Soru

Zorluk: OrtaKronik Lenfoproliferatif Hastalıklar

6262 yaşında erkek hasta, rutin sağlık taramasında saptanan lökositoz (32.000/μL32.000/\mu L, %85\%85 lenfosit) nedeniyle hematoloji polikliniğine sevk ediliyor. Fizik muayenesinde bilateral aksiller ve inguinal bölgelerde ağrısız lenfadenopatiler ve splenomegali (kot kavsini 33 cm geçiyor) saptanıyor. Hemoglobin 13.5g/dL13.5 g/dL ve trombosit 165.000/μL165.000/\mu L olarak ölçülüyor. Periferik yaymada olgun görünümlü küçük lenfositler ve tipik 'ezilme hücreleri' (smudge cells) görülüyor. Flow sitometride CD5CD5, CD19CD19 ve CD23CD23 pozitifliği saptanarak Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) tanısı konuyor. Bu hastanın takibi sırasında aşağıdakilerden hangisinin saptanması, tedaviye başlanması için bir endikasyon olarak değerlendirilmez?

  1. Lökosit sayısının 100.000/μL100.000/\mu L değerine ulaşmasıCevap
  2. B
    Son 66 ayda vücut ağırlığının %10\%10'undan fazla istemsiz kilo kaybı olması
  3. C
    Splenomegalinin progresif seyretmesi veya semptomatik hale gelmesi
  4. D
    Lökosit sayısının 66 aydan kısa sürede iki katına çıkması
  5. E
    Kortikosteroid tedavisine dirençli otoimmün hemolitik anemi gelişmesi

Cevap

Kronik Lenfositik Lösemi'de (KLL) izole lökosit yüksekliği, lökosit katlanma zamanı (doubling time) hızlı değilse veya eşlik eden bir organomegali/sitopeni/semptom yoksa tedavi endikasyonu olarak kabul edilmez.
Kronik Lenfositik Lösemi'de (KLL) tedavi kararı mutlak lökosit sayısından ziyade, hastalığın yarattığı komplikasyonlara ve progresyon hızına göre verilir. Lökosit sayısının 100.000/μL100.000/\mu L veya daha yüksek değerlere ulaşması, eğer hastada hızlı bir katlanma zamanı (doubling time <6< 6 ay), semptomatik organomegali, B semptomları veya anemi/trombositopeni gibi ek bulgular yoksa tek başına tedaviye başlamak için yeterli bir kriter değildir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın mevcut klinik evresini belirle
Hasta lenfositoz + LAP + Splenomegali ile Rai Evre II (orta risk) grubundadır.
Rai evrelemesinde evre 0-II arası genellikle izlem gerektirirken, evre III-IV tedavi gerektirir.
2
IWCLL (International Workshop on CLL) tedavi endikasyonlarını gözden geçir
Tedavi için ileri evre (III-IV), progresif semptomlar, masif organomegali veya hızlı lökosit artışı gereklidir.
KLL, asemptomatik dönemde tedavi edildiğinde sağkalım avantajı sağlamayan bir hastalıktır.
3
Lökositozun mutlak değerini analiz et
Mutlak lökosit sayısının 100.000/μL100.000/\mu L olması tek başına bir kriter değildir.
Tedavi kararı sayının büyüklüğüne değil, artış hızına (doubling time) göre verilir.

Anahtar Kavram

KLL'de Tedavi Endikasyonları
Bu soruyu puanla