66 yaşında erkek hasta, son haftalarda belirginleşen halsizlik ve boyun bölgesinde saptadığı şişlikler nedeniyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenede bilateral servikal () ve aksiller () hareketli, ağrısız lenfadenopatiler saptanıyor. Batın muayenesinde karaciğer palpabl değilken, dalak kot kavsini geçiyor; traube alanı kapalıdır.
Laboratuvar tetkiklerinde:
- Hemoglobin:
- Lökosit: (Periferik yaymada %88 olgun lenfosit ve ezilmiş "smudge" hücreleri)
- Trombosit:
- Akım sitometrisi: , , , (zayıf pozitif),
Bu hasta için en olası klinik evreleme ve en kötü prognozla ilişkili genetik belirteç aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir?
- Rai Evre II - 17p delesyonuCevap
- BRai Evre I - 11q delesyonu
- CRai Evre II - 13q delesyonu
- DRai Evre III - ZAP-70 pozitifliği
- ERai Evre IV - Trisomi 12
Cevap
Rai Evre II ve 17p delesyonu birlikteliği hastanın klinik tablosunu ve en riskli prognostik durumunu doğru tanımlar.
Hastanın fizik muayenesinde saptanan lenfadenopati ve splenomegali, lenfositozla birleştiğinde Rai Evre II'yi tanımlar. KLL seyrinde sağkalımı en olumsuz etkileyen ve tedavi direncine neden olan temel genetik bozukluk ise 17p delesyonudur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
KLL'de Rai evrelemesi fizik muayene ve CBC bulgularına dayanırken, prognoz genetik belirteçlerle (FISH) tayin edilir.
Tahmini Süre:1m 45s