Soru

Zorluk: OrtaJuvenil Dermatomiyozit

12 yaşında bir erkek çocuk, son bir aydır okulda yazı yazarken kollarının çabuk yorulması ve oturduğu yerden kalkarken elleriyle dizlerinden destek alması nedeniyle getiriliyor. Fizik muayenesinde üst göz kapaklarında ödemli ve menekşe rengi döküntü saptanırken, metakarpofalangeal eklemler üzerinde eritemli, hafif skuamlı papüller gözleniyor. Laboratuvar incelemesinde aspartat aminotransferaz (ASTAST), alanin aminotransferaz (ALTALT) ve aldolaz düzeylerinin normalin üst sınırının 3 katı olduğu saptanıyor. Bu klinik tablo ve laboratuvar bulguları ile Bohan ve Peter kriterlerine göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Juvenil dermatomiyozitCevap
  2. B
    Sistemik lupus eritematozus
  3. C
    Kawasaki hastalığı
  4. D
    Juvenil idiopatik artrit
  5. E
    Akut poststreptokok glomerulonefrit

Cevap

Verilen klinik ve laboratuvar bulguları doğrultusunda en olası tanı Juvenil dermatomiyozit seçeneğidir.
Hastada saptanan proksimal kas güçsüzlüğü (yerden kalkarken destek alma, kolların çabuk yorulması), patognomonik deri bulguları (heliotrop raş, Gottron papülleri) ve laboratuvarda kas enzimlerinin yüksekliği (ASTAST, ALTALT, aldolaz), Juvenil dermatomiyozit tanısını Bohan ve Peter kriterlerine göre kesinleştirir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik öykünün analizi
Yazı yazarken yorulma ve Gower benzeri hareket proksimal kas güçsüzlüğünü düşündürür.
Juvenil dermatomiyozit (JDM), omuz ve kalça kuşağı gibi proksimal kas gruplarını simetrik olarak etkiler.
2
Deri bulgularının değerlendirilmesi
Göz kapağındaki menekşe rengi döküntü (heliotrop raş) ve eklem üzerindeki papüller (Gottron papülleri) saptanmıştır.
Bu döküntüler JDM için patognomoniktir ve tanı kriterlerinin temelini oluşturur.
3
Laboratuvar sonuçlarının yorumlanması
ASTAST, ALTALT ve aldolaz gibi kas kaynaklı enzimlerin yüksekliği saptanmıştır.
Miyozit varlığı, kas enzimlerinin (CKCK, LDHLDH, ASTAST, ALTALT, aldolaz) yükselmesiyle doğrulanır.

Anahtar Kavram

Juvenil dermatomiyozit tanısı; karakteristik deri döküntüleri (heliotrop raş ve Gottron papülleri) ile birlikte proksimal kas güçsüzlüğü ve artmış kas enzimlerinin varlığına dayanır.
Bu soruyu puanla