Soru

Zorluk: KolayJuvenil Dermatomiyozit

88 yaşında bir kız çocuk; göz kapaklarında morumsu renk değişikliği, el eklemlerinin üzerinde kızarık döküntüler ve merdiven çıkarken zorlanma şikayetleri ile polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenede heliotrop döküntü ve Gottron papülleri saptanan hastada, tanıyı doğrulamak için aşağıdaki laboratuvar bulgularından hangisinin saptanması beklenir?

  1. Serum kreatin kinaz (CKCK) ve laktat dehidrogenaz (LDHLDH) düzeylerinde artışCevap
  2. B
    Anti-çift zincirli DNADNA (antidsDNAanti-dsDNA) pozitifliği
  3. C
    Serum antistreptolizin OO (ASOASO) titresi yüksekliği
  4. D
    Romatoid faktör (RFRF) pozitifliği
  5. E
    Tam kan sayımında belirgin lenfositoz

Cevap

Serum kreatin kinaz (CKCK) ve laktat dehidrogenaz (LDHLDH) düzeylerinde artış
Vakada tanımlanan heliotrop döküntü (göz kapaklarında morumsu renk değişimi) ve Gottron papülleri (eklem üzerindeki döküntüler) proksimal kas güçsüzlüğü ile birleştiğinde Juvenil Dermatomiyozit tanısını koydurur. Bohan ve Peter tanı kriterlerine göre, deri bulgularına eşlik eden serum kas enzimlerindeki (CKCK, LDHLDH, ASTAST, ALTALT, aldolaz) yükselme tanıyı destekleyen en önemli laboratuvar bulgusudur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi
Heliotrop döküntü, Gottron papülleri ve proksimal kas güçsüzlüğü saptandı.
Bu bulgular Juvenil Dermatomiyozit (JDMJDM) için patognomonik ve tipiktir.
2
Tanı kriterlerinin (Bohan ve Peter) hatırlanması
Tanı için deri döküntüsüne ek olarak proksimal güçsüzlük, kas enzimi yüksekliği, EMG veya biyopsi bulguları gereklidir.
Kas enzimlerindeki (CK, LDH vb.) artış, kas inflamasyonunu ve yıkımını gösteren objektif bir laboratuvar kanıtıdır.

Anahtar Kavram

Juvenil Dermatomiyozit tanısında klinik bulgulara (heliotrop döküntü, Gottron papülleri, proksimal güçsüzlük) eşlik eden serum kas enzimi yüksekliği temel tanısal bileşendir.
Tahmini Süre:45s
Bu soruyu puanla