Soru

Zorluk: ZorKronik Lenfoproliferatif Hastalıklar

66 yaşında erkek hasta, son haftalarda belirginleşen halsizlik ve boyun bölgesinde saptadığı şişlikler nedeniyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenede bilateral servikal (2×2cm2 \times 2 cm) ve aksiller (3×2cm3 \times 2 cm) hareketli, ağrısız lenfadenopatiler saptanıyor. Batın muayenesinde karaciğer palpabl değilken, dalak kot kavsini 3cm3 cm geçiyor; traube alanı kapalıdır.

Laboratuvar tetkiklerinde:
- Hemoglobin: 12.4g/dL12.4 g/dL
- Lökosit: 62.000/μL62.000/\mu L (Periferik yaymada %88 olgun lenfosit ve ezilmiş "smudge" hücreleri)
- Trombosit: 190.000/μL190.000/\mu L
- Akım sitometrisi: CD5(+)CD5(+), CD19(+)CD19(+), CD23(+)CD23(+), CD20CD20 (zayıf pozitif), CD10()CD10(-)

Bu hasta için en olası klinik evreleme ve en kötü prognozla ilişkili genetik belirteç aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir?

  1. Rai Evre II - 17p delesyonuCevap
  2. B
    Rai Evre I - 11q delesyonu
  3. C
    Rai Evre II - 13q delesyonu
  4. D
    Rai Evre III - ZAP-70 pozitifliği
  5. E
    Rai Evre IV - Trisomi 12

Cevap

Rai Evre II ve 17p delesyonu birlikteliği hastanın klinik tablosunu ve en riskli prognostik durumunu doğru tanımlar.
Hastanın fizik muayenesinde saptanan lenfadenopati ve splenomegali, lenfositozla birleştiğinde Rai Evre II'yi tanımlar. KLL seyrinde sağkalımı en olumsuz etkileyen ve tedavi direncine neden olan temel genetik bozukluk ise 17p delesyonudur.

Adım Adım Çözüm

1
Hastalık tanısını doğrula
Kronik Lenfositik Lösemi (KLL)
Yaş, belirgin lenfositoz, smudge hücreleri ve tipik akım sitometrisi (CD5+CD5+, CD23+CD23+, CD20CD20 zayıf) KLL tanısını koydurur.
2
Rai evrelemesini uygula
Rai Evre II
Lenfositoz + LAP varlığına ek olarak splenomegali (dalak büyüklüğü) saptanması hastayı orta risk grubu olan Evre II'ye sokar. Anemi (III) veya trombositopeni (IV) yoktur.
3
Genetik prognostik belirteçleri karşılaştır
17p delesyonu
KLL'de 17p delesyonu (TP53TP53 kaybı), kemoimmünoterapiye en kötü yanıt ve en kısa sağkalım süresi ile ilişkilidir.

Anahtar Kavram

KLL'de Rai evrelemesi fizik muayene ve CBC bulgularına dayanırken, prognoz genetik belirteçlerle (FISH) tayin edilir.
Tahmini Süre:1m 45s
Bu soruyu puanla