Examkin

Soru

Zorluk: ZorSjögren Sendromu ve Karma Bağ Dokusu Hastalığı

Elli iki yaşında kadın hasta, bilinen primer Sjögren sendromu tanısıyla takip edilmektedir. Son dönemde bacaklarında palpabl purpura tarzında döküntüler ve her iki parotis bezinde sebat eden ağrısız şişlik şikayetleri başlamıştır. Laboratuvar tetkiklerinde; lökopeni (2.800/mm32.800/mm^3), kompleman C4C4 düzeyinde belirgin düşüklük (5mg/dL5 mg/dL, N: 15−4515-45) ve romatoid faktör pozitifliği saptanmıştır. Bu hastada aşağıdakilerden hangisinin gelişme riski en yüksektir?

  1. B hücreli non-Hodgkin lenfomaCevap
  2. B
    Tip 1 (distal) renal tübüler asidoz
  3. C
    Pulmoner arteriyel hipertansiyon
  4. D
    Proksimal kas güçsüzlüğü ile seyreden miyozit
  5. E
    Sekonder amiloidoz

Cevap

B hücreli non-Hodgkin lenfoma
Sjögren sendromunda lenfoma (özellikle MALT tipi) gelişimi en korkulan komplikasyonlardan biridir. Klinik çalışmalarda persistent parotis bezi büyümesi, bacaklarda purpura varlığı, lökopeni ve laboratuvarda düşük C4 seviyeleri ile kriyoglobulineminin varlığı, bu hastaların lenfoma geliştirme riskinin çok yüksek olduğunu göstermektedir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ipuçlarını değerlendir.
Hastada Sjögren sendromu zemininde parotis büyümesi ve purpura (vaskülit göstergesi) mevcuttur.
Sjögren'de lenfoproliferasyonun maligniteye dönüşüm sinyallerini belirlemek gerekir.
2
Laboratuvar verilerini analiz et.
Lökopeni, düşük C4 seviyesi ve RF pozitifliği saptandı.
Hipokomplemantemi ve kriyoglobulinemi ile ilişkili RF pozitifliği, lenfoma riski için kritik laboratuvar belirteçleridir.
3
Risk faktörlerini birleştirerek sonuca ulaş.
Belirtilen bulgular eşliğinde lenfoma riski genel topluma göre yaklaşık 40-60 kat artmıştır.
Primer Sjögren sendromunda lenfoma gelişimi için en önemli klinik belirteçler parotis büyümesi ve purpura; laboratuvar belirteçleri ise düşük C4 ve kriyoglobulinemidir.

Anahtar Kavram

Sjögren Sendromunda Lenfoma Prediktörleri

Daha Fazla Pratik

Sjögren sendromunda tanı kriterlerini ve minör tükürük bezi biyopsisindeki 'Focus Score' kavramını tekrar ediniz.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Sjögren Sendromu ve Karma Bağ Dokusu Hastalığı

Bu konudan daha fazla soru