7 yaşında bir erkek çocuk, son 3 aydır devam eden merdiven çıkarken zorlanma, sandalyeden kalkarken güçlük çekme ve kollarını yukarı kaldırarak saçlarını tararken çabuk yorulma şikayetleri ile getiriliyor. Fizik muayenesinde proksimal kas gruplarında belirgin simetrik güçsüzlük, üst göz kapaklarında ödemli viyolasé (eritematöz-mor) renk değişikliği ve metakarpofalangeal eklemlerin dorsal yüzeylerinde eritematöz, atrofik papüller saptanıyor. Tırnak yatağı muayenesinde periungual telanjiektaziler dikkati çekiyor. Laboratuvar incelemesinde serum Kreatin Kinaz (), Laktat Dehidrogenaz () ve Aldolaz düzeyleri yaş sınırının üstünde bulunuyor. Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Juvenil DermatomiyozitCevap
- BSistemik Lupus Eritematozus
- CSistemik Başlangıçlı Juvenil İdiyopatik Artrit
- DDuchenne Kas Distrofisi
- EAkut Romatizmal Ateş
Cevap
Juvenil Dermatomiyozit
Hastada tarif edilen üst göz kapaklarında viyolasé renk değişikliği (Heliotrop döküntü) ve eklem dorsalindeki papüller (Gottron papülleri), simetrik proksimal kas güçsüzlüğü ile birleştiğinde Juvenil Dermatomiyozit tanısı için tipiktir. Tırnak yatağındaki periungual telanjiektaziler ise vaskülopatiyi ve hastalık aktivitesini destekleyen önemli bir yardımcı bulgudur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Juvenil Dermatomiyozit tanısı; karakteristik döküntüler (Heliotrop döküntü, Gottron papülleri), simetrik proksimal kas güçsüzlüğü ve artmış kas enzimleri ile konur.
Tahmini Süre:2m 0s