Examkin

Soru

Zorluk: ZorSjögren Sendromu ve Karma Bağ Dokusu Hastalığı

3434 yaşında kadın hasta, 44 yıldır Karma Bağ Dokusu Hastalığı (KBDH) tanısıyla takip edilmektedir. Son 33 aydır giderek artan efor dispnesi ve çabuk yorulma şikayetleri ile başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde Raynaud fenomeni, ellerde yaygın şişlik ve özofagus dismotilitesi öyküsü mevcuttur. Fizik muayenesinde oskültasyonda S2S_2 sesinin pulmoner odakta sertleştiği (P2P_2 sertliği) saptanıyor. Solunum fonksiyon testlerinde (SFT) FEV1/FVCFEV_1/FVC oranı %82\%82, FVCFVC değeri beklenenin %88\%88'i olarak bulunurken, karbonmonoksit difüzyon kapasitesi (DLCODL_{CO}) beklenenin %45\%45'i olarak ölçülüyor. Bu klinik tabloya göre, hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Pulmoner arteriyel hipertansiyonCevap
  2. B
    İnterstisyel akciğer hastalığı
  3. C
    Konjestif kalp yetmezliği
  4. D
    Alveoler hemoraji sendromu
  5. E
    Bronşiyolitis obliterans

Cevap

Pulmoner arteriyel hipertansiyon, Karma Bağ Dokusu Hastalığı'nda izole difüzyon kapasitesi düşüklüğü ve efor dispnesinin en olası nedenidir.
Karma Bağ Dokusu Hastalığı (KBDH), SLE, Sistemik Skleroz ve Polimiyozit bulgularının bir arada görüldüğü ve Anti-U1 RNP antikorunun karakteristik olduğu bir tablodur. KBDH'de görülen efor dispnesi durumunda iki ana akciğer tutulumu (PAH ve İnterstisyel Akciğer Hastalığı) düşünülmelidir. Hastada FVCFVC değerinin normal olması interstisyel hastalığı uzaklaştırırken, izole DLCODL_{CO} düşüklüğü ve P2P_2 sesinin sertleşmesi pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH) tanısını destekler. PAH, KBDH hastalarında en sık ölüm nedenidir.

Adım Adım Çözüm

1
Solunum fonksiyon testlerini (SFT) yorumla.
FEV1/FVCFEV_1/FVC (%82\%82) ve FVCFVC (%88\%88) normal sınırlardadır (obstrüksiyon veya belirgin restriksiyon yok).
Akciğer parankim hastalığı veya havayolu obstrüksiyonunu ekarte etmek için.
2
Difüzyon kapasitesini (DLCODL_{CO}) değerlendir.
DLCODL_{CO} beklenenin %45\%45'i (belirgin düşük).
İzole DLCODL_{CO} düşüklüğü, parankim normal iken pulmoner vasküler yatakta bir sorun (PAH) olduğunu gösterir.
3
Klinik ve fizik muayene bulgularını birleştir.
Efor dispnesi + P2P_2 sertliği + KBDH öyküsü = Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon.
PAH, KBDH'nin en ciddi komplikasyonu ve en sık ölüm nedenidir.

Anahtar Kavram

Karma Bağ Dokusu Hastalığı'nda (KBDH) pulmoner tutulum paternleri ve PAH'ın mortalite üzerindeki önemi.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Sjögren Sendromu ve Karma Bağ Dokusu Hastalığı

Bu konudan daha fazla soru