Soru

Zorluk: OrtaKronik Lenfoproliferatif Hastalıklar

68 yaşında erkek hasta, rutin sağlık kontrolü sırasında saptanan lökositoz nedeniyle değerlendiriliyor. Fizik muayenesinde bilateral servikal ve aksiller bölgelerde çok sayıda, çapları 121-2 cm olan ağrısız ve hareketli lenfadenopatiler saptanıyor. Laboratuvar tetkikleri aşağıdadır:

ParametreSonuç
Lökosit42.000/mm342.000/mm^3
Lenfosit Oranı%82\%82
Hemoglobin13.513.5 g/dL
Trombosit210.000/mm3210.000/mm^3

Periferik yayma incelemesinde olgun görünümlü lenfositler ve belirgin 'ezilmiş hücreler' (smudge cells / Gumprecht hereleri) dikkati çekiyor.

Bu hasta için en olası tanıda beklenen immünfenotipik özellik aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    CD5(+)CD5(+), CD19(+)CD19(+), CD23()CD23(-)
  2. B
    CD5()CD5(-), CD19(+)CD19(+), CD103(+)CD103(+)
  3. CD5(+)CD5(+), CD19(+)CD19(+), CD23(+)CD23(+)Cevap
  4. D
    CD5()CD5(-), CD10(+)CD10(+), CD19(+)CD19(+)

Cevap

Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) tanısında beklenen immünfenotipik özellik CD5(+)CD5(+), CD19(+)CD19(+) ve CD23(+)CD23(+) olmasıdır.
Klinik senaryoda sunulan yaşlı hasta, belirgin lenfositoz, ağrısız lenfadenopatiler ve yaymada görülen smudge cell (ezilmiş hücreler) varlığı Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) için klasiktir. KLL'de neoplastik hücreler CD19CD19, CD20CD20 ve CD23CD23 gibi B-hücre belirteçlerini eksprese ederken, anormal olarak CD5CD5 (T-hücre belirteci) pozitifliği de gösterirler.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar verilerini analiz et.
Yaşlı hasta, asemptomatik lenfadenopati, belirgin mutlak lenfositoz ve periferik yaymada smudge cell (Gumprecht hereleri) varlığı saptandı.
Bu bulgular tipik olarak Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) tanısını düşündürür.
2
KLL'nin immünfenotipik özelliklerini hatırla.
KLL hücreleri olgun B lenfositleridir (CD19+CD19+, CD20+CD20+, CD23+CD23+) ancak anormal bir şekilde T-hücre belirteci olan CD5CD5 eksprese ederler.
İmmünfenotipleme, morfolojik olarak benzer görünen diğer kronik lenfoproliferatif hastalıklardan ayrım yapmak için gereklidir.
3
Ayırıcı tanıdaki anahtar belirteci (CD23) kontrol et.
KLL'de CD23CD23 pozitifken, en önemli ayırıcı tanısı olan Mantle hücreli lenfomada CD23CD23 negatiftir.
Bu ayrım tedavi ve prognoz açısından kritiktir.

Anahtar Kavram

KLL tanısında akım sitometri (flow cytometry) ve CD5/CD23 birlikteliği.

İpuçları

1
Periferik yaymadaki 'ezilmiş hücreler' (smudge cells) lenfositlerin frajil (kırılgan) olduğunu ve bir kronik B-hücreli lösemiyi işaret eder.

Daha Fazla Pratik

KLL tanısı alan bir hastada ani gelişen lenfadenopati büyümesi ve sistemik semptomların ortaya çıkması (Richter transformasyonu) durumunda hangi patolojinin beklendiğini gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla