Examkin

Soru

Zorluk: OrtaSkleroderma ve Miks Bağ Dokusu Hastalığı

Eklemlerde ağrı ve sabah tutukluğu şikayetiyle izlenen 1414 yaşındaki kız hastanın takiplerinde, el sırtında ve parmaklarda belirgin gode bırakmayan ödem (puffypuffy fingersfingers) ve RaynaudRaynaud fenomeni geliştiği görülüyor. Laboratuvar incelemesinde çok yüksek titrasyonda Anti−U1RNPAnti-U1RNP pozitifliği saptanan bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Miks bağ dokusu hastalığıCevap
  2. B
    Sistemik lupus eritematozus
  3. C
    Juvenil dermatomiyozit
  4. D
    Sistemik skleroz
  5. E
    Juvenil idiopatik artrit

Cevap

Miks bağ dokusu hastalığı
Miks bağ dokusu hastalığı, çocuklarda sıklıkla Raynaud fenomeni ve parmaklarda ödem (puffy fingers) ile başlar. En karakteristik laboratuvar bulgusu çok yüksek titrasyondaki Anti-U1RNP pozitifliğidir. Bu hastalık; Sistemik Lupus Eritematozus, Sistemik Skleroz ve Polimiyozit/Dermatomiyozit klinik özelliklerinin bir arada (overlap) bulunduğu bir tablodur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Hastada Raynaud fenomeni, parmaklarda ödem (puffy fingers) ve artralji saptandı.
Bu bulgular sistemik lupus eritematozus, sistemik skleroz ve polimiyozit hastalıklarının özelliklerini içerir.
2
Serolojik veriyi değerlendir
Laboratuvarda yüksek titrasyonda Anti-U1RNP pozitifliği saptandı.
Anti-U1RNP, Miks Bağ Dokusu Hastalığı (MCTD) için spesifik ve tanısal bir belirteçtir.
3
Örtüşme sendromu (Overlap) varlığını doğrula
Klinik ve laboratuvar bulguları birleştiğinde Miks Bağ Dokusu Hastalığı tanısına ulaşılır.
Birden fazla bağ dokusu hastalığının özelliğinin tek bir hastalıkta toplanması ve U1RNP pozitifliği bu tanıyı kesinleştirir.

Anahtar Kavram

Miks Bağ Dokusu Hastalığı (MCTD), yüksek titreli Anti-U1RNP antikorları ile karakterize; SLE, sistemik skleroz ve polimiyozit özelliklerinin bir arada görüldüğü bir örtüşme sendromudur.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Skleroderma ve Miks Bağ Dokusu Hastalığı

Bu konudan daha fazla soru