Soru

Zorluk: OrtaSjögren Sendromu ve Karma Bağ Dokusu Hastalığı

Kırk sekiz yaşındaki kadın hasta, yaklaşık iki yıldır devam eden ağız ve göz kuruluğu şikayetleri ile başvuruyor. Özgeçmişinde tekrarlayan diş çürükleri ve halsizlik tarifliyor. Fizik muayenede bilateral parotis bezlerinde ağrısız büyüme ve oral mukozada kuruluk saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde hipokalemi, klor yüksekliği ve normal anyon açıklı metabolik asidoz (Renal Tübüler Asidoz Tip 1 ile uyumlu) tespit ediliyor.

Bu hastanın en olası tanısını desteklemek amacıyla öncelikle istenmesi gereken otoantikor profili aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Anti-Ro (SS-A) ve Anti-La (SS-B)Cevap
  2. B
    Anti-dsDNA ve Anti-Sm
  3. C
    Anti-Scl-70 (Topoizomeraz I) ve Anti-Sentromer
  4. D
    Anti-Jo-1 ve Anti-Mi-2
  5. E
    c-ANCA ve p-ANCA

Cevap

Anti-Ro (SS-A) ve Anti-La (SS-B) antikorları içeren seçenek
Vakada tanımlanan hasta, Sjögren Sendromu'nun klasik klinik bulguları olan ağız ve göz kuruluğu (sicca kompleksi), parotis büyümesi ve sistemik tutulum bulgusu olan renal tübüler asidoz (hipokalemik metabolik asidoz) tablosunu sergilemektedir. Bu tanı için en spesifik ve tanı kriterlerinde de yer alan otoantikorlar Anti-Ro (SS-A) ve Anti-La (SS-B)'dir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar bulgularını analiz et
Ağız/göz kuruluğu (sicca), parotis büyümesi ve Renal Tübüler Asidoz (hipokalemik metabolik asidoz) birlikteliği saptandı.
Bu triad (Sicca + Parotis + RTA) Primer Sjögren Sendromu için oldukça karakteristiktir.
2
Ön tanıya uygun spesifik otoantikorları belirle
Sjögren Sendromu tanısını doğrulamak için Anti-Ro (SS-A) ve Anti-La (SS-B) test edilmelidir.
Bu antikorlar Sjögren Sendromu'nun tanı kriterlerinde yer alır ve hastalıkla en güçlü ilişkiye sahip serolojik belirteçlerdir.

Anahtar Kavram

Sjögren Sendromu'nun klinik (kserostomi, kseroftalmi, parotis büyümesi) ve laboratuvar (RTA) bulguları ile ilişkili serolojik tanı (Anti-Ro/SS-A ve Anti-La/SS-B).
Bu soruyu puanla