yaşında bir kız hasta; yaklaşık aydır soğuk havada parmaklarında belirginleşen renk değişikliği (beyazlaşma ve morarma), ellerinde yaygın şişlik, el eklemlerinde ağrı ve proksimal kas güçsüzlüğü şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenede her iki el parmaklarında 'puffy' (ödemli) görünüm, metakarpofalangeal eklemlerde sinovit bulguları ve omuz kuşağı kaslarında hafif güçsüzlük saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde ANA pozitifliği (, granüler patern) saptanan bu hastada, tanıyı doğrulamak için aşağıdakilerden hangisinin pozitif bulunması beklenir?
- Anti-U1 ribonükleoprotein (U1RNP)Cevap
- BAnti-çift sarmallı DNA (dsDNA)
- CAnti-topoizomeraz I (Scl-70)
- DAnti-sentromer
- EAnti-Jo-1
Cevap
Miks bağ dokusu hastalığı tanısı için karakteristik olan Anti-U1RNP antikorudur.
Miks Bağ Dokusu Hastalığı (MBDH), klinik olarak Sistemik Lupus Eritematozus (SLE), Sistemik Skleroz ve Polimiyozit klinik özelliklerinin 'overlap' (örtüşme) gösterdiği bir hastalıktır. Çocuklarda Raynaud fenomeni ve 'puffy' (ödemli/sosis) parmak görünümü tipik başlangıçtır. Tanı için serolojik olarak yüksek titrede Anti-U1RNP pozitifliği şarttır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Miks bağ dokusu hastalığı (MBDH), SLE, sistemik skleroz ve polimiyozit bulgularının bir arada görüldüğü, yüksek titrede Anti-U1RNP antikorunun karakterize ettiği bir tablodur.
Daha Fazla Pratik
MBDH'de çocukluk çağında mortalitenin en önemli nedeninin Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon (PAH) olduğunu unutmayın.
Tahmini Süre:1m 15s