yaşında bir erkek çocuk; ellerde yaygın şişlik, eklem ağrısı ve soğuk havada parmak uçlarında beyazlaşma ve sonrasında morarma şikayetleri ile getirilmiştir. Fizik muayenede parmaklarda "puffy" (ödemli) görünüm, proksimal kaslarda hafif güçsüzlük ve el sırtında deri sertleşmesi izlenmektedir. Laboratuvar incelemesinde antinükleer antikor () titrede benekli () patern ile pozitif saptanmıştır. Klinik bulguları sistemik lupus eritematozus, sistemik skleroz ve polimiyozit ile örtüşme gösteren bu hastada, tanıyı kesinleştirmek için istenmesi gereken en spesifik laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?
- ribonükleoprotein () antikoruCevap
- B() antikoru
- Csarmallı () antikoru
- Dantikoru
- E() antikoru
Cevap
Miks bağ dokusu hastalığı tanısı için en spesifik bulgu olan yüksek titrede Anti-U1RNP antikorudur.
Vakada tanımlanan Raynaud fenomeni, ödemli parmaklar, deri sertliği ve miyozit bulgularının birlikteliği tipik bir Miks Bağ Dokusu Hastalığı (MBDH) tablosudur. Bu hastalıkta benekli paternde çok yüksek titrelerde pozitiftir ve tanı için en spesifik marker antikorudur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Miks Bağ Dokusu Hastalığı (MBDH), yüksek titreli Anti-U1RNP antikoru varlığı ile karakterize olan; SLE, sistemik skleroz ve polimiyozit klinik bulgularının birleşiminden oluşan bir örtüşme sendromudur.
İpuçları
1
Hastadaki bulguların birden fazla romatolojik hastalığa (Lupus, Skleroderma, Miyozit) benzediğine dikkat edin.
2
paterninin "benekli" olması ve bu klinik tabloya en çok eşlik eden spesifik antikoru hatırlayın.
Daha Fazla Pratik
Miks bağ dokusu hastalığında en sık mortalite nedeninin pulmoner hipertansiyon olduğunu unutmayın.
Tahmini Süre:1m 30s