63 yaşında erkek hasta, boynunda şişlik ve halsizlik şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayene… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$63$ yaşında erkek hasta, boynunda şişlik ve halsizlik şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde bilateral servikal ve aksiller bölgelerde $2-3$ cm çaplı, mobil, ağrısız lenfadenopatiler saptanıyor. Dalak kosta kenarını $3$ cm geçiyor, karaciğer ise kosta kenarında palpalanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; Hemoglobin $12,8$ g/dL, Trombosit $185.000$ /mm³, Lökosit $42.000$ /mm³ ( $\%85$ lenfosit) saptanıyor. Periferik yaymada ezilmiş hücreler (smudge cells) görülüyor. Akım sitometrisinde (flow cytometry) hücrelerin $CD19(+)$ , $CD5(+)$ , $CD23(+)$ ve $sIg$ (zayıf) olduğu belirleniyor. Bu hasta için Rai evreleme sistemine göre evre ve en olası tanı eşleştirmesi aşağıdakilerden hangisidir?

Rai Evre $II$ - Kronik Lenfositik LösemiCevap
B
Rai Evre $I$ - Kronik Lenfositik Lösemi
C
Rai Evre $II$ - Mantle Hücreli Lenfoma
D
Rai Evre $III$ - Kronik Lenfositik Lösemi
E
Rai Evre $IV$ - Kronik Lenfositik Lösemi

Cevap

Rai Evre II - Kronik Lenfositik Lösemi

Hastada saptanan

CD19(+)

CD5(+)

CD23(+)

fenotipi, tipik ezilmiş hücreler (smudge cells) ile birleştiğinde Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) tanısını doğrular. Rai evreleme sistemine göre; lenfositoza eşlik eden splenomegali (dalak büyüklüğü), hastayı Evre II olarak sınıflandırır. Bu evre 'orta risk' grubunda yer alır. Ayrıca KLL'de

17p

delesyonu,

11q

delesyonu, yüksek

ZAP-70

CD38

ekspresyonu kötü prognostik göstergeler arasında sayılırken;

13q

delesyonu genellikle iyi prognozla ilişkilidir.

Adım Adım Çözüm

Tanının belirlenmesi

Kronik Lenfositik Lösemi (KLL)

Hastada mutlak lenfositoz, periferik yaymada ezilmiş hücreler (smudge cells) ve akım sitometrisinde matür B hücre belirteçleri (

CD19

) ile birlikte

CD5

CD23

pozitifliği KLL için patognomoniktir.

Klinik bulguların Rai sistemine göre analizi

Lenfositoz + LAP + Splenomegali

Hastada fizik muayenede saptanan dalak büyüklüğü (splenomegali), evreleme için kritik veridir.

Rai evresinin atanması

Evre II

Rai evreleme sisteminde; Evre 0: Sadece lenfositoz, Evre I: + Lenfadenopati, Evre II: + Splenomegali ve/veya Hepatomegali, Evre III: + Anemi (

Hb < 11

g/dL), Evre IV: + Trombositopeni (

Plt < 100.000

/mm³) olarak tanımlanır.

Anahtar Kavram

Kronik Lenfositik Lösemi Tanı ve Rai Evrelemesi

Tahmini Süre:1m 30s

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Konular

Bu konudan daha fazla soru