yaşında bir erkek çocuk, son haftadır yataktan kalkarken ve merdiven çıkarken zorlanma, üst göz kapaklarında morumsu renk değişikliği ve ödem şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenesinde proksimal kas gruplarında belirgin simetrik güçsüzlük saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatin kinaz () ve aldolaz düzeyleri yüksek bulunuyor.
Bohan ve Peter kriterlerine göre bu hastada "kesin" () juvenil dermatomiyozit tanısı koyabilmek için döküntüye ek olarak aşağıdakilerden hangisinin varlığı gereklidir?
- Kas biyopsisinde perifasiküler atrofi ve inflamasyon saptanmasıCevap
- BAntinükleer antikor () pozitifliği
- CManyetik rezonans görüntülemede () kas ödemi saptanması
- DEklemlerde non-eroziv artrit varlığı
- ESerumda anti-Jo-1 antikor pozitifliği
Cevap
Bohan ve Peter kriterlerine göre kesin tanı için döküntüye ek olarak 'kas biyopsisinde perifasiküler atrofi ve inflamasyon saptanması' kriterinin karşılanması gereklidir.
Bohan ve Peter kriterleri beş temel bulguya dayanır: 1. Simetrik proksimal kas güçsüzlüğü, 2. Tipik deri döküntüsü (Heliotrop döküntü veya Gottron papülleri), 3. Kas enzimlerinde (CK, aldolaz, LDH vb.) yükseklik, 4. Myopatik EMG bulguları, 5. Kas biyopsisinde perifasiküler atrofi ve inflamasyon. Juvenil dermatomiyozit tanısı için döküntü mutlaka olmalıdır. Kesin () tanı için döküntüye ek olarak diğer 4 kriterden 3'ü bulunmalıdır. Sorudaki hastada döküntü + 2 kriter (güçsüzlük ve enzim) zaten bulunmaktadır. Bir kriter daha eklendiğinde (biyopsi veya EMG) kesin tanı konulur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Juvenil Dermatomiyozit Bohan ve Peter Tanı Kriterleri
Tahmini Süre:1m 30s