Yenidoğan Nörolojisi (HİE, Nöbetler, İntrakraniyal Kanamalar)

$39$ haftalık olarak sorunsuz bir vajinal doğumla dünyaya gelen ve yaşamının ilk $24$ saati normal seyreden bir erkek bebek, yaşamının $48$. saatinde ani başlayan fokal klonik nöbetler nedeniyle değerlendiriliyor. Fizik muayenesinde bebeğin genel durumu iyi, emmesi kuvvetli, fontaneli normal kıvamda ve düzeyde saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde kan şekeri $65$ mg/dL, serum kalsiyumu $9,2$ mg/dL ve elektrolitleri normal sınırlarda bulunuyor. Kraniyal bilgisayarlı tomografide (BT) interhemisferik fissür ve konveksitede sınırlı kanama izleniyor.

Bu bebek için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$40$ haftalık, sorunsuz bir gebelik ve vajinal doğum öyküsü olan erkek bebek, postnatal $36$. saatte sol üst ekstremitede tekrarlayan fokal klonik nöbetler nedeniyle yenidoğan yoğun bakım ünitesine yatırılıyor. Nöbetler dışında bebeğin bilincinin açık olduğu, çevreyle ilgisinin doğal olduğu, aktif emdiği ve fizik muayenesinde sol kolda hafif bir güçsüzlük dışında patoloji saptanmadığı belirtiliyor. Kan şekeri, kalsiyum, magnezyum ve elektrolit paneli normal bulunan bu bebekte en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$40$ haftalık, zorlu bir vakum ekstraksiyonu sonrası doğan, mekonyum aspire eden ve $10$. dakika APGAR skoru $3$ olan bir yenidoğanda; postnatal $6$. saatte başlayan dirençli nöbetler ve derin koma tablosu mevcuttur. Terapötik hipotermi uygulanan hastanın postnatal $96$. saatte çekilen kranial MRG incelemesinde; bilateral talamus ve putamenlerde difüzyon kısıtlanması (sinyal artışı) ile birlikte *capsula interna* arka bacağında ($PLIC$) normalde beklenen miyelinizasyon sinyalinin kaybı izlenmiştir. Serebral korteks ve subkortikal ak madde nispeten korunmuş görünmektedir. Bu hastadaki beyin hasarı mekanizması ve beklenen klinik seyir ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$40$ haftalık, ağır asfiksi öyküsü ile doğan bir yenidoğanda postnatal $24$. saatte derin stupor, genel flasidite (gevşeklik), emme ve Moro reflekslerinin alınamaması ve EEG'de süpresyon-patlama (burst-suppression) paterni saptanmıştır. Bu klinik tablo Sarnat ve Sarnat evrelemesine göre aşağıdakilerden hangisi ile uyumludur?

$38$ haftalık, fetal distres nedeniyle acil sezaryen ile doğurtulan bir yenidoğanın kordon kanı gazında $pH: 6{}85$ ve baz açığı $18$ mmol/L saptanmıştır. Yaşamın $3$. saatinde yapılan fizik muayenesinde; letarjik olduğu, miyozis saptandığı, emme refleksinin zayıf olduğu ve multifokal klonik nöbetler geçirdiği gözlenmiştir. Bu bebekte nörogelişimsel prognozu iyileştirmek amacıyla en kısa sürede başlanması gereken tedavi aşağıdakilerden hangisidir?

Miadında doğan ve doğum öyküsünde asfiksi saptanan bir yenidoğanda, yaşamın $18$. saatinde letarji, belirgin hipotoni, proksimal zayıflık ve konvülsiyonlar saptanıyor. Bu klinik tablo Sarnat ve Sarnat evrelemesine göre aşağıdakilerden hangisidir?

Miadında, $3200$ gram ağırlığında doğan bir yenidoğan, doğum sonrası $6$. saatinde izlenmektedir. Bebeğin muayenesinde hiperalert (aşırı uyanık) olduğu, irritabilite gösterdiği ve taşikardisinin olduğu saptanmıştır. Kas tonusu normal olan ve konvülsiyon gözlenmeyen bu bebeğin klinik tablosu, Sarnat ve Sarnat evrelemesine göre aşağıdakilerden hangisidir?

$39$ haftalık, $3400$ g ağırlığında, sorunsuz bir gebelik ve normal vajinal doğumla dünyaya gelen bir erkek bebek, yaşamının ilk $24$ saatinde tamamen sağlıklı izlenmiştir. Yaşamının $36$. saatinde aniden başlayan, jeneralize klonik karakterde kısa süreli nöbetler gözleniyor. Nöbet aralarında bebeğin aktivitesi doğal, emmesi canlı ve fizik muayenesi (fontanel bombeliği yok, tonus normal) olağan saptanıyor. Bu bebek için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Yenidoğan yoğun bakım ünitesinde izlenen çok düşük doğum ağırlıklı bir prematüre bebeğin rutin kranial ultrasonografi taramasında; germinal matriks bölgesinden kaynaklanan kanamanın ventrikül sistemini doldurduğu, ancak ventriküllerde dilatasyon yapmadığı gözlenmiştir. İki gün sonra yapılan kontrol ultrasonografide ise kanamanın ipsilateral periventriküler beyaz cevher alanına doğru genişlediği ve bu alanda kama şeklinde bir ekojenite artışı oluştuğu saptanmıştır. Bu olguda sonradan gelişen parankimal lezyonun patofizyolojisinden sorumlu olan temel süreç aşağıdakilerden hangisidir?

Fetal distres nedeniyle $39$. gebelik haftasında acil sezaryen ile doğurtulan bir erkek bebekte, yaşamının $18$. saatinde letarji, belirgin aksiyal hipotoni, pupillerde miyozis ve multifokal klonik nöbetler gözleniyor. Sarnat ve Sarnat evrelemesine göre bu bebekteki klinik tablo en olası hangi evre ile uyumludur?

Miadında doğan bir bebekte postnatal $3$. günde şüpheli hareketler fark edilmiştir. Bebeğin gözlerinde bir noktaya dik bakma, ağızda çiğneme benzeri hareketler ve kollarında ritmik olmayan "yüzme" tarzında hareketler izlenmektedir.

Bu bebekte öncelikle düşünülen ve yenidoğan döneminde klinik olarak en sık gözlenen nöbet tipi aşağıdakilerden hangisidir?

$40$ haftalık, $3500$ g ağırlığında, sorunsuz bir gebelik ve doğum sonrası dünyaya gelen erkek bebekte, yaşamın ilk $2$ saatinde başlayan jeneralize tonik-klonik nöbetler gözleniyor. Hastaya $20$ mg/kg fenobarbital ve $20$ mg/kg fenitoin yüklenmesine rağmen nöbetler kontrol altına alınamıyor. Gebelik öyküsü derinleştirildiğinde annesi, fetusun son trimesterde epizodik, ritmik ve tekrarlayıcı vuruş tarzında hareketlerinin olduğunu belirtiyor. Bebeğin laboratuvar tetkiklerinde kan şekeri, kalsiyum, magnezyum ve kraniyal ultrasonografisi normal bulunuyor. Bu aşamada tanıyı kesinleştirmek ve tedaviyi yönlendirmek için öncelikle yapılması gereken aşağıdakilerden hangisidir?

$40$ haftalık, $4100$ gram ağırlığında, makat geliş nedeniyle zorlu bir vajinal doğumla dünyaya gelen erkek bebekte yaşamın $12$. saatinde ani gelişen stupor, opistotonus postürü ve pupillerde ışık refleksinde zayıflama saptanıyor. Kranyal bilgisayarlı tomografide ($BT$) posterior fossada beyin sapına bası yapan yoğun hiperdensite ve dördüncü ventrikülde daralma izleniyor. Bu bebekte en olası tanı ve kanama kaynağı aşağıdakilerden hangisidir?

Vakum (ventöz) ekstraksiyonu ile $38$ haftalık, $3200$ gram olarak doğan bir erkek bebeğin $1$. dakika fizik muayenesinde; kalp hızı $110$/dk, solunumu düzensiz, ekstremiteleri hafif fleksiyonda, burun kateterine yüz buruşturma ile yanıt veriyor ve gövdesi pembe iken ekstremiteleri siyanotik saptanıyor. Postnatal $6$. saatte bebekte belirgin solukluk, taşikardi ($185$/dk), hipotansiyon ve saçlı deride tüm kafa kemiklerini örten, sütür hatlarını geçen, fluktuasyon veren ve oksiputa doğru ilerleyen yaygın bir şişlik fark ediliyor.

Bu bebekteki klinik durum ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

Postnatal $2$. günde fokal klonik nöbetleri başlayan bir yenidoğanda; kan şekeri, kalsiyum ve elektrolit düzeyleri normal sınırlarda saptanmıştır. Bu bebeğin nöbet kontrolünde ilk tercih edilmesi gereken antiepileptik ilaç aşağıdakilerden hangisidir?

Vakum yardımlı vajinal doğumla $39$. gebelik haftasında $3400$ g olarak doğan bir erkek bebekte, yaşamının $6$. saatinde saçlı deride tüm sütür çizgilerini geçen, flüktüasyon veren ve hızla genişleyen bir şişlik saptanıyor. Fizik muayenede bebeğin kalp hızının $185$/dakika, kan basıncının $42/26$ mmHg olduğu ve genel görünümünün soluk olduğu gözleniyor. Bu bebekte en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$27$ haftalık, $950$ gram ağırlığında doğan ve yenidoğan yoğun bakım ünitesinde izlenen bir prematüre bebekte, yaşamın $48$. saatinde ani gelişen solunum düzensizliği, tonik nöbet ve hematokrit değerinde beklenmedik bir düşüş ($10$ puanlık) saptanıyor. Yapılan fizik muayenede ön fontanelin bombeli olduğu fark ediliyor. Bu bebekte en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Yaşamının $3$. gününde dirençli nöbetler, emmede zayıflık ve letarji nedeniyle yenidoğan yoğun bakım ünitesine yatırılan bir erkek bebekte; fizik muayenede belirgin aksiyel hipotoni ve gün içerisinde sık tekrarlayan hıçkırık (singultus) benzeri kasılmalar saptanıyor. Elektroensefalografisinde (EEG) "burst-suppression" (patlama-baskılanma) paterni izlenen bebeğin laboratuvar incelemelerinde ketozis veya hiperamonyemi saptanmıyor. Beyin omurilik sıvısı (BOS) biyokimyasal analizinde protein ve glukoz normal sınırlarda iken, BOS glisin/plazma glisin oranı $0.09$ (Normal: $<0.02$) olarak bulunuyor. Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$39$ haftalık, mekonyumlu amniyotik sıvı ve fetal distres nedeniyle acil sezaryenle doğurtulan bir yenidoğanın $1.$ ve $5.$ dakika APGAR skorları sırasıyla $2$ ve $4$ olarak kaydedilmiştir. Postnatal $20.$ saatte yapılan nörolojik muayenesinde; bebeğin letarjik olduğu, pupillerinin miyotik (daralmış) olduğu, genel bir hipotoniye rağmen ekstremitelerinin fleksiyon postüründe durduğu, emme ve Moro reflekslerinin zayıf olduğu saptanıyor. Ayrıca hastada jeneralize tonik-klonik nöbetler gözleniyor.

Bu yenidoğan için Sarnat ve Sarnat evrelemesine göre en muhtemel klinik evre ve bu evrede karakteristik olarak görülen elektroensefalografi (EEG) bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?