Soru

Zorluk: KolayJuvenil Dermatomiyozit

44 yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık 11 aydır süregelen merdiven çıkarken zorlanma, oturduğu yerden kalkarken güçlük çekme ve üst göz kapaklarında morumsu (heliotropik) döküntü şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde metakarpofalangeal eklemler üzerinde Gottron papülleri görülüyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kreatin kinaz (CKCK) ve aspartat aminotransferaz (ASTAST) değerleri yaş sınırının oldukça üzerinde saptanıyor. Bu klinik tabloya göre, çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Juvenil dermatomiyozitCevap
  2. B
    Sistemik lupus eritematozus
  3. C
    Duchenne kas distrofisi
  4. D
    Juvenil idiopatik artrit
  5. E
    Akut romatizmal ateş

Cevap

Juvenil dermatomiyozit
Juvenil dermatomiyozit seçeneği doğrudur çünkü hastadaki üst göz kapaklarında morarma (heliotrop döküntü) ve eklem üzerindeki kızarık papüller (Gottron papülleri) bu hastalık için patognomoniktir. Proksimal kas güçsüzlüğü ve buna eşlik eden kas enzim yükselmesi de tabloyu tamamlar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et.
Proksimal kas güçsüzlüğü (merdiven çıkma zorluğu) ve deri bulguları (Heliotrop döküntü, Gottron papülleri) saptandı.
Bu bulgular pediatrik yaş grubunda inflamatuar miyopatilere yönlendirir.
2
Laboratuvar verilerini yorumla.
CKCK ve ASTAST gibi kas kaynaklı enzimlerin yüksekliği doğrulandı.
Enzim yüksekliği, klinik güçsüzlüğün kas dokusundaki aktif hasara (miyozit) bağlı olduğunu kanıtlar.
3
Tanıyı netleştir.
Juvenil dermatomiyozit tanısına ulaşıldı.
Bohan ve Peter tanı kriterlerine göre; karakteristik deri döküntüleri, proksimal kas güçsüzlüğü ve enzim yüksekliği tanıyı koydurur.

Anahtar Kavram

Juvenil dermatomiyozit; heliotrop döküntü, Gottron papülleri ve proksimal kas güçsüzlüğü triadı ile karakterize pediatrik bir inflamatuar miyopatidir.
Tahmini Süre:45s
Bu soruyu puanla