Soru

Zorluk: ZorKronik Lenfoproliferatif Hastalıklar

6565 yaşında erkek hasta, rutin sağlık kontrolünde saptanan lökositoz nedeniyle iç hastalıkları polikliniğine başvuruyor. Hastanın fizik muayenesinde bilateral servikal 22 cm ve aksiller 1,51,5 cm lenfadenopatiler saptanıyor; dalak kosta kenarını 22 cm geçiyor. Hastanın ateş, gece terlemesi veya kilo kaybı şikayeti bulunmuyor.

Laboratuvar bulguları:
- Lökosit: 82.000/μL82.000/\mu L ( ⁣%88\!\%88 olgun görünümlü lenfosit)
- Hemoglobin: 13,4g/dL13,4 g/dL
- Trombosit: 185.000/μL185.000/\mu L
- Periferik yayma: Yaygın Gumprecht hücreleri (ezilme hücreleri) izleniyor.
- Akım sitometrisi: CD5(+)CD5(+), CD19(+)CD19(+), CD23(+)CD23(+), CD20CD20 (zayıf ++), sIgsIg (zayıf ++).
- Sitogenetik ve Moleküler: FISH ile del(17p)del(17p), CD38(+)CD38(+) ve ZAP70(+)ZAP-70(+) saptanıyor.

Bu hasta için bir sonraki en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Tedavi başlama kriterleri oluşana kadar semptomsuz izlemCevap
  2. B
    del(17p)del(17p) pozitifliği saptandığı için sitogenetik risk nedeniyle hemen Ibrutinib tedavisi başlanması
  3. C
    Lökosit sayısının 50.000/μL50.000/\mu L üzerinde olması nedeniyle lökostazı önlemek için lökaferez yapılması
  4. D
    CD38CD38 ve ZAP70ZAP-70 pozitifliği eşliğinde Rai evre II hastalık saptandığı için FCR kemoimmünoterapisi başlanması
  5. E
    Dalak ve lenf nodu tutulumu nedeniyle splenektomi ve radyoterapi planlanması

Cevap

Tedavi başlama kriterleri oluşana kadar semptomsuz izlem stratejisi uygulanmalıdır.
Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) tanılı hastalarda tedaviye başlama kararı iwCLL tarafından belirlenen 'aktif hastalık' kriterlerine dayanır. Bu kriterler arasında ilerleyici kemik iliği yetmezliği (Hb <11g/dL< 11 g/dL, Plt <100.000/μL< 100.000/\mu L), masif veya semptomatik splenomegali/lenfadenopati, otoimmün sitopenilerin tedaviye yanıtsızlığı ve belirgin B semptomları yer alır. del(17p)del(17p), ZAP70ZAP-70 ve CD38CD38 gibi faktörler hastalığın kötü seyredeceğine işaret etse de, bu belirteçlerin varlığı tek başına (hasta asemptomatikken) tedavi endikasyonu oluşturmaz. Bu nedenle semptomsuz izlem en uygun yaklaşımdır.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın evresini belirle
Rai Evre II (Lenfadenopati + Splenomegali)
Rai sınıflamasına göre lenfosit artışı ile birlikte lenf nodu ve organomegali tutulumu orta riskli Evre II'yi gösterir.
2
Aktif hastalık kriterlerini değerlendir
Negatif
Hastada B semptomu (ateş, kilo kaybı), kemik iliği yetmezliği (anemi, trombositopeni) veya masif/progresif organomegali (dalak >6>6 cm) bulunmamaktadır.
3
Prognostik belirteçlerin tedavi kararındaki yerini analiz et
Endikasyon yok
iwCLL 2018 kriterlerine göre del(17p)del(17p), TP53TP53 mutasyonu, ZAP70ZAP-70 veya CD38CD38 gibi belirteçler sadece prognozu ve tedavi seçimini belirler; asemptomatik hastada tedaviye başlama nedeni değildir.

Anahtar Kavram

KLL'de Tedavi Endikasyonları ve Prognostik Belirteçler

Daha Fazla Pratik

CLL'de Richter transformasyonu şüphesinde hangi tetkikin tanısal olduğunu inceleyebilirsiniz.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla