10 yaşında bir kız çocuk, son 6 aydır ellerde başlayan ve hızla kollara, yüze ve gövdeye yayılan deri sertleşmesi şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede ciltte yaygın indürasyon, hiperpigmentasyon (tuz-biber görünümü) ve el bileklerinde tendon sürtünme sesleri (friction rubs) tespit ediliyor. Öyküsünde eforla artan nefes darlığı olduğu öğreniliyor ve çekilen yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografide (HRCT) bazal ağırlıklı buzlu cam görünümleri saptanıyor.
Bu hastanın klinik tablosuna eşlik etmesi en muhtemel olan ve kötü prognozla ilişkili otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?
- Anti-Scl-70 (Anti-topoizomeraz I)Cevap
- BAnti-sentromer
- CAnti-U1-RNP
- DAnti-Jo-1
- EAnti-Ro (SS-A)
Cevap
Klinik tabloya eşlik etmesi en muhtemel otoantikor Anti-Scl-70 (Anti-topoizomeraz I) antikorudur.
Vakada tanımlanan hızla ilerleyen deri sertleşmesi (gövdeye yayılım), tendon sürtünme sesleri (kötü prognoz göstergesi) ve interstisyel akciğer hastalığı bulguları, Juvenil Sistemik Skleroz'un Diffüz Kutanöz alt tipine uymaktadır. Bu alt tip ile en güçlü ilişkili olan ve pulmoner fibrozis riskini artıran otoantikor Anti-Scl-70 (Anti-topoizomeraz I) antikorudur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Diffüz kutanöz sistemik skleroz, tendon sürtünme sesleri ve interstisyel akciğer hastalığı ile seyreder; bu tabloya en spesifik eşlik eden antikor Anti-Scl-70 (Anti-topoizomeraz I)'dir.