Soru

Zorluk: ZorSistemik Skleroz ve Enflamatuar Miyopatiler

4242 yaşında kadın hasta; yaklaşık 33 aydır devam eden halsizlik, her iki el eklemlerinde sabah tutukluğu, simetrik artrit ve soğukta parmak uçlarında soluklaşma/morarma şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki el başparmağı ve işaret parmağının lateral yüzlerinde hiperkeratotik, ağrılı çatlaklarla seyreden kirli görünümlü deri lezyonları ("mekanik el" görünümü) saptanıyor. Akciğer oskültasyonunda bazallerde bilateral ince krepitan raller duyuluyor. Solunum fonksiyon testinde (SFT) FEV1/FVC:%88FEV_1/FVC: \%88 (normal: >%75>\%75), FVC:%60FVC: \%60 (beklenenin) ve DLCO:%52DLCO: \%52 (beklenenin) olarak ölçülüyor. Laboratuvar tetkiklerinde Kreatin Kinaz (CKCK) düzeyi 520U/L520 \, U/L (N<170N < 170) saptanıyor.

Bu klinik tablo ve laboratuvar bulguları ışığında, hastada pozitif saptanması en muhtemel antikor aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Anti-Jo-1Cevap
  2. B
    Anti-Scl-70 (Anti-topoizomeraz I)
  3. C
    Anti-sentromer
  4. D
    Anti-Mi-2
  5. E
    Anti-SRP

Cevap

Anti-synthetase (anti-sentetaz) sendromunun karakteristik bulgularını (mekanik el, ILD, artrit, miyozit) temsil eden Anti-Jo-1 antikorudur.
Hastada sunulan klinik tablo (artrit, Raynaud, hafif CK yüksekliği, restriktif akciğer hastalığı ve 'mekanik el' bulgusu), Anti-sentetaz sendromunun klasik sunumudur. Bu sendromda en sık saptanan antikor, histidil-tRNA sentetaza karşı gelişen Anti-Jo-1 antikorudur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz etme
Hastada Raynaud fenomeni, poliartrit, miyozit (CKCK yüksekliği) ve "mekanik el" bulguları mevcut.
Bu semptom kümesi spesifik bir romatolojik sendromu işaret eder.
2
SFT bulgularını yorumlama
FEV1/FVCFEV_1/FVC oranının korunmuş, FVCFVC ve DLCODLCO'nun düşük olması restriktif tipte bir akciğer hastalığını (İnterstisyel Akciğer Hastalığı - İAH) gösterir.
İnflamatuar miyopatilerde pulmoner tutulumun tipini belirlemek ayırıcı tanı için kritiktir.
3
Olası sendromu tanımlama
Miyozit + İAH + Artrit + Mekanik El + Raynaud beşlisi "Anti-sentetaz Sendromu" olarak adlandırılır.
Bu sendromun tanısında antikor spesifitesi belirleyicidir.
4
Spesifik antikor seçimi
Anti-sentetaz sendromunda en sık görülen antikor Anti-Jo-1 (histidil-tRNA sentetaz) antikorudur.
Antikorlar klinik alt tiplerle doğrudan ilişkilidir.

Anahtar Kavram

Anti-sentetaz sendromu triadı: Miyozit, İnterstisyel Akciğer Hastalığı ve Mekanik El.

Daha Fazla Pratik

Anti-sentetaz sendromu olan hastalarda malignite riskinin diğer inflamatuar miyopatilere (örneğin Anti-TIF1-gama pozitif dermatomiyozit) göre daha düşük olduğunu hatırlayınız.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla