCO_3^-)1414 mEq/LmEq/L
Serum Albümin4.04.0 g/dLg/dL

Bu hastada saptanan metabolik asidozun patofizyolojisi ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Show answer & explanation

Answer: Temel mekanizma, tübüler amonyak üretiminin toplam miktarındaki azalmadır.

Answer

Metabolik asidozun temel mekanizması, tübüler amonyak üretiminin toplam miktarındaki azalmadır.
Hastanın hesaplanan anyon açığı (1212 mEq/LmEq/L) normaldir. Evre 3 kronik böbrek yetmezliğinde, nefron kaybına bağlı olarak böbreğin toplam amonyak (NH3NH_3) sentezleme kapasitesi azalır. Kalan nefronlar bireysel olarak daha fazla amonyak üretse de, toplamda hidrojen iyonlarını amonyum (NH4+NH_4^+) olarak atma kapasitesi yetersiz kalır, bu da normal anyon açıklı metabolik asidoza yol açar.

Step-by-Step Solution

1
Anyon açığını (AnionAnion GapGap) hesaplayın.
AnyonAnyon Ac\cıg˘ı=Na+−(Cl−+HCO3−)=138−(112+14)=12Açığı = Na^+ - (Cl^- + HCO_3^-) = 138 - (112 + 14) = 12 mEq/LmEq/L.
Asidozun tipini (normal veya artmış anyon açıklı) belirlemek için ilk adımdır.
2
Kronik böbrek yetmezliği (KBYKBY) evresini değerlendirin.
GFH=35GFH = 35 ml/dk/1.73m2ml/dk/1.73m^2 olduğu için hasta Evre 3b KBY'dir.
KBY'de asidoz mekanizması hastalığın evresine göre değişiklik gösterir.
3
Asidoz tipini evre ile ilişkilendirin.
Evre 1-3 KBY'de genellikle normal anyon açıklı (hiperkloremik) metabolik asidoz görülür.
İleri evrelerde (Evre 4-5) ise organik asitlerin birikimine bağlı artmış anyon açıklı asidoz gelişir.
4
Normal anyon açıklı asidozun nedenini tanımlayın.
Fonksiyonel nefron sayısı azaldığı için böbreğin toplam amonyak üretme ve H+H^+ iyonlarını amonyum şeklinde atma kapasitesi düşer.
Kalan sağlam nefronlar amonyak üretimini artırsa da, toplam kütle kaybı bu artışı yetersiz kılar.

Key Concept

Kronik böbrek yetmezliğinin erken evrelerinde (Evre 1-3) metabolik asidoz, 'normal anyon açıklı' (hiperkloremik) karakterdedir ve temel neden amonyak üretimindeki yetersizliktir.
Estimated Time:2m 30s
Question 64Question →

8 yaşında bir erkek çocuk, arka üretral valv operasyonu sonrası kronik böbrek yetmezliği tanısıyla izlenmektedir. Son kontrollerinde boy kısalığı saptanan hastanın laboratuvar incelemesinde; glomerüler filtrasyon hızı (GFHGFH) 5252 ml/dk/1.73m2ml/dk/1.73m^2 (Evre 3a), serum kalsiyum 9.39.3 mg/dLmg/dL, serum fosfor 4.54.5 mg/dLmg/dL ve alkalen fosfataz normal sınırlarda saptanmıştır. Bu hastada kemik-mineral metabolizmasındaki bozulmanın göstergesi olarak serum düzeyi en erken yükselen parametre aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Fibroblast growth faktör-23 (FGF−23FGF-23)

Answer

Kronik böbrek yetmezliğinde mineral kemik hastalığı (CKD-MBD) patogenezinde en erken yükselen biyokimyasal parametre Fibroblast Growth Faktör-23 (FGF−23FGF-23)'tür.
Fibroblast Growth Faktör-23 (FGF−23FGF-23), kronik böbrek yetmezliğinde azalan nefron sayısı nedeniyle biriken fosfatı atmak için kemiklerden salgılanan temel hormondur. FGF-23'ün yükselmesi, serum PTH düzeyi yükselmeden ve kalsitriol düzeyi düşmeden çok daha önce (GFH 60−9060-90 aralığındayken bile) başlar. Bu nedenle KBY-MBD patogenezinde saptanan en erken biyokimyasal değişikliktir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın mevcut böbrek yetmezliği evresini analiz et.
Hasta 5252 ml/dk/1.73m2ml/dk/1.73m^2 GFH ile Evre 3a kronik böbrek yetmezliği (KBY) tablosundadır.
Evre 3 KBY'de mineral metabolizması bozuklukları henüz rutin laboratuvar testlerinde (Ca, P) yansımayabilir.
2
KBY-MBD patogenezindeki kompanzasyon mekanizmalarını değerlendir.
Böbrekten fosfat atılımının azalmasıyla birlikte vücutta fosfat yükü artar; bu duruma ilk yanıt FGF-23 artışıdır.
FGF-23, renal tübüllerden fosfat atılımını artırarak (fosfatürik etki) serum fosforunu normal seviyede tutmaya çalışır.
3
FGF-23 ile diğer parametrelerin zamansal ilişkisini karşılaştır.
FGF-23 artışı, PTH artışından ve 1,25(OH)2D1,25(OH)_2D (kalsitriol) düşüşünden daha önce gerçekleşir.
Trade-off hipotezine göre FGF-23, fosfat dengesini korumak için devreye giren en hassas ve en erken belirteçtir.

Key Concept

FGF-23, KBY'de mineral bozukluğunun en erken biyokimyasal belirtecidir ve fosfat retansiyonunu önlemek için PTH'dan önce yükselir.

Hints

1
KBY'de vücut fosfat birikimini önlemek için kemik kökenli bir hormonu devreye sokar.
2
Bu hormon paratiroid bezinden salgılanmaz, ancak böbreklerde fosfat atılımını artırır ve kalsitriol sentezini baskılar.
3
FGF-23, 'fosfatürik hormon' olarak bilinir ve KBY laboratuvarında PTH'dan bile önce yükselen ilk mineral belirtecidir.

Practice More

FGF-23'ün kalsitriol (1,25(OH)2D1,25(OH)_2D) sentezi üzerindeki baskılayıcı etkisini ve bunun sekonder hiperparatiroidizm üzerindeki rolünü inceleyiniz.
Estimated Time:1m 30s
Question 65Question →

1818 aylık bir kız çocuk, belirgin büyüme geriliği ve halsizlik şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde boy ve vücut ağırlığı 33. persentil altındadır. Öyküsünden son 66 aydır belirgin poliüri ve polidipsisinin olduğu öğreniliyor. Hastanın laboratuvar tetkik sonuçları aşağıda verilmiştir:

ParametreSonuç
Serum Na140140 mEq/L
Serum K2.92.9 mEq/L
Serum Cl116116 mEq/L
Serum Ca9.69.6 mg/dL
Serum Mg2.02.0 mg/dL
Kan gazı pH7.247.24
Kan gazı HCO3HCO_31313 mEq/L
Kan gazı pCO2pCO_22828 mmHg
İdrar pH6.76.7
İdrar dansitesi10081008

İdrar analizinde glukoz, protein ve aminoasit saptanmayan bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Tip 1 (Distal) renal tübüler asidoz

Answer

Hastanın klinik ve laboratuvar bulguları Tip 1 (Distal) renal tübüler asidoz ile uyumludur.
Vakada büyüme geriliği, poliüri ve polidipsi öyküsüyle birlikte hiperkloremik (Cl:116Cl: 116) normal anyon açıklı metabolik asidoz ve hipokalemi mevcuttur. Sistemik asidoz varlığında idrarın asidifiye edilememesi (idrar pH 6.7>5.56.7 > 5.5) ve idrarda proksimal tübül fonksiyon bozukluğu bulgularının (glukozüri, aminoasitüri) olmaması Tip 1 (Distal) RTA tanısını doğrular.

Step-by-Step Solution

1
Kan gazı ve elektrolit analizi
pH 7.247.24 (asidoz), HCO3HCO_3 1313 mEq/L (metabolik). Anyon açığı: 140−(116+13)=11140 - (116 + 13) = 11 (normal).
Asidozun tipini (anyon açıklı veya normal anyon açıklı) belirlemek için.
2
Potasyum düzeyinin değerlendirilmesi
Serum K: 2.92.9 mEq/L (hipokalemi).
RTA tiplerini birbirinden ayırmak için (Tip 1 ve 2'de düşük, Tip 4'te yüksektir).
3
İdrar pH'ının değerlendirilmesi
İdrar pH: 6.76.7.
Sistemik asidoz varlığında idrar pH'ının 5.55.5'in üzerinde olması, distal tübülde hidrojen salınım bozukluğunu (Tip 1 RTA) gösterir.

Key Concept

Distal RTA (Tip 1), normal anyon açıklı metabolik asidoz, hipokalemi ve sistemik asidoza rağmen idrar pH'ının 5.55.5 altına düşürülememesi ile karakterizedir.
Question 66Question →

1212 yaşında bir kız çocuk, son bir haftadır giderek artan bacaklarda şişlik ve karın bölgesinde genişleme şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde yaygın pretibial ödem ve asit saptanıyor. Kan basıncı 135/90 mmHg135/90 \text{ mmHg} (95.95. persantil +12 mmHg+ 12 \text{ mmHg}) ölçülüyor. Laboratuvar tetkiklerinde; tam idrar tetkikinde 4+4+ proteinüri ve mikroskobik hematüri (15−2015-20 eritrosit/hpf), serum albümin 1.9 g/dL1.9 \text{ g/dL}, total kolesterol 420 mg/dL420 \text{ mg/dL}, serum C3C_3 ve C4C_4 düzeyleri normal bulunuyor. Bu hasta için en olası tanı ve bir sonraki en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Fokal segmental glomeruloskleroz (FSGS) - Tanı ve tedavi planı için böbrek biyopsisi yapılmalıdır.

Answer

En olası tanı fokal segmental glomerulosklerozdur (FSGS) ve atipik bulgular nedeniyle böbrek biyopsisi yapılmalıdır.
Doğru yanıt olan yaklaşım, hastanın 1212 yaşında olması ve eşlik eden hipertansiyon ile hematüri bulguları nedeniyle öncelikle böbrek biyopsisi yapılmasını içerir. Çocukluk çağında nefrotik sendromun en sık nedeni Minimal Değişiklik Hastalığı (MDH) olsa da, 10−1210-12 yaşından büyük çocuklar, steroid tedavisine dirençli olgular, ciddi hematüri veya hipertansiyonu olanlar ve düşük kompleman düzeyi olanlarda biyopsi ilk adım olmalıdır. FSGS, bu yaş grubunda steroid direncine en sık yol açan histopatolojik tanıdır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz et
Masif proteinüri, hipoalbüminemi ve ödem mevcudiyeti Nefrotik Sendrom tanısını doğrular.
Hastanın idrar ve serum bulguları nefrotik sınırları karşılamaktadır.
2
Atipik bulguları saptat
Hastanın yaşının 10−1210-12 üzerinde olması, persistan hipertansiyon ve mikroskobik hematüri bulunması atipik özelliklerdir.
Tipik çocukluk çağı nefrotik sendromu (MDH) genellikle daha küçük yaşta ve bu ek bulgular olmadan seyreder.
3
Laboratuvar ayrımı yap
C3C_3 ve C4C_4 düzeylerinin normal olması hipokomplemantemik glomerulonefritleri (MPGN, APSGN, Lupus) dışlar.
Normal kompleman düzeyleri primer olarak FSGS veya MDH lehinedir.
4
Yönetim kararını ver
Adölesan yaş grubu ve atipik klinik bulgular varlığında ampirik steroid tedavisi yerine böbrek biyopsisi endikasyonu vardır.
Bu hastalarda FSGS olasılığı yüksektir ve tedavi steroid direnci nedeniyle farklılık gösterebilir.

Key Concept

Pediatrik nefrotik sendromda böbrek biyopsisi endikasyonları

Hints

1
Çocuğun yaşına ve eşlik eden kan basıncı yüksekliğine dikkat edin.
2
Normal kompleman düzeyleri hangi glomerulonefritleri eler, hatırlamaya çalışın.
3
Pediatrik nefrotik sendromda hangi durumlarda tedaviye başlamadan önce biyopsi yapılması gerektiğini düşünün.

Practice More

Fokal Segmental Glomeruloskleroz (FSGS) tanılı bir çocukta steroid direnci geliştiğinde ikinci basamakta tercih edilen kalsinörin inhibitörlerini inceleyin.
Estimated Time:2m 0s
Question 67Question →

Üç yaşında bir erkek çocuk, son iki gündür devam eden, günde 88-1010 kez olan bol sulu ishal ve halsizlik şikayetiyle acil servise getirilmiştir. Fizik muayenesinde deri turgorunda hafif azalma ve mukozalarda kuruluk saptanmıştır. Bu klinik tabloya sahip bir hastada beklenen laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: pH: 7.287.28, HCO3−HCO_3^-: 1414 mmol/Lmmol/L, Na+Na^+: 138138 mmol/Lmmol/L, Cl−Cl^-: 114114 mmol/Lmmol/L

Answer

Diyare ile uyumlu olan pH: 7.287.28, HCO3−HCO_3^-: 1414 mmol/Lmmol/L, Na+Na^+: 138138 mmol/Lmmol/L ve Cl−Cl^-: 114114 mmol/Lmmol/L değerlerini içeren laboratuvar profilidir.
Diyare vakalarında alt gastrointestinal sistemden bol miktarda bikarbonat kaybedilir. Bu durum plazma bikarbonat düzeyini düşürerek metabolik asidoza yol açar. Kaybedilen bikarbonatın yerini klor iyonları aldığı için anyon açığı değişmez (normal kalır) ve hiperkloremi görülür. Seçenekteki pH'ın düşük, bikarbonatın düşük ve hesaplanan anyon açığının normal (1010) olması bu tabloyu tam olarak karşılar.

Step-by-Step Solution

1
pH değerini kontrol edin.
pH: 7.287.28 (< 7.357.35)
Hastada asidoz tablosu olduğunu saptamak için.
2
HCO3−HCO_3^- değerini kontrol edin.
HCO3−HCO_3^-: 1414 mmol/Lmmol/L (< 2222 mmol/Lmmol/L)
Asidozun primer olarak metabolik kaynaklı olduğunu doğrulamak için.
3
Anyon açığını (AGAG) hesaplayın: Na+−(Cl−+HCO3−)Na^+ - (Cl^- + HCO_3^-)
138−(114+14)=10138 - (114 + 14) = 10 mmol/Lmmol/L
Diyarede beklenen 'Normal Anyon Açıklı Metabolik Asidoz' (aralık: 88-1212) durumunu teyit etmek için.

Key Concept

Diyare, bağırsaklardan bikarbonat (HCO3−HCO_3^-) kaybına neden olarak normal anyon açıklı (hiperkloremik) metabolik asidoza yol açar.
Estimated Time:45s
Question 68Question →

1111 yaşında bir kız çocuk, yaklaşık 33 haftadır süregelen bacaklarda şişlik ve idrar renginde koyulaşma şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Özgeçmişinde son 11 ay içerisinde geçirilmiş döküntülü hastalık veya boğaz ağrısı öyküsü saptanmıyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 148/96148/96 mmHg ölçülüyor; her iki alt ekstremitede 2+2+ pretibial ödem mevcut. Laboratuvar bulguları aşağıda verilmiştir:

ParametreSonuçReferans Aralık
Serum C3C32222 mg/dL80−16080-160 mg/dL
Serum C4C433 mg/dL15−4515-45 mg/dL
ASOASO120120 IU/mL<200<200 IU/mL
ANAANANegatifNegatif
Anti-dsDNANegatifNegatif

Tam idrar tahlilinde dansite 10201020, protein 3+3+, her sahada 30−4030-40 dismorfik eritrosit ve eritrosit silendirleri saptanıyor. Bu klinik ve laboratuvar bulguları ışığında, hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Membranoproliferatif glomerulonefrit Tip 1

Answer

Membranoproliferatif glomerulonefrit Tip 1
Doğru yanıt olan Membranoproliferatif Glomerulonefrit (MPGN) Tip 1'de, hem klasik hem de alternatif kompleman yolakları aktive olur. Bu durum laboratuvar testlerinde hem C3C3 hem de C4C4 düzeylerinin düşük saptanmasına neden olur. Klinik olarak bu hastalar genellikle nefritik ve nefrotik sendrom bulgularının karışımı bir tabloyla başvururlar.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tablonun analiz edilmesi
Hastada hipertansiyon, ödem ve hematüri (nefritik sendrom) ile birlikte belirgin proteinüri (3+3+) saptanmıştır.
Bu tablo hem nefritik hem de nefrotik sendrom özelliklerinin bir arada olduğu (miks tablo) bir patolojiye işaret eder.
2
Kompleman paterninin değerlendirilmesi
Serum C3C3 ve C4C4 düzeylerinin her ikisinin de belirgin şekilde düşük olduğu görülmüştür.
Düşük C4C4 düzeyi klasik kompleman yolağının aktive olduğunu gösterir, bu durum ayırıcı tanıda Akut Poststreptokok Glomerulonefrit (APSGN) ve C3 Glomerulopatisi'nden uzaklaşılmasını sağlar.
3
Serolojik testlerin ve enfeksiyon belirteçlerinin yorumlanması
ASOASO negatif, ANAANA ve anti-dsDNA ise negatiftir.
ANAANA negatifliği, düşük komplemanlı glomerulonefritlerin en önemli nedenlerinden biri olan Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) tanısını dışlamaya yardımcı olur.
4
Tanının sentezlenmesi
Hipokomplemantemi (Düşük C3C3 ve C4C4), nefritik-nefrotik miks tablo ve ANAANA negatifliği Membranoproliferatif Glomerulonefrit (MPGN) Tip 1 tanısı ile tam uyumludur.
MPGN Tip 1, pediatrik yaş grubunda hem hematüri hem de ağır proteinüri ile seyreden, klasik yolak aktivasyonunun ön planda olduğu bir hastalıktır.

Key Concept

Glomerulonefritlerde kompleman düzeylerinin ayırıcı tanıdaki önemi (Özellikle düşük C3 ve C4 varlığında MPGN Tip 1 ve SLE düşünülmelidir).

Practice More

MPGN tanısı alan bir çocukta tedaviye yanıtın izlenmesi ve serum kompleman düzeylerinin ne kadar süre düşük kalmasının biyopsi endikasyonu olduğunu tekrar ediniz.
Estimated Time:2m 0s
Question 69Question →

1515 günlük bir erkek bebek; emmeme, kusma ve kilo alamama şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde dehidratasyon bulguları ve hipotoni saptanıyor, dış genital yapı normal erkek görünümündedir. Laboratuvar incelemelerinde şu sonuçlar elde ediliyor:

ParametreSonuç
Serum Sodyum (Na+Na^+)122122 mEq/L
Serum Potasyum (K+K^+)7.87.8 mEq/L
Serum Klor (Cl−Cl^-)9595 mEq/L
Kan pH7.247.24
Serum Bikarbonat (HCO3−HCO_3^-)1313 mEq/L
Plazma Renin AktivitesiÇok yüksek
Serum AldosteronÇok yüksek

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Psödohipoaldosteronizm Tip 1

Answer

Psödohipoaldosteronizm Tip 1
Vakada saptanan hiponatremi, hiperkalemi ve metabolik asidoz tablosu, distal tübülde aldosteron etkisinin olmadığını gösterir. Ancak serum aldosteron ve renin düzeylerinin çok yüksek olması, bir sentez kusuru yerine hormonun hedef organ olan böbrekte etkisini gösteremediğini (mineralokortikoid direnci) kanıtlar. Bu durum Psödohipoaldosteronizm Tip 1 için patognomoniktir.

Step-by-Step Solution

1
Laboratuvar verilerini asit-baz ve elektrolit açısından analiz et.
Hiponatremi (122122 mEq/L), hiperkalemi (7.87.8 mEq/L) ve metabolik asidoz (pH 7.247.24, HCO3HCO_3 1313 mEq/L) saptandı.
Hastanın klinik tablosunun (kusma, dehidratasyon) temelindeki biyokimyasal bozukluğu tanımlamak için gereklidir.
2
Renin-Anjiyotensin-Aldosteron Sistemi (RAAS) yanıtını değerlendir.
Hem renin hem de aldosteron düzeylerinin 'çok yüksek' olduğu görüldü.
Elektrolit bozukluğunun hormon eksikliğinden mi yoksa hormon direncinden mi kaynaklandığını ayırt etmek için kritik adımdır.
3
Ayırıcı tanı yap.
Yüksek aldosterona rağmen aldosteronun etkilerinin (sodyum emilimi, potasyum ve hidrojen atılımı) görülmemesi mineralokortikoid direncini (Psödohipoaldosteronizm) gösterir.
CAH'da aldosteron düşük, RTA Tip 4'te ise hem renin hem aldosteron düşüktür.

Key Concept

Hormon direncine bağlı gelişen tuz kaybı sendromlarında (Psödohipoaldosteronizm), serumda hormon düzeyleri (Aldosteron) kompanzatuar olarak artar.

Practice More

Psödohipoaldosteronizm Tip 2 (Gordon Sendromu) ile olan farklarını (hipertansiyon varlığı) gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:2m 30s
Question 70Question →

4 yaşında bir kız çocuk, son bir yılda üç kez ateşli idrar yolu enfeksiyonu (I˙YEİYE) geçirme öyküsüyle başvuruyor. Çekilen işeme sistoüretrografisinde (VCUGVCUG) sağda Evre IVIV vezikoüreteral reflü (VURVUR) saptanıyor ve hastaya nitrofurantoin profilaksisi başlanıyor. Profilaksiye tam uyum sağlanmasına rağmen, hasta 6 ay sonra tekrar 39,2∘C39,2^\circ\text{C} ateş ve yan ağrısı ile başvuruyor. Sonda ile alınan idrar kültüründe 10510^5 cfu/mlcfu/ml *E. coli* saptanıyor. Yapılan DMSADMSA sintigrafisinde sağ böbrek parankiminde yeni bir skar alanı geliştiği izleniyor. Hastanın öyküsü derinleştirildiğinde, haftada sadece iki kez zorlanarak dışkıladığı ve idrarını yapmamak için bacaklarını birbirine çaprazlayarak beklediği öğreniliyor. Bu hastada tedavi başarısını artırmak ve yeni skarları önlemek için bir sonraki en uygun adım aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Konstipasyon tedavisi ve mesane eğitimi (BBD yönetimi) planlanması

Answer

Mevcut enfeksiyonun tedavisiyle birlikte konstipasyon ve mesane eğitimini içeren bağırsak-mesane disfonksiyonu (BBD) yönetimi planlanmalıdır.
Vezikoüreteral reflü (VURVUR) tanılı çocuklarda, profilaksi altında gelişen enfeksiyonlar ve yeni renal skarlar genellikle cerrahi müdahale endikasyonu olarak kabul edilir. Ancak, hastada bağırsak ve mesane disfonksiyonu (BBDBBD - konstipasyon, işeme erteleme, sıkışma semptomları) varsa, bu durum hem VURVUR'un nüksetmesine hem de cerrahi tedavinin başarısız olmasına neden olur. Güncel pediyatrik nefroloji kılavuzları, herhangi bir cerrahi girişimden önce BBDBBD'nin agresif bir şekilde tedavi edilmesini zorunlu kılar. Konstipasyonun çözülmesi ve işeme eğitiminin verilmesi, reflünün derecesini azaltabilir ve yeni enfeksiyonları cerrahiye gerek kalmadan önleyebilir.

Step-by-Step Solution

1
Kültür sonucunu ve klinik durumu değerlendir
Sonda ile alınan 10510^5 cfu/mlcfu/ml *E. coli* üremesi ve ateş, aktif pyelonefriti doğrular.
Tanısal doğruluğu kesinleştirmek için örnekleme yöntemi ve koloni sayısı (sonda için >5×104>5 \times 10^4) kritiktir.
2
Risk faktörlerini analiz et
Hastada profilaksiye rağmen yeni skar (DMSA bulgusu) ve breakthrough enfeksiyon mevcuttur; ancak eşlik eden ciddi konstipasyon ve idrar tutma manevraları saptanmıştır.
Yeni skar gelişimi cerrahi bir alarm sinyali olsa da, mesane içi basıncı artıran fonksiyonel bozukluklar (BBD) cerrahinin en büyük başarısızlık nedenidir.
3
Tedavi stratejisini belirle
Öncelikle konstipasyonun tedavisi (laksatifler, diyet) ve işeme rehabilitasyonu (zamanlı işeme) başlanmalıdır.
BBD tedavisi reflünün kendiliğinden iyileşme şansını artırır ve cerrahi gerekliliğini ortadan kaldırabilir veya cerrahi yapılacaksa başarısını garantiler.

Key Concept

Vezikoüreteral reflüde mesane-bağırsak disfonksiyonu (BBD) yönetimi
Estimated Time:2m 0s
Question 71Question →

Antenatal 2020. gebelik haftasında saptanan tek taraflı hidronefroz nedeniyle izlenen ve postnatal 11. haftadaki ultrasonografisinde renal pelvis ön-arka çapı 2222 mm olarak ölçülen bir yenidoğanın parankim kalınlığı korunmuştur. Bu hastada, üriner sistemdeki genişlemenin cerrahi gerektiren gerçek bir obstrüksiyona mı yoksa obstrüktif olmayan bir dilatasyona mı bağlı olduğunu ayırt etmek için yapılması gereken en uygun tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Diüretikli renal sintigrafi (MAG−3MAG-3)

Answer

Gerçek bir obstrüksiyonun varlığını ve drenaj dinamiklerini en iyi gösteren tetkik diüretikli renal sintigrafidir (MAG−3MAG-3).
Üreteropelvik bileşke (UPJ) darlığı, yenidoğan döneminde en sık saptanan cerrahi hidronefroz nedenidir. Postnatal dönemde pelvis çapı 2020 mm üzerinde olan veya parankim kaybı riski taşıyan vakalarda, genişlemenin obstrüktif olup olmadığını anlamak için diüretikli renal sintigrafi (genellikle MAG−3MAG-3 ile) kullanılır. Bu testte verilen furosemid sonrası idrarın böbrekten atılım hızı izlenir; drenajın gecikmesi gerçek bir tıkanıklığı gösterir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik durumun tanımlanması
Postnatal renal pelvis çapı >20> 20 mm olan ciddi bir hidronefroz tablosu saptanmıştır.
Anlamlı dilatasyonlarda fonksiyonel kayıp riski olduğu için obstrüksiyon varlığının teyit edilmesi gerekir.
2
Ayırıcı tanı için uygun testin seçilmesi
Drenaj kinetiğini ölçebilen bir radyofarmasötik tetkik planlanır.
Anatomik dilatasyon (non-obstrüktif) ile cerrahi gerektiren darlık (obstrüktif) ancak drenaj eğrileri ile ayırt edilebilir.
3
Diüretik provokasyonu uygulanması
Furosemid sonrası aktivitenin böbrekten atılım hızı (yarılanma süresi) ölçülür.
Yarılanma süresinin 2020 dakikanın üzerinde olması obstrüksiyon lehine yorumlanır.

Key Concept

Üreteropelvik bileşke (UPJ) darlığı tanısında diüretikli sintigrafi kullanımı

Practice More

Vezikoureteral reflü ve UPJ darlığının bir arada görülebildiği durumları inceleyerek radyolojik algoritmayı pekiştirin.
Estimated Time:1m 15s
Question 72Question →

Ateş (39∘C39^\circ\text{C}) ve kusma şikayetiyle getirilen 1010 aylık bir erkek bebekte, idrar kültüründe 10510^5 cfu/mlcfu/ml E.E. colicoli üremesi saptanarak ilk kez ateşli idrar yolu enfeksiyonu tanısı konmuştur. Bu hastada altta yatan olası bir anatomik bozukluğu (obstrüksiyon, hidronefroz vb.) değerlendirmek amacıyla ilk basamakta yapılması gereken görüntüleme tetkiki aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Renal ve mesane ultrasonografisi

Answer

İlk ateşli idrar yolu enfeksiyonu geçiren çocuklarda anatomik anomali taraması için ilk basamak görüntüleme yöntemi renal ve mesane ultrasonografisidir.
Renal ve mesane ultrasonografisi, ilk kez ateşli idrar yolu enfeksiyonu geçiren tüm çocuklarda (22 ay - 22 yaş) üriner sistemdeki yapısal bozuklukları, hidronefrozu ve obstrüksiyonu dışlamak için önerilen ilk basamak, invaziv olmayan görüntüleme yöntemidir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik tablosunu ve yaşını değerlendir.
1010 aylık bebekte ilk febril İYE tanısı.
Kılavuzlar (AAP), 22 ay - 22 yaş arası çocuklarda ilk febril İYE sonrası görüntüleme önerir.
2
Uygun görüntüleme hiyerarşisini belirle.
İlk basamak olarak ultrasonografi seçimi.
USG; invaziv olmaması, radyasyon içermemesi ve yapısal anomalileri (hidronefroz vb.) saptamadaki etkinliği nedeniyle ilk tercihdir.
3
Diğer yöntemleri ele.
VCUGVCUG veya DMSADMSA için endikasyonları kontrol et.
VCUGVCUG, ilk USGUSG anormal gelirse veya enfeksiyon tekrarlarsa uygulanır.

Key Concept

Pediatrik idrar yolu enfeksiyonlarında görüntüleme protokolü
Estimated Time:45s
Question 73Question →

66 yaşında bir erkek çocuk, vücut yüzey alanının %25\%25'ini kapsayan haşlanma yanığı nedeniyle yatışının 22. gününde idrar miktarında azalma (0.4 mL/kg/saat0.4\text{ mL/kg/saat}) nedeniyle değerlendiriliyor. Fizik muayenesinde taşikardik ve mukoza kuruluğu saptanan hastanın laboratuvar incelemelerinde; serum kreatinin 1.2 mg/dL1.2\text{ mg/dL} (bazal: 0.5 mg/dL0.5\text{ mg/dL}), BUN 45 mg/dL45\text{ mg/dL}, idrar sodyumu 12 mEq/L12\text{ mEq/L}, idrar osmolalitesi 620 mOsm/kg620\text{ mOsm/kg} ve fraksiyonel sodyum ekskresyonu (FENaFE_{Na}) %0.5\%0.5 olarak saptanıyor. Bu bulgulara göre, hastada gelişen akut böbrek hasarının en olası mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Prerenal azotemi

Answer

Hastanın klinik ve laboratuvar bulguları böbrek perfüzyonunun azaldığını ancak tübüler fonksiyonların korunduğunu gösteren prerenal azotemi ile uyumludur.
Doğru seçenek olan prerenal azotemi, böbreğin kendisine ait bir yapısal hasar olmadan, renal kan akımının azalmasına bağlı olarak gelişen fonksiyonel bir yetmezliktir. Hastadaki %0.5 FENa değeri böbreğin sodyumu etkin bir şekilde geri emdiğini, 620 mOsm/kg osmolalite ise idrarı konsantre edebildiğini kanıtlar; bu durum sağlam tübüler fonksiyonun işaretidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu değerlendir
Yanık hastasında intravasküler volüm azalması ve dehidrasyon mevcuttur.
Ciddi yanıklar, plazma sızıntısı ve buharlaşma yoluyla belirgin sıvı kaybına yol açarak renal perfüzyonu azaltır.
2
İdrar indekslerini (FENa, Osmolalite) yorumla
FENa<%1FE_{Na} < \%1 ve idrar osmolalitesi >500 mOsm/kg> 500\text{ mOsm/kg} olarak bulundu.
Böbrek tübüllerinin sodyumu geri emme (düşük FENa) ve idrarı konsantre etme (yüksek osmolalite) yeteneğinin korunmuş olması, hasarın renal doku düzeyinde (ATN) değil, perfüzyon düzeyinde (prerenal) olduğunu gösterir.
3
BUN/Kreatinin oranını kontrol et
Oran 45/1.2=37.545 / 1.2 = 37.5 olarak hesaplandı.
Prerenal durumlarda ürenin pasif geri emilimi arttığı için bu oranın 2020'den büyük olması beklenen bir bulgudur.

Key Concept

Pediatrik hastalarda dehidrasyon veya yanık sonrası gelişen oligürik akut böbrek hasarında, idrar indeksleri (FENa < %1, Uosm > 500) prerenal azotemiyi intrinsik hasardan ayırır.

Alternative Method

Sadece BUN/Kreatinin oranının 20'den büyük olmasına bakarak da prerenal ayrımına hızlıca odaklanılabilir, ancak kesin tanı için her zaman idrar indeksleri ile klinik bulgular birleştirilmelidir.
Estimated Time:1m 30s
Question 74Question →

Beş aylık bir kız bebek, tartı alamama ve zaman zaman tekrarlayan kusma şikayetleri ile polikliniğe getiriliyor. Öyküsünden prematüre doğduğu ve annesinde gebelik sırasında polihidramniyos saptandığı öğreniliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı normal (90/6090/60 mmHgmmHg), ancak hafif dehidratasyon bulguları ve büyüme geriliği (3.3. persentilin altında) mevcut. Laboratuvar incelemelerinde:
- Serum Na+Na^+: 132132 mEq/LmEq/L
- Serum K+K^+: 2.42.4 mEq/LmEq/L
- Serum Cl−Cl^-: 8080 mEq/LmEq/L
- Kan gazı: pHpH: 7.527.52, HCO3−HCO_3^-: 3434 mEq/LmEq/L
- İdrar kloru: 4545 mEq/LmEq/L (Normal: <20< 20 mEq/LmEq/L)

Buna göre, bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Bartter sendromu

Answer

Bartter sendromu
Hastada saptanan normal kan basıncı, hipokalemik metabolik alkaloz ve yüksek idrar kloru (>20> 20 mEq/LmEq/L) renal kaynaklı bir klor kaybını gösterir. Süt çocukluğu döneminde bu bulgulara eşlik eden prematüretite ve antenatal polihidramniyos öyküsü, Henle kulpunun çıkan kalın kolundaki sodyum-potasyum-2-klor (NKCC2) transport sistemindeki defektle karakterize Bartter sendromu için klasiktir.

Step-by-Step Solution

1
Asit-baz durumunu değerlendir
pHpH: 7.527.52 ve HCO3−HCO_3^-: 3434 mEq/LmEq/L olması metabolik alkalozu gösterir.
Hastanın klinik tablosunun temelini belirlemek için ilk adımdır.
2
Elektrolitleri ve kan basıncını kontrol et
Normal kan basıncı ile birlikte belirgin hipokalemi ve hipokloremi mevcuttur.
Metabolik alkalozun ayırıcı tanısında kan basıncı (hipertansiyon varlığı) kritik bir yol ayrımıdır.
3
İdrar klor düzeyini yorumla
İdrar klorunun >20> 20 mEq/LmEq/L (4545 mEq/LmEq/L) olması, kaybın böbrek dışı (kusma gibi) değil, böbrek kaynaklı olduğunu kanıtlar.
Klora yanıt veren (idrar Cl<10Cl < 10) ve klora dirençli (idrar Cl>20Cl > 20) alkaloz ayrımı tanıyı daraltır.
4
Klinik öykü ve yaş ile birleştir
Süt çocukluğu dönemi, polihidramniyos ve prematüretite öyküsü Henle kulpunu etkileyen Bartter sendromunu doğrular.
Bartter ve Gitelman arasındaki temel farklar klinik sunum yaşı ve kalsiyum atılımıdır.

Key Concept

Metabolik alkalozlu bir hastada idrar kloru ölçümü, kaybın gastrointestinal (düşük idrar ClCl) veya renal (yüksek idrar ClCl) kaynaklı olduğunu ayırt etmede en önemli parametredir.

Hints

1
Metabolik alkalozda idrar kloruna bakmak, tanıda ilk basamaktır.
2
İdrar klorunun yüksek olması, böbreğin kloru tutamadığını (tübüler bir defekt veya diüretik kullanımı gibi) gösterir.

Practice More

Bartter ve Gitelman sendromları arasındaki farkları idrar kalsiyum/kreatinin oranı üzerinden tekrar inceleyiniz.
Estimated Time:1m 30s
Question 75Question →

66 yaşında bir kız hasta, son birkaç gündür belirginleşen bacak şişliği ve idrar renginde koyulaşma nedeniyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 125/85 mmHg125/85\ mmHg (>95.>95. persantil) ve pretibial 2+2+ gode bırakan ödem saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; serum albümini 2.5 g/dL2.5\ g/dL, total kolesterol 320 mg/dL320\ mg/dL, idrar proteini 4+4+ ve idrar mikroskopisinde her sahada 15−2015-20 dismorfik eritrosit ile nadir eritrosit silindirleri görülüyor. Serum C3C3 düzeyi ise normal sınırlarda bulunuyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Fokal Segmental Glomeruloskleroz

Answer

Fokal Segmental Glomeruloskleroz (FSGS)
Fokal Segmental Glomeruloskleroz (FSGS), çocuklarda nefrotik düzeyde proteinüri ile birlikte hipertansiyon ve hematüri gibi nefritik bulguların sıkça eşlik ettiği bir tablodur. Kompleman (C3) düzeyinin normal olması, bu hastayı nefritik-nefrotik mikst tablo ile seyreden ancak C3 düşüklüğü yapan MPGN'den ayırır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar bulgularının sentezlenmesi
Hastada hem nefrotik sendrom (proteinüri, hipoalbüminemi, ödem) hem de nefritik sendrom (hipertansiyon, hematüri) bulguları bir aradadır.
Ayrıcı tanıda bu 'mikst' tabloyu açıklayabilecek hastalıklar düşünülmelidir.
2
Kompleman düzeyinin değerlendirilmesi
C3 düzeyinin normal olması.
C3 düşüklüğü ile seyreden MPGN ve APSGN gibi seçeneklerin dışlanmasını sağlar.
3
Minimal Değişiklik Hastalığı (MDH) ile karşılaştırma
MDH tanısının dışlanması.
Belirgin hipertansiyon ve eritrosit silindirleri MDH için tipik değildir; bu bulgular yapısal glomerüler hasarı (örn: FSGS) düşündürür.

Key Concept

Mikst nefrotik-nefritik tablo ile başvuran çocukta normal kompleman düzeyi FSGS lehinedir.
Question 76Question →

Beş yaşında bir kız çocuk, üç gündür devam eden şiddetli kusma ve ishal şikayetleri sonrası idrar miktarında belirgin azalma olması nedeniyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde dehidratasyon bulguları saptanan hastanın laboratuvar incelemesinde serum kreatinin düzeyinde artış saptanıyor.

Bu hastada mevcut tablonun prerenal akut böbrek hasarına bağlı olduğunu gösteren en karakteristik laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Fraksiyonel sodyum ekskresyonunun (FENa) %1'den küçük olması

Answer

Fraksiyonel sodyum ekskresyonunun (FENa) %1'den küçük olması
Gastroenterit gibi dehidratasyon durumlarında gelişen prerenal akut böbrek hasarında, böbrekler azalan perfüzyona yanıt olarak sodyumu ve suyu korumaya çalışır. Sağlam tübüler fonksiyonlar sayesinde sodyum geri emilimi artar, bu da fraksiyonel sodyum ekskresyonunun (FENa) %1'in altında saptanmasına yol açar. Bu bulgu, tablonun parankimal bir hasardan (ATN) ziyade fonksiyonel bir yetersizlik (prerenal) olduğunu gösteren en güçlü kanıttır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu değerlendir
Gastroenterit ve dehidratasyon öyküsü olan çocukta oligüri ve kreatinin artışı, akut böbrek hasarını (ABH) düşündürür.
Dehidratasyon, çocuklarda prerenal ABH'nin en sık nedenidir.
2
Prerenal ve renal (ATN) ayrımı için patofizyolojiyi hatırla
Prerenal durumda tübüller sağlamdır ve sodyum geri emilimi maksimumdur. ATN'de ise tübüler hasar nedeniyle sodyum geri emilemez.
Tübüler fonksiyonların korunup korunmadığını anlamak için idrar indeksleri kullanılır.
3
İdrar indekslerini karşılaştır
Prerenal ABH'de FENa <%1< \%1 ve idrar sodyumu <20< 20 mEq/L beklenirken, ATN'de FENa >%1> \%1 (genellikle >%2> \%2) ve idrar sodyumu >40> 40 mEq/L beklenir.
FENa, böbrek perfüzyonu ile tübüler hasarı ayırt etmede en güvenilir parametrelerden biridir.

Key Concept

Prerenal akut böbrek hasarında sağlam tübüler fonksiyonlar sayesinde sodyumun geri emilmesi ve idrarla atılımının azalması (FENa < %1).
Estimated Time:45s
Question 77Question →

55 yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık bir haftadır devam eden karın şişliği ve göz kapaklarında ödem şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenede yaygın yumuşak ödem ve asit saptanıyor. Kan basıncı 95/6095/60 mmHg (50−7550-75. persentil) ölçülüyor. Laboratuvar bulguları aşağıdadır:

İncelemeSonuç
Tam İdrar TetkikiProtein 4+4+, eritrosit yok, silendir yok
Spot İdrar Protein/Kreatinin3.53.5 mg/mg
Serum Albümin2.22.2 g/dL
Serum Total Kolesterol320320 mg/dL
Serum C3 ve C4 DüzeyleriNormal

Bu hasta için en olası tanı ve bir sonraki aşamada en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Minimal değişim hastalığı - Böbrek biyopsisi yapılmadan oral steroid tedavisi başlanması

Answer

Minimal değişim hastalığı tanısıyla biyopsi yapılmadan oral steroid tedavisi başlanması
Verilen klinik tabloda saf nefrotik sendrom bulguları (yaygın ödem, masif proteinüri, hipoalbüminemi, hiperlipidemi) mevcuttur. Çocuklarda (1-10 yaş) nefrotik sendromun en sık nedeni (%85-90) Minimal Değişim Hastalığı'dır. Bu yaş grubundaki tipik vakalarda (hipertansiyon yok, hematüri yok, C3 normal) böbrek biyopsisi yapılmadan doğrudan oral prednizolon tedavisi başlanması standart yaklaşımdır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar bulgularının analizi
Hastada yaygın ödem, nefrotik düzeyde proteinüri, hipoalbüminemi ve hiperlipidemi mevcuttur; bu tablo 'Nefrotik Sendrom'dur.
Tanı kriterlerini doğrulamak için (Proteinüri > 40 mg/m²/saat veya protein/kreatinin > 2).
2
Nefrotik ve Nefritik sendrom ayrımının yapılması
Normal kan basıncı, hematüri yokluğu ve normal kompleman (C3, C4) düzeyleri tablonun saf nefrotik sendrom olduğunu gösterir.
Ayırıcı tanıda poststreptokok glomerulonefrit gibi nefritik süreçleri dışlamak.
3
Etyolojik yaklaşım ve tedavi planı
1−101-10 yaş arası çocuklarda nefrotik sendromun >%85>\%85 sebebi Minimal Değişim Hastalığı (MDH) olduğu için biyopsi yapılmadan steroid tedavisi başlanır.
MDH'nin çocuklardaki yüksek prevalansı ve steroidlere olan mükemmel yanıtı nedeniyle invaziv işlemlerden kaçınmak.

Key Concept

Çocukluk çağı nefrotik sendromunda (özellikle 1-10 yaş arası, hipertansiyon ve hematürinin eşlik etmediği tipik vakalarda) en olası tanı Minimal Değişim Hastalığı'dır ve biyopsi endikasyonu yoktur; tedaviye doğrudan steroidlerle başlanır.

Practice More

Nefrotik sendromlu çocuklarda steroid tedavisi altında canlı aşılama (KKK, Suçiçeği vb.) yapılmaması gerektiğini ve asitli hastalarda spontan bakteriyel peritonit riskini gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s
Question 78Question →

33 yaşında bir kız çocuk, 22 gündür devam eden şiddetli ishal ve kusma şikayetleri sonrası idrar miktarında belirgin azalma nedeniyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde letarjik görünümde olan hastanın göz küreleri çökmüş, turgor ve tonusu azalmış saptanıyor. Kan basıncı 80/50 mmHg80/50\text{ mmHg}, kalp hızı 155/dk155/\text{dk} ölçülüyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin düzeyi 2.8 mg/dL2.8\text{ mg/dL}, kan üre azotu (BUN) 72 mg/dL72\text{ mg/dL} bulunuyor. İdrar tetkikinde idrar sodyumu 48 mEq/L48\text{ mEq/L} ve idrar osmolalitesi 290 mOsm/kg290\text{ mOsm/kg} olarak saptanıyor.

Bu bulgular ışığında, hastadaki klinik tablo ve eşlik etmesi beklenen diğer laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Akut tübüler nekroz gelişmiştir; fraksiyonel sodyum ekskresyonunun (FENa) %2’den büyük olması beklenir.

Answer

Hastada dehidratasyona bağlı iskemik süreç sonucunda Akut Tübüler Nekroz (ATN) gelişmiştir; bu tabloyu destekleyen laboratuvar bulgusu fraksiyonel sodyum ekskresyonunun (FENa) %2’den büyük olmasıdır.
Vakada verilen idrar sodyumunun 40 mEq/L40\text{ mEq/L} üzerinde olması ve idrar osmolalitesinin düşük (290 mOsm/kg290\text{ mOsm/kg}) olması, böbreğin sodyum tutma ve idrarı konsantre etme yeteneğini kaybettiğini, yani tübüler hasarın (ATN) geliştiğini gösterir. Bu durumda fraksiyonel sodyum ekskresyonunun (FENa) çocuklarda %2\%2'nin üzerinde olması beklenen bir bulgudur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar verilerini değerlendir.
Ciddi dehidratasyon bulguları, yüksek kreatinin ve BUN değerleri ile akut böbrek hasarı tanısı konur.
Dehidratasyon, çocuklarda prerenal AKI'nin en sık nedenidir ancak uzarsa ATN'ye ilerleyebilir.
2
İdrar indekslerini yorumla (İdrar Na: 48, İdrar Osm: 290).
İdrar sodyumunun 40 mEq/L üzerinde olması ve idrarın plazma osmolalitesine yakın olması (izostenüri), tübüler fonksiyonun bozulduğunu gösterir.
Prerenal durumda böbrek sodyum tutmaya ve idrarı konsantre etmeye çalışırken, ATN'de bu yetenek kaybolur.
3
FENa değerini tahmin et.
Tübüler hasar varlığında sodyum geri emilemediği için FENa %2'nin üzerine çıkar.
FENa, prerenal (%1 altı) ve renal (%2 üstü) ayrımında en güvenilir parametrelerden biridir.

Key Concept

Akut Böbrek Yetmezliğinde Prerenal ve Renal (ATN) Ayrımı

Practice More

Farklı yaş gruplarında (örneğin yenidoğanlarda) prerenal azotemi için FENa sınır değerlerinin nasıl değiştiğini gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:1m 30s
Question 79Question →

55 yaşındaki kız çocuk, doğumundan itibaren normal aralıklarla idrar yapabilmesine rağmen, iç çamaşırının sürekli ıslak olması ve damlama tarzında idrar kaçırma şikayeti ile pediatrik nefroloji polikliniğine getirilmiştir. Özgeçmişinden antenatal takiplerinin normal olduğu öğrenilmiştir. Fizik muayenesinde batın rahat olup kitle saptanmamıştır; eksternal genital muayenede üretral meatus doğal konumdadır ancak vestibüler bölgede ıslaklık fark edilmiştir.

Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Ektopik üreter

Answer

Ektopik üreter
Kız çocuklarında ektopik üreter, embriyolojik gelişim hatası sonucu üreterin mesane yerine sfinkterin distalinde kalan vajina, vestibül veya uterusa açılmasıyla oluşur. Bu hastalar mesanelerinde idrar biriktirip normal şekilde işeyebilirler (sfinkter üstü sistem sağlamdır), ancak ektopik olan üreterden gelen idrar sfinkter kontrolü dışında sürekli olarak dışarı damlar. Bu klinik tablo 'enürezis kontinua' olarak adlandırılır ve patognomoniktir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın cinsiyetini ve başvuru şikayetini analiz et.
Kız çocuk ve 'normal işeme paternine rağmen sürekli damlama' mevcuttur.
Anatomik anomalilerin cinsiyetle ilişkisini ve klinik ipuçlarını değerlendirmek tanıda ilk adımdır.
2
Sfinkter mekanizması ile idrar kaçırma arasındaki ilişkiyi değerlendir.
İdrar kaçırmanın sürekli olması, bir üreterin istemli kontrol sağlayan sfinkterin daha aşağısına açıldığını gösterir.
Sfinkter proksimaline açılan ektopik üreterler (erkeklerde olduğu gibi) idrar kaçırmaya neden olmazken, distalindekiler (kızlarda vajina/vestibül gibi) sürekli kaçağa yol açar.
3
Ayırıcı tanıda diğer CAKUT (Doğumsal Böbrek ve İdrar Yolu Anomalileri) seçeneklerini ele.
Posterior üretral valv erkeklere özgüdür; VUR ve UPJ darlığı ise bu tip bir kaçırma kliniği oluşturmaz.
Anatomik kısıtlamalar ve hastalıkların tipik sunumları ektopik üreter tanısını kesinleştirir.

Key Concept

Kız çocuklarında normal işeme paterni eşliğinde görülen sürekli idrar kaçırma (enürezis kontinua), aksi kanıtlanana kadar ektopik üreter (özellikle dubleks sistem eşliğinde) olarak kabul edilir.
Question 80Question →

88 yaşındaki erkek çocuk, 22 gündür devam eden ateş ve boğaz ağrısı şikayetleri eşliğinde gelişen "çay rengi" idrar ve göz kapaklarında hafif şişlik nedeniyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 125/80125/80 mmHg saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; idrar analizinde 3+3+ protein, bol dismorfik eritrosit ve eritrosit silindirleri görülüyor. Serum C3C3 ve C4C4 düzeyleri normal sınırlarda, ASOASO titresi ise negatif saptanıyor. Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: IgA nefropatisi

Answer

IgA nefropatisi
IgA nefropatisi (Berger Hastalığı), özellikle üst solunum yolu enfeksiyonu sırasında veya hemen sonrasındaki 1−21-2 gün içinde (senfaranjitik) ortaya çıkan makroskobik hematüri atakları ile karakterizedir. En önemli laboratuvar bulgusu kompleman (C3C3, C4C4) düzeylerinin normal olmasıdır.

Step-by-Step Solution

1
Enfeksiyon ile hematüri arasındaki süreyi değerlendirin.
Hematüri enfeksiyonun 22. gününde (senfaranjitik) ortaya çıkmıştır.
IgA nefropatisi enfeksiyonla eş zamanlı gelişirken, APSGN latent dönem gerektirir.
2
Serum kompleman (C3C3 ve C4C4) düzeylerini kontrol edin.
Kompleman düzeyleri normaldir.
Normal kompleman düzeyi; APSGN ve MPGN gibi hipokomplemanemik glomerülonefritleri dışlar.
3
Klinik tabloyu birleştirerek tanıyı koyun.
Senfaranjitik hematüri + Normal kompleman = IgA nefropatisi.
Çocukluk çağında tekrarlayan makroskobik hematürinin en sık nedeni IgA nefropatisidir.

Key Concept

Senfaranjitik (eş zamanlı) hematüri varlığında kompleman düzeyleri normal ise öncelikle IgA nefropatisi düşünülmelidir.

Practice More

Hematürisi devam eden bir hastada C3 düzeyinin 8 haftadan uzun süre düşük kalması durumunda hangi tanı öncelikle düşünülmelidir?
Estimated Time:1m 30s
PreviousPage 4 / 18Next
Nefroloji Practice Questions — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Page 4 | Examkin