Kırk iki yaşında kadın hasta; el parmaklarında şişlik, soğukta ellerinin beyazlaşması ve merdiven çıkarken zorlanma şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde el parmaklarında 'puffy hand' (yumuşak ödem) görünümü, sklerodaktili ve proksimal kaslarda hassasiyet saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde ANA granüler paten ve Anti-U1 RNP antikor pozitifliği () saptanan hastada, Karma Bağ Dokusu Hastalığı (MCTD) tanısı konuluyor. Bu hasta grubunda izlem sırasında gelişebilen ve en sık mortalite nedeni olarak kabul edilen klinik komplikasyon aşağıdakilerden hangisidir?
- Pulmoner arteriyel hipertansiyonCevap
- BCiddi proliferatif glomerülonefrit
- CDiffüz alveolar hemoraji
- DSantral sinir sistemi vasküliti
- EKoroner arter vasküliti ve miyokard enfarktüsü
Cevap
MCTD hastalarında en sık ölüm nedeni pulmoner arteriyel hipertansiyondur.
Karma Bağ Dokusu Hastalığı (MCTD), Anti-U1 RNP antikorunun yüksek titrajda pozitifliği ile karakterize bir hastalıktır. Bu hastalarda Raynaud fenomeni ve 'puffy hand' (el sırtında yumuşak ödem) en erken ve sık görülen bulgulardır. Hastalığın prognozunu belirleyen en önemli faktör pulmoner tutulumdur. Pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH), bu hasta grubundaki en sık mortalite nedenidir ve sıklıkla sinsi seyrederek sağ kalp yetmezliğine yol açar.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Karma Bağ Dokusu Hastalığı'nda (MCTD) en sık ölüm nedeni pulmoner arteriyel hipertansiyondur.