yaşında bir kız hasta; soğukla tetiklenen ellerde renk değişikliği, el eklemlerinde ağrı ve proksimal kaslarda güçsüzlük şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenede her iki el parmaklarında yaygın şişlik ("puffy hands") görünümü, sklerodaktili ve yüzde malar döküntü saptanmıştır. Laboratuvar tetkiklerinde ANA (granüler patern) ve yüksek titreli Anti-U1RNP pozitifliği saptanırken; Anti-dsDNA, Anti-Sm ve Anti-Scl-70 (anti-topoizomeraz I) negatif bulunmuştur. Bu klinik tablo ve laboratuvar bulguları ile tanısı konulan hastalıkta, en önemli mortalite nedeni aşağıdakilerden hangisidir?
- Pulmoner arteriyel hipertansiyonCevap
- Bİnterstisyel akciğer hastalığı
- CSkleroderma renal krizi
- DProliferatif lupus nefriti
- EAspirasyon pnömonisi
Cevap
Miks Bağ Dokusu Hastalığında (MCTD) en önemli mortalite nedeni pulmoner arteriyel hipertansiyondur.
Vakada tanımlanan klinik tablo (Raynaud, puffy hands, miyozit, malar rash) ve laboratuvar bulguları (yüksek titreli Anti-U1RNP pozitifliği) Miks Bağ Dokusu Hastalığı'na (MCTD) özgüdür. Bu hastalık grubunda mortaliteyi belirleyen en önemli ve en sık komplikasyon pulmoner arteriyel hipertansiyondur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
MCTD tanısında Anti-U1RNP zorunluluğu ve en sık mortalite nedeni olarak Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon.