yaşındaki kadın hasta, sistemik skleroz tanısıyla romatoloji polikliniğinde izlenmektedir. Son zamanlarda artış gösteren efor dispnesi ve kuru öksürük şikayetleri üzerine yapılan fizik muayenesinde akciğer bazallerinde bilateral ince krepitan (velcro) raller duyuluyor. Laboratuvar incelemesinde Anti-Scl-70 (anti-topoizomeraz I) antikoru pozitif saptanıyor.
Bu hastada interstisyel akciğer hastalığı gelişimini değerlendirmek amacıyla yapılan solunum fonksiyon testinde () aşağıdakilerin hangisinin saptanması en olasıdır?
- değerinde azalma, oranının normal veya artmış olması ve değerinde azalmaCevap
- BNormal değerleri ile birlikte izole ve belirgin azalması
- Coranında belirgin azalma ve total akciğer kapasitesinde artış
- Ddeğerinde azalma ancak değerinin normal sınırlarda kalması
- ETüm parametrelerin normal olması ve bronkodilatör sonrası değerinde artış
Cevap
Sistemik sklerozda Anti-Scl-70 pozitifliği ile ilişkili interstisyel akciğer hastalığında azalır, normal kalır veya artar ve azalır.
Sistemik sklerozlu hastalarda Anti-Scl-70 (Anti-topoizomeraz I) pozitifliği, interstisyel akciğer hastalığı (İAH) gelişimi için en spesifik laboratuvar göstergesidir. İAH, akciğerlerde restriktif bir bozukluğa yol açar. Bu tabloda akciğer hacimleri (özellikle Zorlu Vital Kapasite - ) azalır, havayolu akımı etkilenmediği için Tiffeneau oranı () normal kalır veya akciğer parankiminin geri tepme basıncı arttığı için hafifçe yükselebilir. Ayrıca alveol-kapiller membrandaki kalınlaşma ve fibrozis nedeniyle gaz değişimi bozulur ve Difüzyon Kapasitesi () belirgin şekilde düşer.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Sistemik Sklerozda Akciğer Tutulumu Ayrımı (İAH vs. PAH)
Tahmini Süre:1m 30s