Nefroloji

Antenatal ultrasonografisinde sol böbrekte çift toplayıcı sistem şüphesi ve üst polde hidronefroz saptanan kız bebek, doğum sonrası $10.$ günde değerlendiriliyor. Postnatal ultrasonografide sol böbrek üst polünde ileri derecede dilatasyon ve parankimal incelme, alt polde ise hafif dilatasyon izleniyor. Mesane içerisinde sol üreterin sonlanma bölgesinde ince duvarlı, kistik bir genişleme (üreterosel) saptanıyor. Bu hastanın klinik yönetimi ve eşlik edebilecek anomaliler dikkate alındığında, yapılacak olan işeme sistoüretrografisinde (VCUG) saptanma olasılığı en yüksek olan ek patoloji aşağıdakilerden hangisidir?

Antenatal $34$. haftada oligohidramniyos ve belirgin batın distansiyonu saptanan erkek bebek, miadından erken sezaryen ile doğurtuluyor. İlk muayenesinde batın ön duvarının ince ve buruşuk olduğu, bağırsak anslarının dışarıdan izlenebildiği dikkati çekiyor. Bilateral testisleri skrotumda ve inguinal kanalda palpe edilemeyen bebeğin postnatal üriner ultrasonografisinde; her iki üreterin ileri derecede dilate ve tortuöz olduğu, mesanenin çok geniş (megasistis) olduğu ve prostatik üretranın dilate göründüğü saptanıyor.

Bu klinik tablo ile izlenen hastada, uzun dönem prognozu belirleyen en önemli faktör aşağıdakilerden hangisidir?

$18$ aylık bir erkek çocuk; boy ve kilo alımında duraklama, aşırı su içme ve sık idrara çıkma yakınmaları ile getirilmiştir. Fizik muayenesinde dehidratasyon bulgusu saptanmamış olup, tartı ve boyunun $3.$ persentilin altında olduğu görülmüştür. Hastanın laboratuvar incelemeleri aşağıdadır:

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Üç aylık bir bebek, son iki gündür beslenme azlığı ve huzursuzluk şikayetleriyle acil servise getirilmiştir. Fizik muayenesinde $\%8$ tartı kaybı saptanmış, cildin palpasyonda 'hamur kıvamında' (doughy) olduğu fark edilmiştir. Laboratuvar tetkiklerinde; $pH: 7.32$, $HCO_3: 16$ mEq/L, $pCO_2: 32$ mmHg, Potasyum: $4.5$ mEq/L ve Klor: $112$ mEq/L olarak saptanmıştır. Bu klinik bulgular ve laboratuvar sonuçları doğrultusunda, hastada saptanması en olası ek elektrolit bozukluğu aşağıdakilerden hangisidir?

Antenatal takiplerinde $18.$ haftadan itibaren şiddetli oligohidramniyos saptanan bir gebenin miadında doğan bebeğinde; gaga burun, düşük ve basık kulaklar, hipertelorizm ve alt ekstremitelerde fleksiyon kontraktürleri saptanıyor. Bebek, doğum sonrası gelişen ağır pulmoner hipoplazi nedeniyle hayatını kaybediyor. Bu klinik tabloya (Potter sekansı) neden olan en olası konjenital anomali aşağıdakilerden hangisidir?

$15$ yaşında bir kız çocuk, evde bulduğu bir kutu ilacı içtikten yaklaşık $4$ saat sonra bulantı, kusma ve kulak çınlaması şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde hiperpneik solunumu olduğu gözlenen hastanın kan gazı ve elektrolit sonuçları şu şekildedir:

Bu laboratuvar bulgularına göre, hastadaki asit-baz bozukluğu için en olası tanımlama aşağıdakilerden hangisidir?

9 yaşında bir erkek çocuk, kronik böbrek yetmezliği ($GFH: 25$ $ml/dk/1.73m^2$) tanısıyla çocuk nefroloji polikliniğinde izlenmektedir. Hastanın yapılan rutin laboratuvar incelemesinde serum fosforu $6.2$ $mg/dL$, serum kalsiyumu $8.4$ $mg/dL$ ve intakt paratiroid hormon (iPTH) düzeyi $250$ $pg/mL$ (normal: $10-65$ $pg/mL$) saptanmıştır. Bu hastada gelişen mineral ve kemik bozukluğunun yönetimi için atılması gereken ilk adım aşağıdakilerden hangisidir?

$4$ yaşında bir çocuk, göz kapaklarında ve bacaklarında şişlik şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde yaygın gode bırakan ödem saptanan hastanın laboratuvar sonuçları aşağıdadır:

Bu klinik tabloyla uyumlu olan ve çocukluk çağında idiyopatik nefrotik sendromun en sık nedeni olan hastalık aşağıdakilerden hangisidir?

On aylık bir erkek bebek, iki gündür devam eden şiddetli sulu ishal ve hafif kusma şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde letarjik görünümde olduğu, göz kürelerinin çökük, mukozalarının kuru olduğu ve cilt turgorunun belirgin azaldığı saptanıyor. Hastanın kan gazı ve elektrolit analiz sonuçları aşağıda verilmiştir:

- $pH: 7.25$
- $pCO_2: 28\text{ mmHg}$
- $HCO_3^-: 12\text{ mEq/L}$
- $Na^+: 138\text{ mEq/L}$
- $K^+: 3.2\text{ mEq/L}$
- $Cl^-: 114\text{ mEq/L}$

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastadaki asit-baz bozukluğu aşağıdakilerden hangisidir?

3 yaşında bir kız çocuk, büyüme geriliği, poliüri ve polidipsi şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde boy ve ağırlığı 3. persentilin altındadır. Yapılan laboratuvar incelemelerinde şu sonuçlar saptanmıştır:

* $Na: 138 \text{ mEq/L}$
* $K: 2.6 \text{ mEq/L}$
* $Cl: 116 \text{ mEq/L}$
* $Ca: 9.4 \text{ mg/dL}$
* $Mg: 2.1 \text{ mg/dL}$
* Kan $pH: 7.24$
* $HCO_3: 13 \text{ mEq/L}$
* $pCO_2: 29 \text{ mmHg}$
* İdrar $pH: 6.8$

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$6$ yaşında, steroid dirençli nefrotik sendrom tanısıyla izlenen bir kız çocuk, anazarka tarzı ödem nedeniyle hastaneye yatırılarak tedaviye alınıyor. İntravenöz $2$ mg/kg/gün dozunda furosemid başlanan hastanın izleminin $48$. saatinde vücut ağırlığının $2,5$ kg azaldığı, ancak idrar çıkışının $0,4$ mL/kg/saat düzeyine gerilediği ve serum kreatinin değerinin $0,4$ mg/dL'den $1,2$ mg/dL'ye yükseldiği saptanıyor.

Laboratuvar incelemesinde; serum $Na: 135$ mEq/L, idrar $Na: 9$ mEq/L, serum kreatinin: $1,2$ mg/dL, idrar kreatinin: $80$ mg/dL ve idrar osmolalitesi: $580$ mOsm/kg olarak bulunuyor.

Bu klinik tablo ve laboratuvar bulgularına göre, hastada gelişen akut böbrek hasarının en olası mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?

7 yaşındaki bir kız hasta; göz kapaklarında şişlik, bacaklarda ödem ve karın şişliği yakınmalarıyla polikliniğe getiriliyor. Hastanın yapılan ilk incelemelerine ait sonuçlar aşağıdadır:

Bu hastaya $2$ $mg/kg/gün$ dozunda oral prednisolon tedavisi başlanıyor. Tedavinin 4. haftasında yapılan kontrolde hastanın yaygın ödeminin ve ağır proteinürisinin ($4.8$ $g/gün$) devam ettiği saptanıyor.

Bu hasta için en olası ön tanı ve yapılması gereken bir sonraki adım aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir?

$6$ yaşında bir erkek çocuk, boğaz ağrısı ve yüksek ateş şikayetinin başladığı gün idrar renginin koyu kırmızı/çay rengine dönüştüğü fark edilerek polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde genel durumu iyi, kan basıncı $105/70$ mmHg ($50-90$. persentil) olup pretibiyal ödem saptanmıyor. İdrar mikroskobisinde bol dismorfik eritrosit ve eritrosit silendirleri izleniyor. Yapılan laboratuvar tetkiklerinde serum kreatinin düzeyi normal, $C3$ ve $C4$ kompleman seviyeleri ise normal sınırlar içerisinde bulunuyor. Bu çocukta en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Üç haftalık bir erkek bebek, her beslenme sonrası olan fışkırır tarzda ve safrasız kusma şikayeti ile acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde dehidratasyon bulguları saptanıyor ve epigastriumun sağında zeytin benzeri sert bir kitle palpe ediliyor. Hastanın laboratuvar tetkiklerinde şu sonuçlar saptanıyor:

Buna göre, bu hastada idrar analizi ile ilgili aşağıdakilerden hangisinin saptanması en olasıdır?

$4$ yaşında bir kız çocuk; boy kısalığı ve halsizlik şikayetleriyle polikliniğe getirilmiştir. Öyküsünde bebekliğinden itibaren belirgin olan çok su içme ($polidipsi$) ve sık idrara çıkma ($poliüri$) yakınmalarının olduğu, son bir yıldır büyüme hızının akranlarının gerisinde kaldığı öğrenilmiştir. Fizik muayenesinde boy ve vücut ağırlığı $3.$ persentilin altındadır. Kan basıncı $90/60$ $mmHg$ ($normal$) olarak saptanmıştır. Laboratuvar incelemelerinde şu bulgular elde edilmiştir:

* Serum $Na: 138$ $mEq/L$
* Serum $K: 2.7$ $mEq/L$
* Serum $Cl: 115$ $mEq/L$
* Serum $Ca: 9.4$ $mEq/L$
* Serum $Mg: 2.0$ $mg/dL$
* Kan gazı: $pH: 7.26,$ $HCO_3: 13$ $mEq/L,$ $pCO_2: 28$ $mmHg$
* İdrar tetkiki: $pH: 6.8,$ glukoz $(-),$ protein $(-)$
* İdrar anyon açığı: Pozitif
* Üriner USG: Bilateral medüller nefrokalsinozis

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$4$ haftalık bir erkek bebek, yaklaşık $1$ haftadır devam eden, her beslenme sonrası fışkırır tarzda safrasız kusma şikayetiyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde belirgin dehidratasyon bulguları (çökmüş ön fontanel, azalmış cilt turgoru) saptanıyor ve epigastrik bölgede palpasyonla $2$ $cm$ çapında, sert, hareketli 'zeytin' benzeri bir kitle hissediliyor. Laboratuvar incelemesinde saptanan değerler şu şekildedir:

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastadaki metabolik bozukluk ve beklenen idrar bulgusu aşağıdakilerin hangisinde doğru verilmiştir?

$12$ yaşında bir erkek çocuk, basketbol takımı seçmeleri öncesi yapılan rutin sağlık taramasında idrar tetkikinde anormallik saptanması üzerine polikliniğe getiriliyor. Hastanın fizik muayenesinde kan basıncı $110/70$ mmHg (normal) ölçülüyor, ödem veya eklem bulgusu saptanmıyor. Laboratuvar incelemesinde elde edilen bulgular aşağıdadır:

Bu hastadaki bulgular değerlendirildiğinde, klinik tablo ve hematürinin kaynağı ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi en doğrudur?

$9$ yaşında bir kız çocuk, vezikoüreteral reflüye sekonder gelişen evre $4$ kronik böbrek yetmezliği ($GFH$: $22$ $ml/dk/1.73m^2$) tanısıyla izlenmektedir. Hastanın yapılan rutin kontrollerinde laboratuvar değerleri şu şekilde saptanmıştır:

Bu hastada gelişen kemik-mineral bozukluğunun yönetimi için en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Kronik böbrek yetmezliği (KBY) tanısıyla izlenen ve glomerüler filtrasyon hızı ($GFH$) $20$ $ml/dk/1.73m^2$ (Evre 4) olarak saptanan 11 yaşındaki bir kız hastanın biyokimyasal değerlendirmesinde aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en olasıdır?

$12$ yaşında, dilate kardiyomiyopati tanısıyla izlenen ve dekompanse kalp yetersizliği nedeniyle hastaneye yatırılan bir çocukta, tedavi amacıyla intravenöz furosemid infüzyonu başlanıyor. Yatışının $2$. gününde idrar miktarının belirgin azaldığı fark edilen hastanın laboratuvar incelemesinde serum kreatinin düzeyinin $0.7$ mg/dL'den $2.3$ mg/dL'ye yükseldiği, kan üre azotunun (BUN) ise $65$ mg/dL olduğu saptanıyor. Fizik muayenede yaygın periferik ödemine rağmen kan basıncının $82/50$ mmHg (düşük), kalp hızının $130$/dakika (taşikardik) ve ekstremitelerinin soğuk olduğu gözleniyor. İdrar analizinde idrar sodyumu ($U_{Na}$) $44$ mEq/L, fraksiyonel sodyum ekskresyonu ($FE_{Na}$) ise $\%1.8$ olarak hesaplanıyor.

Bu hastada furosemid kullanımına bağlı olarak yanıltıcı sonuç verebilen sodyum bazlı indeksler yerine, mevcut tablonun prerenal bir nedene (düşük efektif arteriyel hacim) bağlı olduğunu kanıtlamak için kullanılması gereken en uygun laboratuvar parametresi aşağıdakilerden hangisidir?