Juvenil Dermatomiyozit

Kollarını başının üzerine kaldırmada zorlanan ve diz kapaklarında sertleşmiş, kızarık döküntüleri olan $6$ yaşındaki bir kız çocukta, fizik muayenede heliotrop döküntü ve proksimal kaslarda simetrik güçsüzlük saptanmıştır. Laboratuvar incelemesinde kreatin kinaz ($CK$) ve laktat dehidrogenaz ($LDH$) düzeyleri yüksek bulunan bu hastada, tanıyı desteklemek amacıyla kullanılan Bohan ve Peter kriterleri arasında aşağıdakilerden hangisi yer almaz?

$4$ yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık $1$ aydır süregelen merdiven çıkarken zorlanma, oturduğu yerden kalkarken güçlük çekme ve üst göz kapaklarında morumsu (heliotropik) döküntü şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde metakarpofalangeal eklemler üzerinde Gottron papülleri görülüyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kreatin kinaz ($CK$) ve aspartat aminotransferaz ($AST$) değerleri yaş sınırının oldukça üzerinde saptanıyor. Bu klinik tabloya göre, çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$8$ yaşında bir erkek çocuk, son $3$ haftadır yataktan kalkarken ve merdiven çıkarken zorlanma, üst göz kapaklarında morumsu renk değişikliği ve ödem şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenesinde proksimal kas gruplarında belirgin simetrik güçsüzlük saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatin kinaz ($CK$) ve aldolaz düzeyleri yüksek bulunuyor.

Bohan ve Peter kriterlerine göre bu hastada "kesin" ($definite$) juvenil dermatomiyozit tanısı koyabilmek için döküntüye ek olarak aşağıdakilerden hangisinin varlığı gereklidir?

7 yaşında bir erkek çocuk, son 3 aydır devam eden merdiven çıkarken zorlanma, sandalyeden kalkarken güçlük çekme ve kollarını yukarı kaldırarak saçlarını tararken çabuk yorulma şikayetleri ile getiriliyor. Fizik muayenesinde proksimal kas gruplarında belirgin simetrik güçsüzlük, üst göz kapaklarında ödemli viyolasé (eritematöz-mor) renk değişikliği ve metakarpofalangeal eklemlerin dorsal yüzeylerinde eritematöz, atrofik papüller saptanıyor. Tırnak yatağı muayenesinde periungual telanjiektaziler dikkati çekiyor. Laboratuvar incelemesinde serum Kreatin Kinaz ($CK$), Laktat Dehidrogenaz ($LDH$) ve Aldolaz düzeyleri yaş sınırının üstünde bulunuyor. Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$8$ yaşında bir kız çocuk; göz kapaklarında morumsu renk değişikliği, el eklemlerinin üzerinde kızarık döküntüler ve merdiven çıkarken zorlanma şikayetleri ile polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenede heliotrop döküntü ve Gottron papülleri saptanan hastada, tanıyı doğrulamak için aşağıdaki laboratuvar bulgularından hangisinin saptanması beklenir?

Altı yaşında bir erkek çocuk, son iki aydır bacaklarında ağrı, merdiven çıkarken zorlanma ve annesinin ifadesine göre 'gözlerinde geçmeyen şişlik' şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenede periorbital bölgede ödem ve morumsu eritem, diz ve dirseklerin ekstansör yüzlerinde hafif skuamlı eritematöz plaklar saptanıyor. Nörolojik muayenede proksimal kas gruplarında 3/5 kuvvet kaybı ve Gowers belirtisinin pozitif olduğu görülüyor. Serum kreatin kinaz (CK) düzeyi 5500 U/L olarak ölçülüyor. Bu hastanın kas biyopsisinde aşağıdakilerden hangisinin görülmesi, en olası tanıyı kesin olarak doğrular ve diğer inflamatuar miyopatilerden ayırır?

$10$ yaşında bir kız çocuk, son üç aydır devam eden merdiven çıkarken zorlanma, saçlarını tararken kollarında çabuk yorulma ve göz kapaklarında morumsu şişlik şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde metakarpofalangeal eklemler üzerinde eritematöz papüller ve tırnak yatağı kapillerlerinde belirgin genişlemeler saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde kreatin kinaz ($CK$) ve laktat dehidrogenaz ($LDH$) düzeyleri yüksek bulunuyor.

Bu hasta için en olası tanı olan **Juvenil Dermatomiyozit ($JDM$) ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır**?

9 yaşında bir kız çocuk, son birkaç haftadır yerdeki oyuncaklarını toplarken ayağa kalkmakta zorlandığını ve merdivenleri çıkarken çabuk yorulduğunu belirtiyor. Fizik muayenesinde her iki üst göz kapağında menekşe rengi (heliotrop) döküntü ve parmak eklemlerinin (metakarpofalangeal) dorsal yüzeyinde eritematöz, pullu papüller (Gottron papülleri) gözleniyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kreatin kinaz ($CK$) ve aspartat aminotransferaz ($AST$) düzeylerinde belirgin artış saptanıyor.

Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$8$ yaşında bir erkek çocuk; son iki aydır devam eden yokuş çıkarken zorlanma, oturduğu yerden kalkarken ellerinden destek alma ve genel halsizlik şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenede her iki göz kapağında ödemli, morumsu-pembe renkli döküntü ile el parmak eklemleri üzerinde yerleşen atrofik, kırmızı papüller görülüyor. Hastanın proksimal kas gücü $3/5$ olarak değerlendiriliyor.

Bu klinik tabloya sahip bir hastada tanı ve takip süreciyle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

$9$ yaşında bir kız çocuk, son $1$ aydır kollarını yukarı kaldırmakta, saçını taramakta ve oturduğu düşük bir sandalyeden ayağa kalkmakta zorlanma şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenesinde her iki üst göz kapağında viyolasö (morumsu) renk değişikliği ile metakarpofalangeal eklemler üzerinde eritematöz, skuamlı plaklar saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum $AST$, $ALT$ ve laktat dehidrogenaz ($LDH$) düzeyleri yüksek bulunan bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$7$ yaşında kız hasta, son $2$ aydır yerinden kalkarken zorlanma ve kollarını yukarı kaldırırken çabuk yorulma şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde heliotrop döküntü ve Gottron papülleri saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatin kinaz ($CK$), laktat dehidrogenaz ($LDH$) ve aldolaz düzeyleri yüksek bulunuyor. Bu hastada Juvenil Dermatomiyozit ($JDM$) tanısı ve klinik seyri ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

$6$ yaşında bir kız çocuk, merdiven çıkarken zorlanma ve oturduğu yerden kalkarken güçlük çekme şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde proksimal kas gruplarında belirgin güçsüzlük saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatin kinaz ($CK$) ve laktat dehidrogenaz ($LDH$) düzeyleri yüksek bulunuyor. El muayenesinde metakarpofalangeal ve interfalangeal eklemler üzerinde simetrik, menekşe rengi, atrofik papül ve plaklar izleniyor. Bu hastada saptanan ve juvenil dermatomiyozit için patognomonik kabul edilen bu deri bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

10 yaşında bir kız çocuk; kollarını kaldırmakta ve saçını taramakta zorluk, merdiven çıkarken çabuk yorulma, üst göz kapaklarında heliotrop raş ve metakarpofalangeal eklemler üzerinde Gottron papülleri ile başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatin kinaz ($CK$) ve aldolaz düzeyleri yüksek saptanıyor. Bu hastada Juvenil Dermatomiyozit ($JDM$) tanısını kesinleştirmek için klinik ve laboratuvar veriler değerlendiriliyor. Buna göre, aşağıdakilerden hangisi bu hastada tanıyı doğrulamak için kullanılan klasik Bohan ve Peter kriterleri arasında yer almaz?

$5$ yaşında bir çocuk; her iki üst göz kapağında morumsu-eritematöz (heliotrop) döküntü ve el parmak eklemleri üzerinde yerleşen atrofik, kırmızı papüller (Gottron papülleri) şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Öyküsünde merdiven çıkarken zorlandığı ve yerden kalkarken ellerinden destek aldığı öğrenilen bu hastada serum kreatin kinaz ($CK$) düzeyi yüksek saptanıyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$4$ yaşında bir erkek çocuk, merdiven çıkarken zorlanma ve oturduğu yerden kalkarken güçlük çekme şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde her iki göz kapağında morumsu (heliotrop) renk değişikliği ve el eklemlerinin (metakarpofalangeal ve proksimal interfalangeal) dorsal yüzeylerinde simetrik, eritematöz papüller (Gottron papülleri) saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$5$ yaşında bir kız çocuk, yaklaşık bir aydır devam eden merdiven çıkarken zorlanma, oturduğu yerden kalkarken destek alma ve kollarını başının üzerine kaldırmada güçlük şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde üst göz kapaklarında heliotrop raş ve el sırtında metakarpofalangeal eklemler üzerinde Gottron papülleri saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde kreatin kinaz (CK): $1200\ U/L$ ve laktat dehidrogenaz (LDH): $900\ U/L$ olarak ölçülüyor.

Bu hastada Bohan ve Peter kriterlerine göre tanı koyma sürecinde, aşağıdakilerden hangisi bir tanı kriteri olarak kabul edilmez?

$7$ yaşında bir erkek çocuk; son birkaç haftadır yerinden kalkarken zorlanma, merdiven çıkarken çabuk yorulma ve üst göz kapaklarında hafif ödem ile birlikte viyolase (morumsu) renk değişikliği şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde omuz ve kalça çevresi kaslarında simetrik güçsüzlük, metakarpofalangeal eklemlerin üzerinde eritematöz ve hafif skalamlı papüller saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum aspartat aminotransferaz ($AST$) ve laktat dehidrogenaz ($LDH$) seviyeleri referans değerlerin üzerinde bulunuyor.

Bu klinik ve laboratuvar bulguları eşliğinde, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$9$ yaşında bir kız çocuk, son $1$ aydır göz kapaklarında morumsu renk değişikliği, ellerinin eklem yüzlerinde kızarık ve pullanan döküntüler ile merdiven çıkarken zorlanma şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde her iki üst göz kapağında ödemli erguvani renk değişikliği ve metakarpofalangeal eklemler üzerinde eritemli skuamlı plaklar saptanıyor. Proksimal kas gruplarında güçsüzlük tespit edilen hastanın laboratuvar incelemesinde kas enzimleri yüksek bulunuyor. Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$8$ yaşında bir erkek çocuk; son birkaç aydır yerinden kalkarken zorlanma ve merdiven çıkarken çabuk yorulma şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde üst göz kapaklarında morumsu renk değişikliği ($heliotrop$ döküntü) ve interfalangeal eklemler üzerinde eritemli, skuamlı papüller ($Gottron$ papülleri) saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum $CK$ düzeyi $2200$ $U/L$, $AST$ $190$ $U/L$ ve $LDH$ $850$ $U/L$ olarak ölçülüyor. Buna göre, bu hastanın tanısal süreci ve klinik özellikleri ile ilgili aşağıdakilerden hangisi yanlıştır?

$6$ yaşında bir kız çocuk, son bir aydır merdiven çıkarken zorlanma, yerinden kalkarken elleriyle dizlerinden destek alma ve saçlarını tararken kollarında çabuk yorulma şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde proksimal kas gruplarında simetrik güçsüzlük, üst göz kapaklarında heliotrop (morumsu) döküntü ve el parmak eklemleri üzerinde Gottron papülleri saptanıyor.

Bohan ve Peter tanı kriterleri göz önüne alındığında, bu hastada tanıyı kesinleştirmek için kullanılan kriterler arasında aşağıdakilerden hangisi yer almaz?