Soru

Zorluk: ZorSkleroderma ve Miks Bağ Dokusu Hastalığı

1515 yaşında bir kız çocuk; parmaklarında deri gerginliği (sklerodaktili), soğukla tetiklenen morarma (Raynaud fenomeni) ve yutma güçlüğü şikayetleriyle izlenmektedir. Son iki gündür gelişen şiddetli baş ağrısı ve idrar miktarında azalma nedeniyle acil servise başvuran hastanın yapılan muayenesinde kan basıncı 165/110165/110 mmHg saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde kreatinin düzeyinde belirgin artış ve periferik yaymasında şistositlerin eşlik ettiği mikroanjiyopatik hemolitik anemi bulguları saptanıyor. Bu klinik tabloda böbrek hasarının gelişiminden sorumlu olan temel patolojik süreç aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Renal afferent arteriollerde intimal proliferasyon ve lümen daralmasıCevap
  2. B
    Glomerüler bazal membranda yaygın immün kompleks birikimi ve inflamasyon
  3. C
    Proksimal tübüllerde ilaç kullanımına bağlı akut tübüler nekroz
  4. D
    Renal venlerde trombüs oluşumu ve venöz dönüş bozukluğu
  5. E
    Renal interstisyumda granülomatöz inflamasyon ve fibrozis

Cevap

Renal afferent arteriollerde intimal proliferasyon ve lümen daralması
Doğru seçenek olan renal afferent arteriollerde intimal proliferasyon ve lümen daralması, Skleroderma Renal Krizi'nin (SRK) temel patolojik sürecidir. Bu tabloda damar lümenlerinin tıkanması sonucu renal perfüzyon azalır, bu da kontrol edilemeyen bir renin artışına ve malign hipertansiyona neden olur. Bu vaskülopati süreci ayrıca mikroanjiyopatik hemolitik anemiye (şistositlerin görülmesi) yol açar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Sklerodaktili ve Raynaud fenomeni olan bir hastada gelişen malign hipertansiyon, MAHA ve böbrek yetmezliği saptandı.
Bu bulgular sistemik sklerozun en ciddi komplikasyonlarından biri olan 'Skleroderma Renal Krizi'ni (SRK) tanımlar.
2
Hastalığın patogenezini hatırla
SRK bir glomerülonefrit değil, non-inflamatuar bir vaskülopatidir.
Scleroderma dokularda fibrozis ve damarlarda daralma ile karakterizedir; böbrekte bu durum afferent arteriollerde görülür.
3
Patolojik süreci tanımla
Arteriollerde 'soğan zarı' tarzında intimal kalınlaşma lümeni daraltır ve iskemiye yol açar.
İskemi sonucu tetiklenen renin-anjiyotensin sistemi aktivasyonu malign hipertansiyonun nedenidir.

Anahtar Kavram

Skleroderma renal krizi (SRK), inflamatuar bir süreçten ziyade böbrek arteriollerini tutan ağır bir vaskülopatidir.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla