Soru

Zorluk: OrtaSkleroderma ve Miks Bağ Dokusu Hastalığı

1010 yaşında bir kız çocuk, ellerinde soğukla tetiklenen beyazlaşma ve ardından morarma (Raynaud fenomeni), parmak derisinde gerginlik ve yutma güçlüğü şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenede; el parmaklarında deri kalınlaşması (sklerodaktili), ağız açıklığında kısıtlılık ve akciğer bazallerinde bilateral ince raller saptanıyor. Bu hastada yaygın (diffüz) tutulumlu sistemik skleroz tanısını en güçlü destekleyen otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Anti-topoizomeraz I (Anti-Scl-70)Cevap
  2. B
    Anti-U1RNP
  3. C
    Anti-sentromer
  4. D
    Anti-dsDNA
  5. E
    Anti-Jo-1

Cevap

Klinik bulguları diffüz sistemik sklerozu işaret eden bu hastada en spesifik otoantikor Anti-topoizomeraz I (Anti-Scl-70) antikordur.
Anti-topoizomeraz I (Anti-Scl-70) antikoru, sistemik sklerozun diffüz kütanöz alt tipi ile güçlü bir şekilde ilişkilidir ve bu hastalarda interstisyel akciğer hastalığı gelişme riski yüksektir. Hastadaki raller ve yaygın deri bulguları bu antikorun pozitif olma olasılığını en üst düzeye çıkarır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi
Raynaud fenomeni, sklerodaktili ve özofagus tutulumu sistemik sklerozu (skleroderma) düşündürür.
Skleroderma, deri ve iç organlarda fibrozis ile karakterize kronik bir bağ dokusu hastalığıdır.
2
Hastalık alt tipinin belirlenmesi
Akciğer tutulumu (raller) ve deri bulgularının yaygınlığı diffüz formu işaret eder.
Diffüz form, iç organ tutulumunun (özellikle interstisyel akciğer hastalığı) daha sık görüldüğü ve prognozun daha ağır seyrettiği alt tiptir.
3
Spesifik antikorun seçilmesi
Anti-Scl-70 (Anti-topoizomeraz I) antikoru diffüz form için %9010090-100 spesifiktir.
Otoantikorlar, sistemik sklerozun hem tanısında hem de klinik alt tipinin ayrımında kritik öneme sahiptir.

Anahtar Kavram

Sistemik sklerozun diffüz formunda Anti-Scl-70, sınırlı formunda ise Anti-sentromer antikorları karakteristiktir.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla